开颅手术成功，孩子却性情大变：医生的诊断比脑瘤更让家人崩溃-INC国际神经外科医生集团

　　一位神情憔悴的母亲推着婴儿车，奔波在各大医院的儿童肿瘤科，而车内坐着的宝宝却不哭不闹，甚至只有眼睛会动，到底是怎么回事？原来，1年前宝宝被查出患有髓母细胞瘤，为了切除肿瘤，宝宝接受了开颅手术，可术后醒来的孩子却跟变了个人一样——不哭不闹、不会动弹、对疼痛毫无反应、无法吞咽……

　　医生怀疑宝宝患有术后小脑性缄默综合征（post-operative pediatric cerebellar mutism syndrome），这是后颅窝肿瘤术后的常见并发症。INC国际儿童神外大咖、世界神经外科专业知名杂志《Journal of Neurosurgery》前任主编James T. Rutka教授在国内开展学术沙龙时，曾详细说明了这一并发症的情况及治疗。

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　　不止沉默

　　小脑缄默症的症状还有哪些

　　虽然这一并发症的名称为“缄默症”，但它的症状却并不是单一的语言障碍，还包括认知、运动及神经心理方面的损害。它的发生率在8%-39%之间，尤其多发于后颅窝髓母细胞瘤术后。特点是以缄默症为主要表现，还伴有认知功能障碍、共济失调、构音障碍、淡漠、厌食、大小便失禁等症状，这些症状与小脑的功能息息相关。

　　通常，术后小脑性缄默的临床表现主要为术后迟发性缄默、语言障碍、语速改变、语法错乱、注意力及记忆力下降、自发运动减少、肌张力减低、共济失调、尿潴留、吞咽困难、人格改变、淡漠、易怒及自闭等。

　　缄默多为一过性，大多在术后1-2天内出现，并在术后数月至半年内消失，患儿在恢复的过程中多出现构音障碍，如发音不准、发音困难及语速减慢等。急性期患儿多表现为渐进性加重的缄默，语言急速减少的同时出现情绪不稳定和共济失调。

　　患儿还可能会出现一过性视觉障碍，表现为忽略周围事物，但是视神经功能检查无异常，视盘无水肿，视网膜功能正常，一段时间后视力逐渐恢复。

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　　2276名患儿分析

　　识别哪些是危险因素

　　小脑缄默症的出现并非以手术操作为单一危险因素，它的产生往往需要综合肿瘤、手术、位置及其他因素进行考量。在一则涵盖2276名患儿的大型研究中，基本确定了小脑缄默症的几个主要危险因素。

　　1、肿瘤位置与结构侵犯

　　齿状核-红核-丘脑束（DRTT）是小脑深部核团的主要传出通路，参与多种功能，包括运动协调、言语流畅性和工作记忆。激进切除及术后肿胀对该通路的近端损伤是小脑缄默症发生的主要原因。DRTT起始于小脑深部灰质结构，投射至双侧红核和丘脑，其通路组成包括脑干、中脑被盖和小脑上脚。第四脑室、小脑上脚或脑干的肿瘤侵犯是小脑缄默症的显著危险因素。

　　肿瘤位于小脑半球和小脑半球受压可以降低小脑缄默症的风险。该区域肿瘤破坏DRTT的可能性很小。由于肿瘤通常更深地嵌入结构中，自动牵开器、双极电凝以及手术通道的范围是可能损伤邻近神经通路的常用技术。

　　2、肿瘤因素

　　与其他类型肿瘤相比，髓母细胞瘤的诊断一直是小脑缄默症的危险因素之一，这很可能是因为髓母细胞瘤常位于中线并累及脑干，尤其是＞50mm的髓母细胞瘤。

　　最近一些研究发现，与髓母细胞瘤的其他分子亚型相比，SHH亚型是降低小脑缄默症风险的因素。亚型的细胞起源很可能是影响小脑缄默症的原因，而非分子特征本身。SHH起源于外颗粒层，WNT起源于下菱唇，第3组起源于nestin+细胞，第4组起源于单极刷细胞。WNT、第3组和第4组通常位于中线，并在切除过程中有破坏DRTT的风险。而SHH嵌入小脑半球内，很少累及中线。

　　3、手术因素

　　术中影像学检查的使用与小脑缄默症有关。在使用术中影像学检查的手术切除中，小脑缄默症的风险显著降低。神经外科中的术中影像学是一项快速发展的技术，可提高切除范围和手术精度，从而保护健康脑组织。CUSA的使用也可降低小脑缄默症的风险。但这一发现与其他研究相矛盾，还需要进一步研究。

　　几十年来，切开蚓部以进入第四脑室肿瘤一直被认为是小脑缄默症的主要元凶。经帆膜入路作为替代入路，能在保留小脑蚓部的同时进入第四脑室。但目前尚不清楚经帆膜入路是否比经蚓部入路具有更低的小脑缄默症风险。