引言：脑干海绵状血管瘤怎么治疗比较好？“看，这个宝宝很可爱吧。”31岁的陈女士拿着手机相册里面的照片，交流着小女儿的各种萌萌的照片，眼神中充满着幸福的喜悦。对于一名脑干海绵状血管瘤患者来说，这个女孩来到这个国际充满着艰辛和不易，是拼尽努力的结果，当然这，她感谢为她手术的巴特朗菲教授……
“怀孕4个月发生脑干出血，竟是脑干海绵状血管瘤作祟，怎么办？可以生完孩子再手术吗？如果不手术会对孩子产生什么影响？”这是来自一位脑干海绵状血管瘤准妈妈的担心，而临床中这样的情况却很常见。
31岁准妈妈遭遇脑干出血，生命危急
31岁的陈女士已是一位3岁男孩的母亲，一家三口美满地生活在一起。为了给这个家庭再添一个可爱的宝贝，她如愿以偿地怀上了孩子。然而，老天爷刚给了这个心向美好的女人一粒爱的种子，转头就给了晴天霹雳。妊娠11周因左侧进行性偏瘫、吞咽障碍、舌感觉异常、左侧中央面瘫、进行性疲劳头痛从妇婴医院转至INC国际神经外科顾问团WANG成员、国际神经外科联合会WFNS主席巴特朗菲教授所在神经外科医院。经伴纤维追踪的MRI检查发现陈女士右侧桥脑病变，且伴急性出血，周围皮质延髓和皮质脊髓纤维一致移位(图1)。
图1：妊娠期患者1的术前MRI(A-C)、术中视图(D)和术后MRI(E-G):轴向(A)和矢状(B)T2W图像显示右侧脑干CM病变较大。弥散张力成像纤维追踪(C)检测右侧皮质球和皮质脊髓纤维的移位。术中显微镜图显示CCM移除后的手术腔(D)。
大人和孩子都不能有事！
脑干紧急出血，再加上严重的症状，经咨询讨论后，巴教授建议尽早手术，而且对于手术的顺利性有信心。然而陈女士一家有了自己的考虑：目前还属于孕早期，手术会不会对宝宝有不好的影响呢？而且对于这个疾病，他们自己也做了详细的了解。虽然是良性的，但是因为长在脑干位置，手术难度大，出现后遗症的几率也很大。虽然现在展开神经外科手术的技术已经醇熟，但是脑干是生命中枢，主管呼吸、心跳、意识、运动、感觉等，加上本身脑干体积小，神经核团集中，术中一旦有损伤，所造成的可能就是人体不同神经功能的缺失，比如偏瘫、失明、失语等，甚至可能致死。这么多严重意外的可能性摆在面前，一旦碰上其中任何一条，都是无法挽回的后果。为了保全肚子里的宝宝，为了防止这严重的并发症，陈女士坚持保守治疗。“大人和孩子都不能有事！”这是他们对于医院的诉求……
多学科协力，成功手术保母子
保守治疗真的能保住大人和孩子吗？较初的保守治疗过程中，陈女士在随后的7天内在抗水肿药物的作用下症状恶化，并出现了手术指征。到了“生死攸关”的时刻，需手术。为了手术的成功，以巴教授为主的手术治疗团队，术前制定了详细的手术方案，并与专门的神经外科麻醉师以及妇科医生讨论了围手术期治疗方案及需要注意的相关事项。
术中放置腰椎引流管引流脑脊液，目的是降低颅内压，并尽量减少脑回缩的需要。术前及术后均行胎儿腹部超声检查，由于处于妊娠早期，未对胎儿进行持续围手术期监测。手术于妊娠12周进行，术中应用神经生理监测和神经导航，采用左侧颞下经小脑幕入路，脑干病灶成功切除，为了保障母女的顺利，没有选择扩大切除。术后，陈女士在医护人员的精心照顾下，母女均身体状况良好，未残留任何神经系统症状，顺利度过危险期。经组织病理检查证实为脑干海绵状血管瘤。虽然陈女士病情不同、复杂，但在整个治疗过程中，巴教授高超的手术技术已经整个手术团队的协作终让她化险为夷。
术后一周，陈女士之前的临床症状均好转，并于妊娠40周产下一名健康女婴。“当护士抱着她亲我脸的时候，我激动的眼泪都掉下来了，每一声啼哭都好像一股力量，直达心底较柔软的地方。孩子的到来，告诉我，手术成功了！”
二次开颅手术成功！较后一关，告捷
