人体复杂、神秘的部位在哪里？大脑！在这个区域动手术，对于医生来说，都是一次穿越生死的挑战。在大脑深处，有个比拇指稍大的器官叫做脑干，它几乎管辖着生命，如呼吸、心跳、意识等。长期以来被称为“no man's land无人区”。脑干领域，密布着细如发丝、阡陌如网的神经系统，复杂程度无法形容，任何微小的错误或判断失误，都可能带来可怕的后果。
专研脑干手术30余年，脑干手术高达上千台，拥有着丰富的脑干、丘脑、鞍区、颅颈交界处等疑难位置成功手术经验……INC旗下世界神经外科顾问团成员、世界神经外科联合会WFNS教育委员会主席德国Helmut Bertalanffy（巴特朗菲）教授。对待每一个手术案例就像艺术一样，力求每一招每一式都尽力做到精细。
英国海绵状血管瘤联盟2022年论坛会上，这位来自INC旗下的世界知名神经外科大咖受邀发表了“脑干海绵状血管瘤的手术”课程演讲。该联盟对于巴教授这样介绍道：“Dr Bertalanffy is a leader in the field of brainstem surgery and has published a significant number of articles related to basic research and microsurgical treatment of cerebral cavernous malformations.”
巴教授与海绵状血管瘤联盟的12年之交，Cavernoma Alliance是英国的一家致力于脑海绵状血管瘤的治疗、研究以及病人健康教育的协会。该慈善机构在英国和世界各地拥有3500多名成员，旨在提高公众和医学界对这种相对不为人知的疾病的认识。
目录
脑干解剖解读
巴教授312例脑干海绵状血管瘤手术病例位置分布
脑干海绵状血管瘤概述
巴教授脑干海绵状血管瘤成功手术经验要点总结
手术入路的选择：手术的关键
·中脑海绵状血管瘤
·桥脑海绵状血管瘤
·延髓海绵状血管瘤
脑干解剖解读
（Tectum顶盖；Tegmentum被盖；Basis基底部）
脑干（brain stem）是位于脊髓和间脑之间的较小部分，由延髓、脑桥和中脑组成。脑干如人拇指大小，处于大脑的“中心区”，是呼吸、心跳中枢，是很多重要神经的必经之地，掌管负责人体肢体、脸部和眼球运动、意识等关键功能。脑干内部解剖结构非常复杂，非常重要，不仅解剖学家应该了解脑干的结构，而且神经外科医生也应该非常了解。
巴教授312个手术病例的位置分布
（中脑86例，桥脑181例，延髓45例）
巴特朗菲教授分享了其30多年脑干手术手术经验和300多台脑干海绵状血管瘤成功案例，内容涵盖了教授脑干海绵状血管瘤世界疑难成功的临床病例资料及发布于全球知名神经外科期刊的论文、专著整理等，主要包括312例的中脑、脑桥、延髓海绵状血管瘤的位置和影像学特点的不同、为病人决定适宜的手术时机及入路选择、获得了良好的手术效果。在巴教授手术的300多例脑干海绵状血管瘤患者中，大多数患者术后获得良好效果（全切且无神经损伤），术后后遗症发生几率和再次出血的几率很低。对于手术，巴教授有着自己坚定的理念：“我为来自很多国家的脑干海绵状血管瘤患者，我的基本理念是，当你可以完美进行手术的时候才能治疗，确保患者将从手术中获益；如果风险太高，或者存在不利于手术的其他方面，那么我们应该推迟手术，甚至不进行手术。”
