如何治疗脑干海绵状血管瘤

　　一.临床特点

　　1.病理

　　脑海绵状血管瘤（CCM）是一种增生性出血性病变，属于脑血管畸形性疾病，[1]血管瘤大小不等，小为数毫米，大者直径可达3～4cm。由于病变血管细胞不与周围细胞形成必要的连接，血管壁结构支撑受到阻碍，导致血液从畸形血管中渗出泄漏到周围组织中，形成颅内出血或血栓。[2]该病常见于大脑各叶、脑室壁、鞍区、桥小脑脚、小脑及硬脑膜上。脑干海绵状血管瘤（BSCM）是脑海绵状血管瘤的不同形式，病区大致分为中脑、脑桥、延髓三种，其中出现频率较高的部位是脑桥，其次是中脑，较后是髓质。[2]与其他脑海绵状血管瘤相比，脑干海绵状血管瘤具有更高的发病率和死亡率，[3]研究显示，脑干海绵状血管瘤占颅内海绵状血管瘤的15%-18%。[4]

　　脑海绵状血管瘤的发病机制尚无定论，过去一般认为是先天性病变，多为家族遗传，在早期胚胎发育过程中产生，后来发现也可以在后天产生，比如有些是在放疗、病毒感染、外伤、手术后发生。大多数病变是孤立的和分散的，少部分为多发性。遗传学上为不完全外显性的常染色体显性遗传。[2]

　　传统中医学认为海绵状血管瘤的病因病机是肝肾阴虚,气血两虚,痰瘀风动。

　　2.临床表现

　　患者的临床表现取决于病变部位的大小和位置。[2]患者可能表现出完全没有症状或是症状轻微，也有可能急性发作危及生命。较常见的临床表现包括癫痫发作、头痛和颅内出血。在癫痫发作或无症状患者中，临床出血的风险为每年0.4%至2%，而在有症状出血患者中，每年复发出血的风险为每年4%至5%。出血的风险也因部位而异，在深部患者中，初始年出血风险为4.1%，而浅部患者仅为0.4%。

　　进行性神经功能缺损在有症状的脑干脑干海绵状血管瘤症的患者中尤为明显。患者表现为单侧或双侧头痛、复视、面部或身体感觉障碍、共济失调、臂或腿轻瘫、眩晕、头晕或构音障碍。

　　在携带脑干海绵状血管瘤的孕妇中出现并发症的风险较高。脑干海绵状血管瘤症在怀孕期间发病率可能会增大。也有报道说分娩后出血的风险增加。[5]

　　二.临床诊断及治疗决策

　　1.诊断

　　术前诊断方式主要为影像学检查，包括CT、磁共振成像（MRI）和脑血管造影。CT在脑干海绵状血管瘤诊断中的作用有限。在高达30%到50%的病例中，脑干海绵状血管瘤可能无法通过头颅计算机断层扫描（CT）检测到。磁共振成像（MRI）是目前诊断脑干海绵状血管瘤较敏感的影像学方法。

　　其他诊断方法尚未确定。

　　2.治疗方法及临床效果

　　脑干海绵状血管瘤目前较常用的治疗模式是以下三种：保守治疗、放射外科治疗以及手术治疗。

　　对于偶发的无症状脑干海绵状血管瘤患者和初次出血后临床完全治愈的脑干海绵状血管瘤患者，采取临床观察和神经影像学监测的保守疗法

　　放射治疗，包括立体定向放射治疗或伽玛刀[Elekta AB]放疗。放射外科治疗用于不能接受外科手术治疗的情况。然而，放射治疗往往导致较高发病率（15-59%）和死亡率（0-8%）[2]。

　　尽管一些报道证明了放射治疗与保守治疗相比的优越性，但脑干海绵状血管瘤经放疗后获得的放射学研究未能证明脑干海绵状血管瘤的解决，因此，没有足够的循证医学证明放疗优于保守治疗，反之亦然。[2]

