手术在小儿多发性/继发性/难治性癫痫中的作用

　　The role of surgery in refractory epilepsy secondary to polymicrogyria in the pediatric population（手术在小儿多发性继发性难治性癫痫中的作用）

　　英文原文摘要：

　　Objective：Polymicrogyria (PMG) is a common malformation of cortical development. Many patients with PMG will have medically refractory epilepsy but the role of epilepsy surgery is unclear. The objective of this study was to assess the efficacy of surgical resection/disconnection in achieving seizure control in pediatric patients with PMG.

　　Methods：A retrospective review of children undergoing epilepsy surgery for PMG between 2002 and 2017 at The Hospital for Sick Children in Toronto, Canada, was performed.

　　Results：A total of 12 children aged 6 months to 17.8 years (median 8.8 years) underwent resective surgery (7 children) or functional hemispherectomy (5 children). Gross total resection or complete disconnection of PMG was carried out in 7 of 12 children. Follow‐up duration was between 1 and 9 years (median 2.1 years). Nine children remained seizure‐free at last follow‐up. Complete resection or disconnection of PMG led to seizure freedom in 6 of 7 patients (86%), whereas subtotal resection produced seizure freedom in 3 of 5 patients (60%).

　　Significance：We present one of the largest surgical series of pediatric PMG patients. Seizure outcomes were best with complete resection/disconnection of PMG. However, tailored resections based on electroclinical and neuroradiologic data can produce good outcomes and remain an appropriate strategy for patients with extensive PMG.

　　中文摘要：

　　目的：Polymicrogyria（PMG）是皮质发育的常见畸形。许多PMG患者会发生内科难治性癫痫病，但癫痫手术的作用尚不清楚。这项研究的目的是评估手术切除/断开连接在控制PMG患儿癫痫发作中的效果。

　　方法：回顾了2002年至2017年间在加拿大多伦多大学儿童医院SickKids接受PMG癫痫手术的儿童。

　　结果：共有12名6个月至17.8岁（中位8.8岁）的儿童接受了切除手术（7名儿童）或功能性半球切除术（5名儿童）。对12名儿童中的7名进行了总切除或完全断开PMG。随访时间为1到9年（中位数为2.1年）。在较后一次随访中，有9名儿童没有癫痫发作。完全切除或断开PMG导致7例患者中的6例（86％）发生癫痫发作自由，而小计切除术导致5例患者中的3例（60％）发生癫痫发作。

　　意义：我们介绍了规模较大的儿科PMG患者外科手术系列之一。完全切除/断开PMG可使癫痫预后更佳。然而，根据临床和神经放射学数据量身定制的切除术可以产生良好的效果，并且仍然是广泛PMG患者的合适策略。

　　癫痫手术患者的管理模式

　　我们在外科癫痫病人中的治疗方案在其他地方已有报道，现16对每个患者的临床，电生理和影像学数据进行了回顾，总结如下：

　　我们的癫痫外科团队对儿童的评估包括详细的临床评估（历史和检查），头皮视频脑电图（VEEG）和用于结构成像的脑部MRI。此信息将提供给癫痫外科团队，然后由他们决定是否可以选择癫痫外科手术。术前评估的下一阶段包括神经心理学测试、脑磁图（MEG）和功能性MRI（fMRI），用于语言偏侧化，以及在某些情况下的依托咪酯语音和记忆测试（eSAM）。我们之前已经发布了我们的检测，定位和分析间质MEG尖峰来源的方法。已经对MEG定位癫痫病灶的位置以及侵入性监测进行了评估，结果证明对于癫痫病灶的定位既准确又可靠。一名患者进行了氟脱氧葡萄糖-正电子发射断层扫描（FDG-PET），以进一步确认癫痫病灶的定位。

　　在部分患者中使用有创的术外脑电图监测功能可进一步精确定义癫痫发生区，并且还可用于功能性运动和语言映射。具有较多128个触点的硬膜下电较阵列（网格）用于术外EEG监测。根据癫痫发作的符号学、神经影像学发现、头皮脑电图记录和MEG，为每个患者（Ad-Tech，Racine，威斯康星州）量身定制硬膜下网格，并覆盖皮质。网格通常补充有带和深度电较，以确保未包括的硬膜下网格潜在致癫痫区的覆盖范围。

　　我们的管理模式是，如果有局灶性病变且临床数据一致，则应考虑手术切除。对于患有严脑半球功能障碍的儿童，半球切除术是我们的优选选择。我们的皮质切除手术方法包括由临床、功能定位数据和神经导航引导的椎间盘切除或肺叶切除。我们通常使用Stealth（Medtronic、明尼阿波利斯、明尼苏达州）或BrainLab（BrainLab、北美威彻斯特、伊利诺伊州）进行无框神经导航。功能性半球切除术被认为是整个半球断开的更佳选择。

　　术后癫痫发作控制的评估基于国际抗癫痫联盟（ILAE）分类系统：

　　1级，完全无癫痫发作，无先兆；

　　2级，只有先兆，没有其他癫痫发作；

　　3级，有或没有先兆的1-3次发作；

　　4级，发作4天，有或没有先兆，先兆发作减少50％；

　　5级，有或没有先兆的情况下，基线发作天数减少不到50％，基线发作天数增加了100％；

　　6级，无论有无先兆，基线发作天数增加100％以上。

　　从患者记录中识别出术后神经系统缺陷和手术并发症。PMG的切除程度基于手术时的评估和术后MRI。

　　参与该论文写作的成员教授之一James Rutka教授是加拿大多伦多大学儿童医院SickKids的神经外科主席、大外科主任，也是INC国际神经外科医生集团旗下国际神经外科顾问团(WANG)。

　　James T. Rutka教授曾与名古屋大学的杉田健一郎(Kenichiro Sugita)博士在微血管神经外科领域开展了临床研究，并于1990年在东京骏天大学(Juntendo University)获得了分子免疫学博士后研究奖学金。教授发表了超过500多篇的文章，在临床上的研究方向以颅内肿瘤为主，对胶质瘤、纤维瘤、颅咽管瘤、室管膜瘤具有多年的临床经验，擅长清醒开颅术及显微手术。在较近的临床研究上，教授又将重点集中在了儿童脑瘤和癫痫的外科治疗上，并取得了合适的成果。