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颅咽管瘤能活多久?

编辑:INC|发布时间:2020-01-22 12:17|点击次数:
 
颅咽管瘤由Zenker于1857年首次发现,是一种主要影响儿童的脑肿瘤。它是一种生长缓慢的良性肿瘤,具有转移能力并产生类似于恶性肿瘤的症状的能力。这些肿瘤沿垂体柄生长,并可能导致生长衰竭,例如青春期延迟发作。它们有时被称为釉质[上皮]瘤,Rathke囊性肿瘤或垂体管瘤,占影响儿童的所有脑瘤的百分之九。其原因未知。
 

 
颅咽管瘤能活多久?一般规则是,颅咽管瘤越早发现,越早治疗,预后就越好。在20岁以下的患者中,诊断后五年的存活率为99%。十年后,存活率仍为90%,但二十年后,小儿颅咽管瘤的存活率降至60%左右。在65岁以上的患者中,五年后的存活率为38%。即使颅咽管瘤治愈后,许多患者仍可能会出现永久的视觉,激素和神经系统问题。
 
颅咽管瘤发展缓慢,通常在直径约3厘米时才出现明显症状。症状出现后,诊断可能需要长达两年。较常见的症状包括严重头痛、内分泌功能障碍和视力问题。一些患者还可能出现肾上腺衰竭(意识不清、直立性低血压、高钾血症、低血糖、心律失常、厌食、嗜睡、恶心和呕吐)、甲状腺功能亢进(不耐冷、疲劳、体重增加、便秘),或因尿崩症而过量饮水和排尿。儿童经常表现出生长障碍、青春期延迟和以前未发现的视力问题。在罕见的情况下,这种癌症被诊断为成人,他们通常报告性欲下降和性功能下降。
 
颅咽管瘤虽为良性却仍然是高死亡率和高发病率的疾病
 
颅咽管瘤患者的死亡率据报道比普通人群高3-6倍。除了那些直接归因于肿瘤的死亡和那些与外科手术相关的死亡之外,心/脑血管和呼吸系统死亡的风险增加。在儿童期,肾上腺皮质功能低下和尿崩症和口渴的后果也导致死亡率上升。此外,肿瘤复发对存活率有不利影响已被广泛接受。
 
尽管神经内分泌学,神经放射学,显微外科,支持治疗和放射肿瘤学技术的进步已导致发病率和死亡率的改善,但这些患者的结果仍然存在问题。积极的手术,尤其是在下丘脑区域,缺乏手术经验/专业知识,复发和随后的手术以及放射线引起的后期毒性(特别是对发育中的大脑有害)是目前临床实践中影响预后的因素。
 
神经内镜经鼻微创手术在颅咽管瘤治疗中发挥重要作用
 
近几年的时间,神经内镜在外科治疗上的运用越来越广泛,技术的发展随之加速,神经内镜经鼻手术更是在颅咽管瘤的治疗上发挥重要作用。由于内镜可以通过鼻内入路更好的接触肿瘤,能够利用清晰的视野来明确肿瘤的构造,有效的辨别肿瘤是否和重要的神经相关联。并且通过微创技术将肿瘤极大程度额切除下来,做到更彻底和更小损伤,明显的降低了术后并发症,提升了预后的效果。
 
与开放手术相比,内镜经鼻入路可提供更高的全切率(66-69% VS 48%),复发率更低(18% VS 28%)。永久性尿崩症的发生率较低(27-32% VS 48%),视力下降较少(1.7% VS 11%)。该手术通道在很大程度上避免了遍历关键的神经血管结构,并能更好地观察其裂口下间隙和肿瘤的鞍内部分,这是开放手术后通常遗漏的复发原因。然而,这种方法没有消除由于肿瘤粘附于周围结构而引起的拉伸或操作伤害的风险。
世界经鼻神经内镜技术的先行者
 
世界神经外科联合会(WFNS)颅底手术委员会主席Sebastien Froelich教授尤其擅长神经内镜鼻内入路的颅底肿瘤切除,针对垂体瘤、脊索瘤、复杂脑肿瘤等采取神经内镜下微创手术。神经内镜始于20世纪初,1960年开始用于治疗更多神经外科疾病,1998年神经内镜技术应用更加成熟和广泛,在神经外科疾病的诊断和治疗等方面发挥了重要作用。近年来,这种创口小、并发症少、术中出血量少且能达到高精准切除率的手术方式尤受患者青睐。

早在2010年,Sebastien Froelich教授团队就曾使用神经内镜经单鼻孔入路成功夹闭颅内前交通动脉瘤,这在世界神经外科领域内属于首创。而后,Sebastien Froelich教授结合多年的手术经验又改良和独创了具有革命性的神经内镜“筷子”手法,使得手术操作由两人变为一人,完美解决了手术过程中存在的配合问题,也很大程度上提高了手术效果和准确度。这在神经外科内镜经鼻手术领域做出了巨大的贡献,世界各地医生纷纷效仿和学习。
 
此外,Sebastien Froelich教授还提出了克服脊索瘤的颅底基础方法、鼻内镜和下鼻甲联合皮瓣修复扩大鼻内入路后大面积颅底缺损的手术方法,这对于颅底脊索瘤的治疗、对于患者的预后具有重大的进步意义。
 
INC国际神经外科医生集团:颅咽管瘤的治疗范式随着时间的推移而发展,因为我们的治疗选择有所扩大,并且我们对根治性切除术的长期预后的了解也不断增长。最初,积极切除是控制该肿瘤的希望。尽管这种方法的复发率通常很高,但它仍然是治疗的主要手段。但是由于这种肿瘤的自然病史是复发,因此可以将其视为慢性疾病,其目标是大程度地控制病情,同时大程度地减少患者的发病率。作为外科医师获得无肿瘤术后影像的愿望可能忽略了对患者的影响。权衡风险,益处以及手术目标和方法的替代方案对于治疗这种具有挑战性的肿瘤至关重要。
 
 
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