颅内外沟通性脑膜瘤病例

　　脑膜瘤来源于软脑膜、硬脑膜和蛛网膜，约占颅内肿瘤的15%~30%，仅次于胶质瘤，在颅内肿瘤中二。它可以发生在颅内的任何部位，在幕上比幕下更常见。好发部位包括大脑凸面、矢状窦旁、旁和颅底。起源于硬膜外的脑膜瘤称为颅外脑膜瘤(extracranianingioma)或异位脑膜瘤(ectopicmengioma)，约占全部脑膜瘤的1%~2%。脑膜瘤起源于颅内正常脑膜覆盖部位，并沿着相邻间隙向相邻部位扩散，临床上称为颅内外沟通性脑膜瘤。由于肿瘤少见，临床症状和体征无特异性，容易误诊。

　　颅内脑膜瘤可见于任何年龄，其中良性脑膜瘤约占90%，高峰期为60~70岁，男女比例为2:1，而恶性脑膜瘤多见于30岁左右，男女比例为1:1。颅外脑膜瘤在中年人中很常见，在以往的报告中没有明显的性别差异。但由于颅内外沟通性脑膜瘤发病率低，目前尚无大宗病例报告。

　　2007年版本的世卫组织将脑膜瘤分为、三级和15种形态类型，包括皮细胞型脑膜瘤、纤维型脑膜瘤、过渡型脑膜瘤、沙粒型脑膜瘤、血管瘤型脑膜瘤、微囊型脑膜瘤、分泌型脑膜瘤、富含淋巴浆细胞的脑膜瘤和化生型脑膜瘤。脊索样脑膜瘤、透明细胞型脑膜瘤和非典型脑膜瘤为WHO二级。乳头型脑膜瘤、横纹肌样脑膜瘤和间变性脑膜瘤(恶性脑膜瘤)为WHO三级。临床常见的形态类型有皮细胞型脑膜瘤、纤维型脑膜瘤和过渡型脑膜瘤。对于颅外脑膜瘤，Rushing等回顾性分析显示，其病理组织学特征与颅内脑膜瘤相同，多为WHO一级，常见形态类型为77.4%的皮细胞型。在这种情况下，颅内外通信性脑膜瘤的病理诊断为WHO一级。

　　颅内外通信性脑膜瘤是一种起源于颅内向附近部位扩散的脑膜瘤，其组织来源和一般结构与颅内脑膜瘤基本相同。因此，肿瘤的影像学表现基本相同。在CT中，它以沙样钙化为特征。在MR中，肿瘤主要表现为胡椒盐征，明显均匀强化。此外，CT在显示肿瘤钙化方面具有诊断优势，MR在显示肿瘤侵犯周围软组织结构方面优于CT。可见，CT与MR检查的结合是发现和诊断颅内外通信性脑膜瘤的主要影像学方法。

　　沟通性脑膜瘤引起的临床症状主要与肿瘤的起源、大小和范围有关。由于肿瘤会影响周围结构的功能，症状往往表现出多样性。当与视神经密切相关时，眼部症状和体征发生较早，以眼球突出为典型表现，而视力、视野和光反射的异常多为晚期症状，是肿瘤增大的间接迹象之一。由于该病发病率低，临床表现无特征，常误诊为其他病变，应注意与神经鞘瘤、鼻咽癌、三叉神经瘤、脊索瘤、垂体瘤的鉴别。本病患者病史长达一年多，因头晕就诊。颅外病变主要位于咽旁间隙。该部位的病变通常同时涉及颈动脉间隙。由于肿瘤生长缓慢，可包围颈动脉鞘，引起邻近颅底骨吸收或硬化，需与神经类和唾腺肿瘤鉴别。

　　脑膜瘤优选手术治疗。对于颅内外通信性脑膜瘤，需要根据其具体部位选择不同的手术方式，往往需要多学科联合进行。残疾人术后可考虑补充放疗。目前，单纯放疗对脑膜瘤的治疗效果并不准确。本例患者通过神经外科、头颈外科、放疗科、肿瘤内科等学科联合咨询，认为不适合手术治疗。因此，对颅底通信病变进行简单的局部放疗，采用适形调强放疗技术，剂量和时间分为DT=60Gy/30次和5次/周。治疗结束时，CT复查表明病变较前变化不大，但患者头晕症状明显减轻。随访至2014年5月31日，患者一般状况良好。本研究认为，单纯放疗可作为脑膜瘤患者的姑息治疗，以控制肿瘤和长期生存。

　　脑膜瘤是一种潜在的可更好肿瘤，其复发和预后主要与病理分类有关。研究发现，Ki-67增殖指数可作为判断预后和复发的指标。术后肿瘤残留，肿瘤附着在重要的颅内结构上，Ki-67增殖指数高，肿瘤细胞多形性和非整倍体，患者年龄较大，是预后差的主要因素。

　　简而言之，在临床诊断和治疗过程中，如果颅外软组织肿块广泛，增强MR明显均匀增强，在确认肿块与颅内正常脑膜覆盖密切相关，排除其他病变时，应注意颅内外沟通脑膜瘤的可能性，避免漏诊和误诊。