　　脑干手术一直是禁忌，因此脑干海绵血管瘤一度被认为是不能手术的，但在患者选择、手术暴露、术中MRI引导、磁共振尿路成像(MRU)和神经生理监测等方面的好转，使大多数手术患者获得了良好的疗效。[7]手术治疗通常取决于病灶在脑干内的位置和病人的临床表现。[2]

　　脑干海绵血管瘤出血一般分为急性、亚急性或慢性。急性期应避免手术治疗，因为血肿性质坚硬，存在广泛水肿，限制了外科器械操作和病灶探查。在出血的亚急性期（一次出血后6-8周），水肿消退，血液液化，将病变组织与周围的细胞组织分开，这有助于神经外科医生确定病灶的完全切除。较后，在慢性出血的三阶段，广泛的纤维化，胶质增生和血肿重组接踵而至。这一过程使海绵血管瘤牢牢地附着在周围组织上，这也限制了操作显微外科器械的能力。因此，医学界大多主张在亚急性期进行手术干预。[2]

　　多发性脑干海绵血管瘤仍被认为是外科治疗的禁忌，除非其临床表现可认定为通过手术治疗的病变。

　　脑干海绵血管瘤手术的目的是实现完全的手术切除，以防止出血的风险。同时尽量减少转移流动软细胞组织的需要。手术入路取决于病变的位置和大小，以及神经外科医生的知识。[2]

　　三. 经验总结及预后建议

　　脑干海绵状血管瘤的现代治疗方案包括多种诊断和手术工具、积累了丰富经验。总的来说，手术治疗的结果一般是好的，手术不可治疗的病变较为少见。人们普遍认为，只要病变没有出血引起的神经症状，就不需要手术治疗。然而，如果一开始出血发生，即使只有轻微的神经症状出现，也需考虑手术治疗。

　　建议在术后或一次出血后几天进行一次磁共振成像（MRI）检查，并在术后2 - 3个月进行随机磁共振成像检查。对全部有手术或无手术的患者应考虑年度磁共振成像检查，并应在有神经外科经验的中心进行。较重要的是在诊断开始时要有手术经验的临床医生参与指导。

　　参考文献

　　1.Gross BA,Batjer HH,Awad IA,Bendok BR.Brainstem cavernous malformations[脑干海绵状血管瘤].Neurosurgery 2009;64:E805-18.

　　2.Fastest Neupsy Insight Engine. Brainstem Cavernous Malformations[脑干海绵状血管瘤].

　　3.Almefty KK,Spetzler RF.Management of brainstem cavernous malformations[脑干海绵状血管瘤].World Neurosurg 2015;83:317-9.

　　4.Cannizzaro D,Sabatino G,Mancarella C,Revay M,Rossi M,Pecchioli G,Cardia A,Maira G,D'Angelo V,Fornari M.Management and surgical approaches of brainstem cavernous malformations:Our experience and literature review[脑干海绵状血管瘤的治疗和手术：经验和记录].Asian J Neurosurg 2019;14:131-9.

　　5.Zabramski JM,Wascher TM,Spetzler RF,et al.The natural history of familial cavernous malformations:results of an ongoing study[家族性海绵状血管瘤的自然史：一项正在进行的研究].J Neurosurg 1994;80:422-432.

　　6.Brown RD,Flemming KD,Meyer FB,et al.Natural history,evaluation,and management of intracranial vascular malformations[颅内血管瘤的自然史、评估及处理].Mayo Clin Proc 2005;80:269-281.

　　7.Walcott BP,Choudhri O,Lawton MT. Brainstem cavernous malformations:Natural history versus surgical management[脑干海绵状血管瘤：自然病史vs手术治疗].Journal of Clinical Neuroscience:Official Journal of the Neurosurgical Society of Australasia 2016 Oct;32:164-165.DOI:10.1016/j.jocn.2016.03.021.