海绵状血管瘤占整个中枢神经系统(CNS)中发生的血管畸形的5-10%。脑室内的海绵状血管瘤占脑海绵状血管瘤的2.5-10.8%，这是不常见的，因为它们大多位于中枢神经系统的周围。迄今为止，据我们所知，脑室内海绵状血管瘤的报告不到90例。位于三脑室的血管瘤约占全部脑室内海绵状血管瘤的一半。特别是在孟氏孔处的海绵状血管瘤，据报道约有13例，少见，可能很难与其他脑肿瘤相鉴别。
海绵状血管瘤又称海绵状畸形、海绵状血管瘤或海绵状血管瘤，是一种血管畸形，与动静脉畸形不同，它在血管造影中是隐匿的。这些良性病变由窦状血管通道组成，这些通道衬有易于出血的单层内皮，并且病变周围有胶质增生。
在病变内发现由于血管通道中的反复出血、闭塞和血栓形成而导致的不同阶段的出血。血肿的机化导致慢性肉芽和疤痕形成。海绵状血管瘤附近反复出血可诱发进行性假瘤演变，导致含铁血黄素沉积和神经胶质增生。大多数发生在轴内和幕上区域，通常位于皮质下深部白质、基底神经节、脑干和小脑。根据位置不同，三脑室海绵状血管瘤可分为视交叉上区、孟氏孔区、侧壁区和底部区，脑室内海绵状血管瘤的临床症状可能是由急性出血或脑脊液通道阻塞引起的颅内压增高和肿块引起的。
头痛和呕吐是由位于孟氏孔的海绵体瘤引起的梗阻性脑积水引起的颅内压增高引起的。临床表现为脑积水，相关研究中，通过经胼胝体或经皮质的显微外科手术或/和内窥镜手术，手术切除完全，没有明显的神经功能缺损。大多数情况下不需要术后分流手术。大多数在CT上表现为钙化，在MRI上表现为不均匀信号和轻度强化。三脑室海绵状血管瘤的典型CT表现为中度高密度小叶病变，轻度强化。与动静脉畸形不同，它们在血管造影上是隐匿的，因为海绵状血管瘤通常没有明显的供血或引流血管。
因此，MRI在诊断临床无症状和血管造影隐匿的海绵状血管瘤中是有用的。常见的MRI特征包括T1加权像上与不同时期出血相关的高至等信号中心，以及T2加权像上由钙化或纤维化引起的周围低强度含铁血黄素边缘。病灶周围水肿是不寻常的，对比增强是不同的。此外，据报道，与脑实质内海绵状血管瘤相比，脑室内海绵状血管瘤的典型病灶周围含铁血黄素沉着边缘可能较薄或缺失，病灶中心的异质性较低。
认为附加梯度回波序列可以检测不同阶段的出血，有助于鉴别出血型海绵状血管瘤。间变性星形细胞瘤、胶质母细胞瘤和少突胶质细胞瘤在MRI上显示不均匀信号，可能与海绵状血管瘤相似，因为瘤内有坏死、出血或钙化。然而，肿瘤通常是非出血性的，并被明显的病灶周围水肿所包围。囊性和出血性转移瘤，可与黑色素瘤一起出现，腺癌有多处病变。
关于海绵状血管瘤的治疗，只有少数报告表明放射治疗的合适性。然而，在几个保守治疗或仅用放射治疗的病例中已经描述了增殖和复发。因此，尽管对无症状患者的处理仍有争议，但如果手术治疗容易进行，则认为是更好的。
INC德国巴特朗菲教授三脑室海绵状血管瘤案例交流
病情回顾：26岁的浩然是一名大学在读研究生，在一次暑假西藏旅游归来后，开始频繁出现头痛、头晕的情况。起初以为是离开高原后的“醉氧”反应，休息几天就好了，但是没想到头痛头晕的症状一直没有好转，甚至在旅游回家两个月后依然存在，并且和普通头晕头痛不同，浩然头痛头晕还伴着坐下站立的一瞬间，头后部及尾椎部同步疼痛，甚至有时候站立不稳。头颅核磁检查后考虑三脑室海绵状血管瘤
治疗过程：远程咨询INC德国巴教授，巴教授表示“可以手术，可以全切全切，手术风险很低”；春节前夕赴德国INI接受巴教授手术，额底形成开颅术，广开额窦，经大脑纵裂额底入路的显微外科血管畸形全切术，术中成功顺利全切肿瘤，在电生理监测下无新发神经损伤，无术中、术后并发症。
浩然术前术后MR影响对比全切病灶
术后2天，浩然可自行持筷进食
术后4天，浩然在护士和父亲的陪同下进行康复训练
术后2周，浩然出院前和教授合影留念
浩然是幸运的，一家人对于海绵状血管瘤治疗有着清醒的认知，他们坚定选择了INC巴教授，较后也为自己的孩子争取了较好的手术结果。INC也接触过太多海绵状血管瘤的病人，保守治疗五年甚至十年，期间经历过好几次生死悠关、及其凶险的脑干出血，所以像浩然这样从发现到手术仅半年，决策之快之坚定，难能可贵。
沪公网安备 31010902002902号