▼巴教授312例手术切除肿瘤临床结果：mRS评分，中脑术前是1.6，术后随访大概是0.7加减1，这是一个很好的评分。桥脑术前大概是1.6加减1.1，术后随访大概是1.0加减1.1。（MRS项目评分标准:0分:完全无症状,尽管可能会有轻微症状,但患者自脑卒中后,没有察觉到任何新发生的功能受限和症状。1分:尽管有症状,但未见明显残障;能完成经常从事的职责和活动。2分:轻度残障;不能完成以前能从事的活动,但能处理个人事务而不需帮助。
▼巴教授312例手术切除肿瘤后的术后并发症：严重并发症发病率较低
▼巴教授312例手术切除肿瘤后再出血几率：术后再次出血的几率很低。术后3天、一周等短期出血的，再次清血肿，预后较好。术后一年等远期出血的需要再次进行手术。
巴教授脑干海绵状血管瘤术后生活质量研究：手术全切是治疗的目标，但是即使完全切除了血管畸形，总体再出血率仍然为3%，因为这也有可能是一种遗传性疾病。
德国巴特朗菲教授曾在其《Quality of Life After Brainstem Cavernoma Surgery in 71 Patients》论文中指出，脑干海绵状血管瘤的显微外科手术越来越多地用于治疗有症状的患者，外科治疗的作用不仅是改善神经系统症状，还在于保持患者的生活质量（QoL）。手术全切除可达到良好效果，很大程度的保功能又要尽可能全切除肿瘤是手术努力的目标，选择合适的手术入路对全切除肿瘤和功能保护非常重要。
巴教授关于脑干海绵状血管瘤的总结
综合其300多例手术经验，INC巴教授对脑干海绵状血管瘤手术治疗经验要点总结如下：
1、临床症状严重提示有手术指征；
2、偶然发现的（静态的，无临床表现，无出血）海绵状血管瘤暂时不需要手术治疗；
3、在进展恶化快的病人中，紧急手术切除肿瘤是有益的，相当于抢救性手术；
4、有很多手术入路是可以选择的，但最短到达肿瘤的手术路径并不一定是最好的手术入路选择；有的较长的入路在特定情况下对功能的保护是很好的。
5、根据巴教授手术的患者，90%以上的患者可以达到良好或极好的预后。
6、再发出血的患者应该再次手术
对于伽马刀，巴教授也不会推荐，因为伽马刀不会阻止未来的再次出血，教授有很多案例可以证明这种情况。
不仅手术，巴教授也会对脑干海绵状血管瘤做的基础研究
巴教授脑干海绵状血管瘤手术治疗经验要点总结
脑干海绵状血管瘤又称脑干海绵状血管畸形，是一种由众多薄壁血管组成的海绵状异常血管团，具有脆弱性质和出血倾向，同时伴有静脉畸形，有特定的遗传学背景。非常重要一个的临床特点是：脑干海绵状血管瘤出血率是大于其他部位，有的时候是高得多。但是确实有一些脑海绵状血管瘤不出血，有的病人巴特朗菲教授随访了9年也没有出血。脑干海绵状血管瘤往往不局限于某一个海绵状血管瘤的节段，桥脑的海绵状血管瘤可能延伸到延髓，延髓的也可以延伸到脊髓。
通常脑海绵状血管瘤出血率为每年0.25%-0.7%，近期研究中出血率为每年2-5%；脑干部位出血概率偏高，达每年2.7%。再次出血率则可高达18%-21%。而且每出血一次，再次出血间隔缩短；每出血一次，患者症状呈进行性加重，而神经系统症状能够恢复的可能性越小。然而，脑干长期被视为“手术禁区”，即使显微神经外科技术、术中辅助技术发展及脑干安全区的发现，直到如今依然只有少数术者有较多成功的手术报导。
下图中脑干巨大病变的一个患者，该患者随访9年，这个病变在临床上不会影响患者。所以患者几乎没有任何症状，MRI上可以看见多处含铁血黄素沉积黑点（下图），她源自血红蛋白。血红蛋白可以增加血管的通透性进入大脑，他们沉积在大脑、脊髓或者任何部位。而且可以检测到它们，但这些病变不海绵状血管瘤。这很令人困惑，这个时候或许有一些医生会数这些小黑点，然后告诉患者您患有35个海绵状血管瘤。这实际上是不正确的，这些并不是海绵状血管瘤，所以当然这些不适合手术。
