脑动静脉畸形(大脑AVM,CAVM,cAVM)是大脑动脉和静脉之间的异常连接,而对于动静脉畸形患者来说,较可怕的两个字就是“出血”。在严重的情况下,血管破裂并且脑内有出血(颅内出血)。然而,在一半以上的AVM患者中,出血是一症状。出血引起的症状包括意识丧失,突然和严重的头痛,恶心,呕吐,失禁和视力模糊等。也可能由出血部位的局部脑组织损伤引起的损害,包括癫痫发作,单侧无力(偏瘫),身体一侧的触觉丧失和语言处理缺陷(失语)。破裂的AVM造成相当大的死亡率和发病率。动静脉畸形未破裂之前,出血率低,一旦破裂,每年的出血率将会升高5倍。
很多动静脉畸形患者出于对手术的惧怕,会选择将放疗作为治疗手段,立体定向放射治疗将的放射线精确的射向目标部位,目的在于使动静脉畸形的血管腔闭塞。然而伽马刀真的能治好动静脉畸形吗?疑难位置的动静脉畸形该怎么治疗?一起来看看今天的案例交流。
36岁女性AVM伽马刀治疗后残留
竟是在这个疑难位置
36女性Amanda,由于脑出血送医检查,结果为来自丘脑/基底节AVM出血,补充Spetzler-Martin分级6级:S2V1E1/A2B0C0。原来Amanda的脑动静脉畸形已经检查出多年,Amanda多方抉择后选择了伽马刀治疗。
而就在伽马刀治疗3年后,造影显示AVM大部分闭塞,然而颞叶内侧少量残留畸形团向BVR引流(右ICA造影,侧位)。而现在想要解决颞叶内侧依然活跃的动静脉畸形,手术是Amanda的更优选择。
▼轴位T1加权像,既往行γ刀治疗
▼颞叶内侧少量残留畸形团向BVR引流(右ICA造影,侧位)
而在查询颞叶内侧相关资料时,Amanda了解到颞叶内侧结构包括颞较、杏仁体、海马和海马旁结构,颞较的范围是从颞叶尖部向外侧至颞上回水平,特征是颞上沟或颞下沟出现。颞叶内侧结构与前连合、同侧的穹隆、连接颞枕叶的下纵束以及连接额颞叶的钩束等结构相关。颞叶内侧结构本身就与学习和记忆有密切关系,而且上述颞叶内侧结构所联络区域的病变也可能造成智力和记忆力下降,所以智力和记忆力的损害是前颞叶癫痫切除术的重要风险之一。
智力影响、记忆力下降,Amanda害怕,她的孩子尚小需要照顾,如果自己出现问题,她没办法想象后果。多方搜寻下,Amanda找到了国际脑动静脉畸形手术教授——INC美国Lawton教授,希望教授能为她解决这个位于颞叶内侧面的动静脉畸形。
神外教科书级别教授再次手术
终获顺利全切
Michael T.Lawton教授作为国际血管神经外科领域颅内血管畸形治疗的教授。他目前是BNI的CEO兼神经外科主席,还是美国“脑血管畸形联盟”(Brain Vascular Malformation Consortium)的研究员,之前曾任美国神经外科医师协会主席、美国神经外科学会主席,并连续六年被评为美国马林杂志“较医生”称号(Top Doctors,Marin Magazine,2011-2017年),从2007年至今,他也一直蝉联“美国较佳医生”称号(Best Doctors in American)。
Lawton教授手术操作情况
▼右侧眶颧开颅,经侧裂入路,牵开颞较暴露来自ICA鞍上段、MCA的M1段、PCA的P2段和小脑幕切迹。
▼电凝供应颞叶内侧面型AVM的PCA的P2供血支,减少畸形团血供。
▼移除AVM
▼显露PCA周围至其ParOccA和CalcA(P2P)分叉
▼沿小脑幕见PCA的大脑脚段(P2A)和硬化的供血支。
Lawton教授关于颞叶内侧面AVM的切除策略
颞叶内侧面AVM位于钩回下角、海马旁回和/或海马内侧的组织团块中。这些皮层结构深藏在颞叶内侧缘。在一些位置特别靠前(比如钩回)的颞叶内侧面型AVM中,血供还可以来自后交通动脉(PCoA)、TempPolA和ATA的丘脑穿支血管。颞叶内侧面型AVM多半靠后(比如在大脑脚外侧缘或海马旁回的后方),有更多来自PCA分支,包括PosTempA和IPChA的供血。引流向深部的BVR,也会通过颞叶底面静脉向后外侧、通过侧裂深部静脉向前外侧次级引流。特别在优势半球,这型AVM因为包含有记忆功能的海马而影响到功能。
(a)1步:使用眶颧入路垂直显示AVM,经侧裂分离,就像前往基底动脉分叉动脉瘤的入路。
(b)2步:移除眶骨可以比翼点入路提供更靠前的径路,使术野可以延伸到颞叶内侧表面。卸下颧弓以便颞叶向后外侧回缩,进一步拓宽术野。向后外侧回缩显露颞叶内侧面,使之成为一个凸面的入路。总的来说,眶颧开颅缩短了到达AVM的工作距离,并增加显露。分离侧裂将颞叶内侧面从粘连的额叶上分开,打开颈动脉池和脚间池,分离围绕钩回的AChA。
