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法国Froelich教授:醋酸环丙孕酮(CA)停用后,巨大脑膜瘤减小且视力恢复

编辑:INC|发布时间:2020-04-09 21:49|点击次数:

  脑膜瘤和女性性激素之间的关系已得到明确证明,但其潜在机制仍不清楚。孕激素受体在约三分之二的脑膜瘤中强烈表达,但对其在肿瘤发生中的确切作用知之甚少。以往的研究中曾报道过醋酸环丙孕酮(CA)、孕激素激动剂与新生脑膜瘤的发展以及增长率的增加之间存在关联。

  INC国际神经外科医生集团旗下世界神经外科顾问团(WANG)成员、世界神经外科联合会(WFNS)颅底手术委员会成员、法国巴黎Lariboisiere医院神经外科主席Sebastien Froelich教授在其《Regression of Giant Olfactory Groove Meningioma and Complete Visual Acuity Recovery after Discontinuation of Cyproterone Acetate》论文中再次记录了醋酸环丙孕酮(CA)与脑膜瘤治疗的相关案例,更进一步证实了两者之间的关联性。

  一名接受CA治疗的65岁妇女最近出现了视觉功能下降,导致发现了巨大的嗅觉沟脑膜瘤并伴有视交叉症。该患者抱怨有一年的乏力史和注意力障碍。眼科检查发现右眼(20/50)和左眼(20/40)的视力下降(图1:a和b)。扩大的眼底检查和彩色的眼底检查显示两只眼睛的视盘均正常,即视盘无水肿或萎缩。没有进行常规的彩色视觉测试来完成对视神经功能的评估。

  考虑到良好的初始临床进展,通过密切的成像和眼科监测来延长观察期。患者的视力保持正常,并记录了其视野的随后改善(图2)。第一次检查后3个月重复光学相干断层扫描,结果显示颞侧视网膜神经纤维层厚度略有双侧减小。第一次检查后一年,这种下降保持稳定。最初的神经认知症状也明显消退,患者的工作技能得到改善。

脑膜瘤

  图1:冠状视图集中在光学装置上。醋酸环丙孕酮停药前(a和b)和18个月后(c和d)视神经与肿瘤之间的关系。

肿瘤减少

  图2:肿瘤减少和视力恢复的演变

  停止CA后5个月和13个月进行的MRI证实肿瘤体积明显而持久地减少,在13个月进行的最终MRI扫描中从基线的69平方厘米减少到35平方厘米(图3和图1 c、d)。

脑膜瘤案例

图3:CA停药6周后,液体衰减的反转恢复序列中的信号发生了改变

  该病例突显了CA在脑膜瘤生长中的因果作用及其成功的医疗管理,尽管有质量效应和明显的神经功能缺损。先前曾在接受CA治疗的患者中观察到新生肿瘤的发展和生长。在大多数情况下,已证实在CA停用后病灶体积减少,

  尽管有证据表明CA的治疗与脑膜瘤的发展之间存在联系,但我们仍然遇到接受该药物治疗的患者,这些患者需要快速的神经外科手术来治疗严重的视力障碍。本例以最大剂量(50毫克/天)暴露于CA 15年。CA暴露的持续时间似乎是脑膜瘤发展的重要因素。我们对该患者中的经验研究表明,CA与脑膜瘤的发展之间存在剂量反应关系,有趣的是,停止CA后相关的神经系统损伤是可逆的。

  患者的意识和协作对于定期观察该病灶至关重要。否则必须进行手术干预。考虑到CA突然终止的后果也很重要。因此,应考虑患者的荷尔蒙状况,CA的适应症,患者对雄激素过多症状的耐受性及其心理影响,以及是否有其他替代治疗方法。在某些情况下,如果不能很好地耐受CA的明确终止,则可能需要尝试降低剂量。

  在经CA治疗的脑膜瘤患者中,即使肿瘤较大且出现占位效应和神经系统损害,中止CA治疗可能导致症状迅速改善并缩小肿瘤体积。当患者的依从性存在疑问或紧密的临床和影像学监测无法实施时,仍需进行手术治疗。

  据悉,Sebastien Froelich教授是世界神经外科领域大有名气的青年才俊、世界神经内镜开拓者,曾被誉为“天才颅底手术大师”,他极为擅长神经内镜鼻内入路的颅底肿瘤切除,针对垂体瘤、脊索瘤、复杂脑膜瘤等采取神经内镜手术,他也是神经内镜“筷子手法”的发明人。

  参考文献:

  J Ophthalmic Vis Res.2018 Jul-Sep;13(3):355–358.doi:10.4103/jovr.jovr_21_17

Tag标签:脑膜瘤 Froelich教授

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