但是如果我们决定手术治疗，手术时机是一个重要方面。一些患者可能会先去神经内科进行诊疗，出现复视等其他症状。由于这些症状和中风很像，所以有时患者被诊断为中风，但这不是缺血性中风，是由内在因素引起的脑干出血。接下来，我们应该做什么，是否应该等待。下图这个患者，第一次出血后症状不严重，选择了等待。但是16个月之后，她再次出血，10天内发生了大出血，她几乎昏迷、瘫痪等；在这危急生命的情况下，立即进行手术。巴教授为其手术，手术很成功，脑干在解剖学上也恢复的非常完美。
巴教授脑干海绵状血管瘤手术入路的选择手术的关键
中脑、桥脑、延髓三个位置不同，症状和手术也不同，因此分开分析。巴特朗菲教授认为，脑干海绵状血管瘤手术治疗原则为尽可能全切除病变以及尽可能地保护正常脑干组织，为此，根据肿瘤生长的具体位置和形态特点选择正确的手术入路及安全的脑干安全区切口的选择以及恰当的手术技巧、手术辅助设施的应用尤为重要。每一个病例都是都很特殊的，都有形态学上的区别，基本没有两个完完全全一样的海绵状血管瘤。
中脑海绵状血管瘤
德国巴特朗菲教授（Helmut Bertalanffy）教授在其近期的Microsurgical Management of Midbrain Cavernous Malformations:Predictors of Outcome andLesion Classification in 72 Patients论文中记录了他关于中脑海绵状血管瘤的72例显微手术案例报告。
中脑海绵状血管瘤的不同生长形态特征
病变延伸的区域是向上还是向下，还要看是单侧还是双侧的病变。在巴特朗菲教授这篇对于72例中脑海绵状血管瘤病例的报告中，根据在轴向平面上看到的位置，大概可以分为以下几类：仅中脑角（A1），仅被盖（A2），仅顶盖（A3），脑角和被盖（A4），被盖和顶盖（A5），和所有3个区域（A6），包括中脑脚，被盖和顶盖（下图）。
（根据每个中脑部分内的确切位置及其轴向和矢状范围对MCM进行位置分类，然后采取不同的手术入路，这对术后效果至关重要）
巴教授得出结论：上述位置分类可能有助于预测术后眼动障碍的发生。持续性动眼神经障碍的其他预测因素是症状出现和手术之间的时间间隔，以及患者年龄超过40岁。建议动眼神经障碍患者早期手术。血管瘤大小超过18毫米，患者年龄超过40岁，入院时mRS差是长期预后的重要预测因素。
▼巴教授还在其脑干海绵状血管瘤手术系列研究论论文《Microsurgical management of midbrain cavernous malformations:doeslesion depth influence the outcome?》中研究中脑海绵状血管瘤的固有深度是否影响手术结果。
图：中脑海绵状血管瘤，巴教授根据手术差别，将中脑海绵状血管瘤分为包含4种类型，显示病变和脑干表面之间的关系。nl:内源性中脑海绵状血管瘤未突破改变中脑表面，脑干表观正常;yw:底层中脑海绵状血管瘤仅产生实质含铁血黄素沉积的中脑表面淡黄色变色;bg:内在中脑海绵状血管瘤被一层薄壁组织覆盖，但引起表面变色和中脑表面隆起;ex:外生性中脑海绵状血管瘤破坏了中脑皮层表面，从脑干处凸出