祸兮福所倚，福兮祸所伏。一路磕磕绊绊，本以为可以一直幸福下去的陈女士，再次出现体征。分娩两个月后，陈女士出现左侧面部麻痹，经MRI证实脑桥切除腔再出血。与较初的图像相比，在脑桥区发现一个脑干海绵状血管瘤残余或复发，更多的是背侧和下方(图2)。T1核磁共振造影(考虑到胎儿顺利，未在妊娠期间进行)显示竟是一个较大的发育性静脉异常(DVA，一种先天性脑血管畸形)。这次手术巴教授通过乙状窦后幕下小脑上入路进行，全部切除了脑桥位置的血管瘤。术后，症状好转，二次手术后一年，陈女士状态恢复的好，回归到正常生活。两次开颅手术，一次分娩……三次关口，终于！家人的支持、爱人的悉心照料，以及每一位医护人员的高度，这一路，她充满力量、披荆斩棘！
图2：患者1分娩后的术前MRI（A–C）、术中视图（D）和术后MRI（E和F）：轴向（A）、矢状面（B）和冠状面（C）MRI平面显示脑干海绵状血管瘤病变的残余和较大的DVA（箭头，B）。术中显微镜观察（D）显示手术腔和海绵状血管瘤残留（星号）。
案例讨论：
海绵状血管瘤占脑血管畸形的5%-10%，因血管造影呈阴性，又称为隐匿性血管畸形。海绵状血管瘤在颅内并不多见，发生率仅0.4%-0.6%，脑干海绵状血管瘤占颅内海绵状血管瘤的20%-30%，其中又以发生于脑桥的海绵状血管瘤较多（57%），其次则为中脑（14%），较少为延髓（5%）。多见于20-40岁的中青年人，平均发病年龄约37岁，女性多于男性。由于脑干内密集颅神经核团、上行及下行纤维束以及网状纤维，较小的病变即可导致严重且复杂的症状。中脑病变可因出血阻塞中脑导水管而导致头痛、呕吐及意识障碍；脑桥病变可影响等Ⅴ、Ⅵ及Ⅶ对颅神经核团，出现面部感觉障碍、眼球外展障碍及面瘫；延髓病变则可导致呼吸、循环障碍，顽固性呃逆及胃肠道出血。而陈女士的海绵状血管瘤正位于桥脑，所以出现了面瘫等症状。
脑干海绵状血管瘤一次出血率仅为0.6%-1.1%，而再次出血率则可高达30%-60%；而且每出血一次，再次出血间隔缩短；每出血一次，患者症状呈进行性加重，而神经系统症状能够恢复的可能性越小。因此，脑干海绵状血管瘤的自然病史提示及时正确的处理以防止再出血较为关键，而及时的手术治疗对好转患者预后具有重要作用。
孕期脑干海绵状血管瘤出血风险会增加吗？
脑海绵状血管瘤较可怕的并发症是脑出血，妊娠期，患者出血风险是否会增加，这是很多患者及家属关心的问题。而且，关于妊娠期的脑海绵状血管瘤自然史仍是有争议的。在之前的研究中，普遍认为妊娠可能是脑海绵状血管瘤患者出现出血的一个相当大的危险因素。相反，较近进行的各种研究表明，脑海绵状血管瘤的存在与妊娠期出血的风险并不相关。怀孕和非怀孕女性的出血风险相似。而且，根据现有文献，妊娠似乎不是与脑海绵状血管瘤存在相关的临床表现恶化的危险因素。脑海绵状血管瘤患者不禁止顺产，也没有进行剖宫产以减少出血发生率的指征。
脑干海绵状血管瘤怎么治疗？Witiw等人的研究表明，怀孕患者的出血率为每人每年1.15%，并不比未怀孕的妇女明显。因此，对于考虑怀孕的妇女，他们通常不建议预防性手术切除脑海绵状血管瘤。在另外一项回顾性研究中，Kalani等观察到，在64例脑海绵状血管瘤患者中，只有5例患者出现症状性出血。较常见的症状是癫痫发作。无患者因妊娠或产褥期出血需要神经外科干预。因此，根据这些较新的研究，没有科学的适应症，鼓励有脑海绵状血管瘤病史的患者以降低脑出血的风险为目的，停止备孕或建议流产。患有脑海绵状血管瘤的患者在孕期应该得到更多的关注。
孕期脑干海绵状血管瘤该如何管理？
