提及肿瘤,想必大家都不陌生,在许多人眼中是“不治之症”,也没有人会喜欢它。但是你承认的,有时候它确实离我们很远,但有时候,却离我们很近。
常年遭受颈痛折磨,查出脑膜瘤时,已占位90%
57岁的的苏珊(化名)多年来一直遭受着颈部疼痛的折磨,后来走路步态也开始出现问题,随后到了当地德国汉诺威国际神经科学研究所(INI)进行检查。神经学检查显示中度步态共济失调,但无局灶性缺损。计算机断层扫描(CT)和磁共振成像(MRI)显示右侧较大的前外侧脑膜瘤。下脑干在大孔处被较大水平压缩,肿瘤占据了90%以上的可用空间(图1A-D)。
苏珊轴位(A)、冠状位(B)和矢状位(C)磁共振成像和(D)术前大孔水平的计算机断层扫描
脑膜瘤(Meningiomas)是常见的颅内肿瘤,80%为良性,占颅内肿瘤的13%左右,仅次于胶质瘤居二位,发病的高峰年龄在45岁。脑膜瘤长在脑膜上。从外向内数,除了我们肉眼可见,可感知的头发、皮肤、颅骨之后,就是脑膜了。我们的脑膜分为三层:硬脑膜、蛛网膜、软脑膜,脑膜瘤主要长在蛛网膜上。由于脑膜瘤的生长部位与视神经、颈内动脉、大脑前动脉紧密相连,临床表现多以视力、视野障碍为首发症状,如不及时治疗,肿瘤增长到程度,会严重压迫视神经甚至可以出现失明。除视力症状之外,患者还可出现头痛、精神症状等。
脑膜瘤怎么治疗好?手术是优选
目前脑膜瘤的治疗主要还是手术、放疗、化疗方式。其中手术是首要的选择,一般良性的脑膜瘤手术切除干净就可达到治愈的目的。手术主要是根据患者脑膜瘤的,发病位置以及生长特点来进行判断。由于发病位置的和生长的具体情况都会出现特定差异。因此在周围的血管、神经等粘连要做出正确判断,这样才能实施手术。脑膜瘤手术其中一个重要因素是要达到高切除率,一个丰富经验、技术高超的医生是重要的,否则切除率不高,是很容易复发的。另外放疗、化疗在治疗肿瘤上,都是常见的咨询方式,但是一般只能达到控制的效果,很少能达到完全治愈,所以手术切除是目前的主要治疗方式,也是大多数患者的优选。相关文献统计,257 名进行 338 次开颅术切除脑膜瘤的患者。观察到的平均生存期为 9.0 年,而具有良好的生活质量的生存期时间为8.3年。
参考文献:Chan, Richard C. , and G. B. Thompson . "Morbidity, mortality, and quality of life following surgery for intracranial meningiomas." Journal of Neurosurgery 60.1(1984):52-60.
另外随着近年来,随着医学水平的不断提高,对肿瘤的深入研究,再加上分子遗传学的快速发展,脑膜瘤各分型的突变基因正逐步鉴定出来,这为进展性脑膜瘤的准确治疗铺就了道路。研究发现,脑膜瘤发病部位不同,其遗传分子学特征也有很大的不同,进而治疗方式也会相应改变。比如,凸性脑膜瘤(Convexity meningiomas)常见NF2和SMARCB1基因突变;颅底脑膜瘤(Skull-base meningiomas)常见AKT1、SMO、KLF4、TRAF7、POLR2A和PIK3CA等基因突变;脊髓脑膜瘤(Spinal cord meningiomas)常见SMARCE1基因突变。因此,目前对一些非可切除、复发和/或具有侵袭性的高等级脑膜瘤,正进行治疗药物的评估,如酪氨酸激酶控制、AKT控制和mTOR控制。值得一提的是,直接靶向DNA的治疗药物曲贝替定(trabectedin)的在体外试验中已经显示出良好的结果,目前正在进行大规模临床试验。尽管对侵袭性和/或复发性脑膜瘤的治疗主要集中在外科手术和/或放射治疗上,但是这些新的基因发现为医学治疗提供了替代的途径,并且很多治疗方案正在进行临床试验。因此,基因组学改变了我们对脑膜瘤分子遗传学的认识,正在进行的临床试验有可能改变脑膜瘤的治疗方法。
意外查出脑膜瘤,不管有没有症状,都要做手术吗?
很多时候人们很难发现脑膜瘤的存在,因为脑膜瘤早期的症状并不明显,很多时候都是体检等意外发现脑膜瘤,但实际上患者完全没有症状。那么,意外发现脑膜瘤,是否需要马上做手术,要根据脑瘤的大小、位置、生长速度,以及是否合并脑水肿,是否出现症状,比如头晕、头痛,来综合判断。
一般来说,意外发现脑膜瘤,多数患者早晚还是得手术,所以一旦确诊应尽早手术治疗,肿瘤越小,手术效果越好,预后也越理想。如果肿瘤生长很大,压迫到脑组织,导致颅内压高,会出现头痛、恶心、呕吐、视物不清等症状。当出现以上表现,患者可做CT筛查脑膜瘤,再根据核磁判断位置及大小。像苏珊的脑膜瘤已经严重压迫到下脑干,而脑干是人体的生命中枢,维持着个体生命,包括心跳、呼吸、消化、体温、睡眠等重要生理功能,如果再不进行治疗,很可能便会发生生命危险了。
幸遇脑膜瘤手术教授,苏珊脑膜瘤得以切除
由于苏珊的脑膜瘤已经过于较大,切除难度很大,于是 德国汉诺威国际神经外科研究所(INI)神经外科教授、同时也是国际颅底肿瘤手术教授巴特朗菲教授亲自接诊了苏珊。巴特朗菲教授亲自为苏珊了进行了手术,手术在全身麻醉下进行,病人置于左侧,头部弯曲并向右侧旋转(图1E-F)。
图1:(E)皮肤切口和(F)手术期间患者的体位。
术中应用体感诱发电位和听觉诱发电位的连续监测。耳后皮肤切口略呈曲线,显露右侧背外侧颅脊髓区,包括髁突窝、外侧寰枢椎弓至中线、椎动脉水平段,向后延伸至C1弓水平以上。采用枕下外侧开颅术至乙状窦远端,行C1半椎板切除术,逐步钻除枕大孔背外侧缘,并对脑干和脊髓进行精心护理(图2A-C)。数小时后,终于得以成功切除。
图2:(A)右侧背外侧颅脊髓区硬膜暴露示意图;在开颅和C1半椎板切除术后,部分切除颈结节、枕髁和外侧寰椎肿块。(B)术中暴露脑膜瘤的照片。(C)肿瘤切除后硬膜内位置。
9月16日,巴特朗菲教授将来华访问
能将占位90%的较大脑膜瘤成功切除,让患者解除病痛,这样高难度、高水平的手术只是巴特朗菲教授几十年从医生涯中平常的一例。像这样的手术,甚至难度更高的脑肿瘤手术,巴特朗菲教授每年得做400台以上。作为国际颅底肿瘤手术教授,不仅仅是接诊德国的脑肿瘤患者,国际各地濒临绝望的脑肿瘤患者找到他,只要有手术指征,他都不会拒之门外。巴特朗菲教授在今年4月和6月,来华进行学术交流完毕时,在苏州大学附属一医院、苏州大学附属儿童医院为国内数名脑肿瘤患者进行了高切除率手术,术后恢复良好。