大量患者中证明，位置深在的中脑海绵状血管瘤与显微外科病灶切除术后不良临床结果没有必然联系。虽然表浅的脑干海绵状血管瘤比较容易切除，深在的海绵状血管瘤切除比较困难。但是巴教授及其同事发现深在的海绵状血管瘤预后甚至还好于表浅的、露头的海绵状血管瘤。由于表浅位置的，要从看上去完全正常的脑干表现去寻找这个切入点，甚至于导航也不是很有帮助，关键是要了解解剖。
中脑海绵状血管瘤手术入路
手术入路从各个方向进去都可以。脑干中脑海绵状血管瘤，瘤体的位置和形态不一致，手术入路的选择完全不同，可选择有前纵裂入路、眶颧经外侧裂池入路、颞下入路、小脑上入路、枕骨经天幕入路，具体的手术入路要根据每个患者的具体情况及主刀医生的医学知识及经验而具体制定。
同时还要注意患者的体位摆放。比如幕下小脑上入路选择半座位，但是如果患者有卵圆孔未闭合就不适合半坐位。脑干安全区的发现也帮助提高了手术的成功率。
图示：巴教授结合中脑海绵状血管瘤生长部位、形态、特点选择更佳的手术入路
图：INC巴教授论文中展示了在中脑中使用的各种手术入路所获得的中脑暴露区域。每个点表示手术中脑孔的近似中心，中脑孔被用作进入脑干的入口点。点的颜色对应于颜色图例中所示的4种病变类型之一。右侧颞下入路更常用于进入中脑海绵状血管瘤，以避免损伤显性颞叶的风险
半球间经纵裂中板入路
示范案例：
颞下入路
颞下入路，这是一个前方比较安全的入路。还可以通过小脑上入路、后正中入路。但是这三个入路是一个不同的开颅。哪种入路更好主要取决于病变在轴位上的延伸，这三种入路都有切除范围的限制。
图：显示右侧顶盖/被盖区域深层MCM。如绿色箭头所示，可使用3种不同的开颅术和3种不同的入路手术从3个方向暴露病变。tb，骨瓣开颅；sol,枕下外侧入路；som，枕下内侧；st,颞下入路；scl，经幕下小脑上；scpc，幕下小脑上外侧入路
示范案例：患者有很严重的左侧动眼神经麻痹，病变严重压迫中脑。一般先进行腰大迟引流，通过颞下入路进行开颅手术。做了腰池引流，颞叶比较容易抬起，再剪开小脑幕，可以很好地直视中脑。全切术后恢复良好，动眼神经麻痹明显缓解。
幕下小脑上入路
示范案例：这个14岁的女孩从3岁开始就经常出现不明原因的失神发作。手术前两个月，患者突然出现持续癫痫状态，需要紧急治疗，并开始进一步诊断。磁共振成像(MRI)显示出出血性顶盖病变梗塞性脑积水。立即进行内镜下第三脑室造瘘术后，患者未出现其他并发症，也没有额外的癫痫发作发生。术前T2w轴位(a)和矢状位(b)MRI显示出出血性占位性顶盖病变。经幕下小脑上入路入路手术暴露，发现病变为典型的海绵状血管瘤，且伴有新鲜的病灶内出血(c)。术后MRI显示该血管畸形被完全切除(d和e)。术后，患者术后神经系统完好，微笑如初，回归学业。
其他案例展示
▼case1
▼case2
▼case3
▼case4
▼case5
▼case6
桥脑海绵状血管瘤
桥脑是脑干重要组成部分，是大脑下行神经纤维传导的通路，也是躯体感觉上行的传导通路。手术中一旦有失，极有可能伤及到神经功能。手术的主要目的是切除病灶去除出血病因，消除反复出血风险，此外，手术还旨在保护颅神经、锥体束功能，避免引起面瘫、肢体瘫痪等，但手术风险却是巨大的！！桥脑海绵状血管瘤形态学都非常的区别很大，可能是在前方、后方、靠表面或者是深在，而且内部也有很大的异质性，如下图。
脑干脑桥海绵状血管瘤的影像学表现
脑桥海绵状血管瘤手术入路