妊娠期脑干海绵状血管瘤比较少见，但如果发生这种情况，对于治疗要求较高。但是目前尚无关于有脑海绵状瘤病史的孕妇的管理指南。治疗管理取决于跟踪患者的多学科小组，取决于患者的临床情况，取决于对治疗(内科或外科)对母亲和胎儿的风险效益的仔细评估。许多作者提出了各种治疗策略的假设。孕期脑干海绵状血管瘤应评估出血的风险和出血后可能造成严重神经功能障碍的几率，以及手术的可行性、利弊风险等，做出较有利于患者的决定。巴特朗菲教授等报道39例BSCM(女性29例)，其中3例为孕期症状性BSCM，1例孕期手术，2例产后手术，并复习文献12例孕期BSCM，只有2例在孕期手术。巴特朗菲教授认为应在的神经外科中心评估较佳的手术时机，在肿瘤危及生命和临床症状快速进展的情况下权衡手术利弊。
孕期临床管理两大问题
孕期神经外科有两个主要问题。首先是术前评估。事实上，在怀孕期间使用钆检查是禁止的。一些作者建议，如果有必要进行手术，考虑到患者的风险收益比，使用钆。否则，他们建议考虑在MRI与钆扫描后在产褥期进行新手术的可能性，以完成怀孕期间进行的干预。二个问题是孕妇全身麻醉的使用：巴特朗菲教授表示特别是从麻醉师的角度来看，需要考虑的较重要的一点是确保气道顺利的可能困难，这是麻醉相关死亡的较常见原因。此外，孕妇有较高的耗氧量和较低的残气量，这也降低了插管期间呼吸暂停的时间。孕妇的血流动力学参数也会发生变化，使围手术期处理复杂化。例如，在这种情况下，血容量增加，红细胞压积降低。此外，关于麻醉药物对神经元发育的可能影响的争论仍在进行中，在选择某种麻醉方案时需要仔细考虑。
巴特朗菲教授关于孕期脑干海绵状血管瘤管理详细讨论
脑干海绵状血管瘤怎么治疗？巴教授根据他的经验和现有文献，详细介绍了我们目前对妊娠脑干海绵状血管瘤患者的治疗方法（图3）。手术指征在怀孕期间谨慎观察，以避免对母亲和孩子的任何风险，手术指征取决于患者的临床状况，需要与患者和家人单独讨论和确定（图3）。如果脑干海绵状血管瘤病变无症状，临床稳定，症状轻微或进展缓慢，则应以保守治疗为主，定期临床随访。如果出现危及生命的情况或临床症状迅速进展，应立即手术治疗。从巴教授的观点来看，妊娠晚期的患者在分娩后有明显的临床症状，手术可能会延迟，以防止危及母婴。在妊娠早期出现类似症状的患者中，手术是必要的，因为预产期很遥远，怀孕后推迟手术太危险（图3）。选择性剖宫产术后立即或延迟神经外科手术已被证明在怀孕期间的其他神经外科情况下是一个选择，在母亲的症状恶化的事件。在这一阶段分娩是可能的，维持妊娠对孩子来说太危险了。然而，这需要单独决定，不能一概而论。
图3：妊娠期脑干海绵状血管瘤治疗流程
脑干海绵状血管瘤怎么治疗？如果需要手术，手术入路和计划需要与麻醉师和妇科医生一起仔细规划，以尽量减少手术和麻醉时间，并讨论围手术期处理。较值得注意的是，脑干的任何操作都需要小心再小心，不能损伤了神经，这可谓是临床中较大的瓶颈所在，不少病人在手术当中就心跳呼吸不行了，不少术后并发症肢体瘫痪、呼吸控制、昏迷而长期ICU住院的，这些手术后并发症的出现就多数注定了预后较差。手术计划受到限制，因为妊娠期间不建议使用术前/术后对比增强图像。这可能导致难以检测脑干海绵状血管瘤相关DVAs或脑干海绵状血管瘤病变与脑干供血动脉/静脉之间的相关性。
分娩方法的选择和产褥期护理
关于分娩方法的选择，大多数作者强调剖腹产的决定，在大多数情况下，并不取决于脑海绵状血管瘤的存在。目前常用的管理策略还是留给妇科医生选择，根据产科的适应症，进行手术。剖宫产通常是优选，以避免在顺产期间血压过高，从而增加出血的风险。产褥期可能是海绵状瘤出血的关键时期。由于这些原因，临床观察需一直持续。
参考资料：1.Helmut Bertalanffy.Neurosurgical considerations on highly eloquent brainstem cavernomas during pregnancy2.doi:10.1016/j.jogoh.2020.101927
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