脑干海绵状血管瘤出血，
没有明确诱因、也无法预防
并非剧烈运动、血压升高时容易出血，
患者睡觉时也会出血，还可能引发脑干出血
当脑干出血量达10ml时，死亡率会接近100%。
因此，脑干出血后应及时治疗
对于符合手术指征的患者
建议尽快接受切除手术
因为反复出血造成的神经功能损伤是不可逆的
治疗时机则会直接影响患者预后
海绵状血管畸形(cavernous malformation，CM)是一种位于脑或脊髓的"桑葚样"病灶，周围有透明质酸化的毛细血管，伴有含铁血黄素沉积物和明确的胶质增生边界，脑干CM可发生于脑干的任何位置。在对脑干CM的自然史研究中，年出血率为2.33%～4.1%，而在手术病例系列研究中，患者的年出血率较高，为2.68%～6.8%。
脑干海绵状血管瘤往往表现为突发的神经功能障碍，可呈波动性的复发—缓解或进行性加重的病程。脑干CM的临床症状与病变的解剖位置密切相关，如动眼神经麻痹主要发生在涉及中脑的病变中，延髓CM通常表现为后组脑神经功能障碍。此外，脑干CM出血也可表现为头痛、头晕或恶心等不典型症状。
许多研究认为，既往有出血史、年龄(<35岁)、病变直径(≥10 mm)、女性等是脑干CM出血的危险因素。
CM可分为散发性和家族性，其中家族性CM占6%，其发生与CCM1、CCM2及CCM3基因的缺失性突变相关，三种基因的突变检出率分别为40%、20%及40%。家族性CM的基因突变检出率为94%，非家族性多发CM基因的突变检出率为67%。
遗传和环境因素在CM的发病机制中均起着至关重要的作用。家族性CM往往会伴随着另一种体细胞突变，也就是同一基因的第2个正常拷贝的突变或属于同一功能途径的另一个基因的第2次正常拷贝的突变，被称为CM基因突变的"二次打击"。在散发性CM发生的启动过程中，这种"二次打击"的突变形式往往发生于CCM基因中。血管内皮生长因子和炎性细胞因子也可作为导致CM形成的第二打击，甚至可改变既有病变的生物学活性，从而导致CM的进展。例如，血管内皮生长因子的过度表达，可导致毛细血管发育不良、内皮细胞增殖、血脑屏障通透性增加，进而导致CM的发生。同时，CM引起的血流动力学改变和静脉高压可导致反复的微出血，进而导致含铁血黄素的沉积，刺激血管生成和CM形成。静脉血管异常也是散发性CM的重要病因。此外，放疗亦可通过诱导血管内皮的增殖和扩张进而增加CM及其出血的发生率。
MRI影像学表现中的"蝌蚪征"、"铁环征"、"光环征"、"桑葚状"或"爆米花状"网状核心等可辅助脑干CM的诊断。三维重建技术和弥散张量纤维束成像可以帮助明确脑干CM与神经纤维丛的位置关系。同时，增强MRI图像上可出现相关的发育性静脉血管异常(developmental venous anomaly,DVA)，常表现为"水母头征"，从而可以较好通过影像直接明确诊断。
沪公网安备 31010902002902号