(c)3步:沿岛叶内侧和下方进一步分离至PCA。颞叶内侧面型AVM向深部引流至BVR。
(d)4步:这样就可以牵开颞较,不必损伤重要的引流静脉。使用眶颧-经侧裂显露AVM基底部,可以很早看到来自AChA和PCA的P2段,以及来自PCoA(AntThaP)、TempPolA和ATA的供血支。
(e)5步:这些供血支沿内侧软膜边缘(钩回)进入畸形团,形成内侧前界。
(f)6步:骨架化AChA和PCA的P2段,闭掉来自PCA的终末支,包括HippoA、PosTempA和IPChA,向内推移保护中脑穿支(PosThaP、PedP、CirP、ThGenP和mPChA)。通过岛叶和杏仁核界定的AVM的外侧缘,沿周边分离AVM,可以不影响记忆功能(步骤6)。
(g)7步:较大的AVM会向颞下角延伸,需打开脑室才能确认其外侧边界。很容易保护对于记忆功能起关键作用的后海马环路。这样的垂直入路会遮挡AVM后上缘,要把它向内下拉入手术通道里。与BVR相连的畸形团的深部一般都是在黑暗中,直到分离快结束的时候才能看到。
用于颞叶内侧面型AVM的手术入路,是用于颞叶侧裂面型AVM入路的远端变型。
脑动静脉畸形——
七种脑动静脉畸形:切除原理和技巧
本文案例及切除策略均来自于Lawton教授作为作者编著的国际脑动静脉畸形教科书级——《七种脑动静脉畸形:切除原理和技巧》。《七种脑动静脉畸形:切除原理和技巧》主要关注脑叶和脑深部动静脉畸形的显微手术切除技术。本书介绍了7种动静脉畸形,描述了32种AVM亚型的解剖地图和手术策略,并阐述了脑动静脉畸形切除的八个步骤,并总结了在临床中常见脑动静脉畸形的处理治疗方法,成为神经外科医生的重要参考。
图Lawton教授动静脉畸形手术技巧专著及中文翻译版本,包含700多幅精美的彩色插图,对AVM进行明确分类及准确手术路径进行介绍,详尽阐述动静脉畸形切除术的策略,总结常见动静脉畸形临床特征。
Michael T.Lawton教授赠送给INC的著作礼物,并祝词:Thank you for your hospitality in shanghai.I am looking forward to working with you.Best wishs for your success in INC and in neurosurgery.(诚挚感谢您在上海的热情款待,我期待着和您一起工作,祝您在INC和神经外科取得成功。)
Lawton教授发表了450多篇神经外科文章,3部教科书的作者(《七种脑动静脉畸形:切除原理和技巧》、《七种动脉瘤:夹闭术的原理和技巧》、《七种搭桥术:血运重建的原则和技术》),70多本医学书籍的部分章节作者,600多个讲座及国际40多个神经外科机构的特邀教授,先后荣获William L.Young成就奖(2017)、国际神经学学会联合会颁发的青年神经外科学奖、Harold Rosegay教学奖以及Diane Ralston临床和基础科学教学奖等殊荣……在脑动静脉畸形(AVM)的临床治疗方面,Michael T.Lawton教授身上的学术光环不胜枚举,这证明了他攻克各种脑血管病变的实力和不断精进前行的信念。
国际脑血管手术巨擘Michael T.Lawton教授
除了理论巨著,Lawton教授近千台脑动静脉畸形手术量,4400余例脑动脉瘤、1000余例海绵状血管畸形患者的成功治疗案例,个人手术记录较高的神经外科医生,这也是众多神经外科医生难以企及的。
“手术经验就是,我们致力让每一位病人在这里得到较独特、较多方位的照顾。”巴洛神经研究所主席兼CEO、INC国际神经外科医生集团旗下国际神经外科顾问团成员教授、美国神经外科学会前主席Michael T.Lawton(罗顿)教授在INC二届国际神经外科顾问团年会专访中这样描述巴洛治疗病患的手术理念。
除了以上的治疗方案,Michael T.Lawton教授还会根据患者不同级别的脑动静脉畸形(AVM)采用多模式方法进行治疗,包括对较小的脑动脉畸形可以前沿行血管栓塞然后手术摘除、当病变具有基于位置和血管解剖的高手术风险则可以在血管栓塞后进行放射治疗……种种前沿治疗策略的联合、重组和优化,脑动静脉畸形患者的致死致残率近年来在国际上大为下降。