巴教授表示如何去选择这个手术入路，非常重要！脑干脑桥海绵状血管瘤的手术入路依据肿瘤具体形态特点可以选择经髓帆入路、经桥脑臂入路、远外侧入路、小脑上外侧入路、颞下经天幕入路，具体的手术入路要根据每个患者的具体情况及主刀医生的医学知识及经验而具体制定。
图示：巴教授结合桥脑海绵状血管瘤生长部位、形态、特点选择更佳的手术入路
颞下入路：一个很直接的入路
▼case1
示范案例：3岁半的女孩，巨大血肿，通过颞下入路进入桥脑的侧面，血肿最终清除，桥脑后方的结构是完全保留的，这是非常重要的。
▼case2
▼case3
桥小脑脚区入路示范案例
▼case1
示范案例：3岁孩子，已经在其他地方做过一次手术，有一部分病灶没有切除。出现外展神经麻痹和面瘫。最终为其全切，孩子预后良好。
▼case2
▼case3
中线入路示范案例
▼case1
示范案例：16岁男性，左侧感觉运动综合征和核间性眼肌麻痹。尽管病变相当大且靠近面神经，患者暂未出现面瘫:。患者术前MR示脑干病变（A和B）。患者接受了显微手术切除，该患者属于B型桥脑海绵状血管瘤，其在半坐位(C)通过纵向直线皮肤切口进行中线枕下开颅手术(D)。术后轴向(E)和矢状增强(F)T1加权MR图像显示脑桥病变的完全切除，该桥脑海绵状血管瘤是通过背中线入路进行切除。术中检查菱形窝膜暴露后，这个出血性桥脑海绵状血管瘤已经突出了第四脑室底部的距离5-6毫米。使用电生理刺激探针（白色箭头）确定双侧面神经的位置和范围（G）。在这张术中照片中记录了桥脑海绵状血管瘤的完全切除（H），该照片显示了包含毫米级的术后残腔，更上方是外侧导水管（白色箭头）。面部丘脑电刺激（蓝色箭头）在手术结束时监测效果产令人满意。因此，没有术后面瘫，这位年轻的患者在经历了平稳的术后过程，最后迅速康复如常生活。
▼case2
▼case3
远外侧经髁入路
经髁入路示范案例
▼case1
▼case2
▼case3
▼case4
乙状窦后入路示范案例
▼case1
示范案例：46岁女士，左侧面部感觉障碍。术前轴向(A)和矢状(B)T2加权图像显示大出血性C型（亚型CL）轴内桥脑海绵状血管瘤。脑桥的背侧结构受到严重压缩（红色箭头），表明仅在病变和菱形窝表面之间有薄薄的实质层。患者保持左侧公园长椅位，主刀医生通过乙状窦脑桥后外侧入路进行开颅手术，同时暴露远端横窦（C）。术后对比增强轴向(D)和矢状(E)T1加权MR图像上记录了切除情况。减压后，切除腔背侧的脑桥实质已明显展开并恢复了明显的宽度（红色箭头）。术中，在三叉神经(CN V)和耳蜗（CN VIII）神经；该区域被选为脑桥的入口点（G，白色箭头），这两个神经得到完整保留。患者术后病程平稳，无其他神经系统疾病。
巴教授手术完的干净瘤腔
延髓海绵状血管瘤
脑干延髓是神经高度密集区，连接脊髓和大脑的纤维束，舌咽神经、迷走神经、副神经、舌下神经，其内含有心跳、呼吸、消化等基本生命中枢。但是巴教授表示：由于脑干下部的延髓比中脑等更容易接近，手术并不比中脑等位置更难。
延髓海绵状血管瘤的不同生长形态
延髓脑干海绵状血管瘤入路
脑干延髓海绵状血管瘤的手术入路依据肿瘤具体形态特点可选择经髓帆入路、远外侧入路，具体的手术入路要根据每个患者的具体情况及主刀医生的医学知识及经验而具体制定。造瘘是要大于桥脑和中脑的。
案例集锦
▼case1
▼case2
▼case3
注：以上内容供学术交流，不作为任何特定患者的医学意见、诊断、预后或治疗的基础，请以医疗机构具体诊断为准。
沪公网安备 31010902002902号
