脑积水、胶质瘤能治好吗？

　　脑积水、胶质瘤能治好吗？顶盖胶质瘤伴脑积水，表现为痉挛性和共济失调性四肢瘫痪。大龄儿童脑积水的表现通常包括头痛、呕吐和视神经乳头水肿。大龄儿童脑积水的慢性症状是共济失调和痉挛性脑瘫、下丘脑和垂体障碍、智力迟钝、不同学习障碍、慢性间歇性头痛、行为改变、发育不良和头晕。在没有任何其他神经症状和体征的情况下，由于痉挛或共济失调导致的孤立性行走困难很少见。我们报告了2例顶盖胶质瘤和梗阻性脑积水患者，他们表现为孤立的步态困难。

　　这个9岁的男孩出现了4年的行走困难，原因是在正常的出生和发育历史背景下腿部僵硬。他报告说，在过去的一年里，他的症状恶化，难以用手做好工作。经检查，他的头围为55厘米，颅神经和眼底正常，四肢张力过强，反应敏捷，跖伸肌也正常。核磁共振显示顶盖胶质瘤伴有脑积水【图1a和b】。他接受了内镜下三脑室造瘘术(ETV)。颅内压为15毫米汞柱。

　　图1：磁共振脑T2W矢状面采集:显示顶盖胶质瘤(箭头)和通过三脑室底部的血流(箭头)的术前和术后图像。(a和b)一种情况，(c和d)二种情况

　　这个3岁的女孩在正常的出生和发育历史背景下，出现了持续1年的四肢震颤和7个月的行走困难。经检查，她头围52厘米，颅神经正常，伸展反射活跃，足底伸肌反应，双侧上肢不协调和步态共济失调。核磁共振显示顶盖胶质瘤伴有脑积水【图1c和d】。她经历了ETV。颅内压为15毫米汞柱。两个病人在随访中都有好转。

　　下肢轻度痉挛并不少见，是在晚期脑积水病例中。然而，由于痉挛或共济失调引起的孤立的慢性行走困难是脑积水的一种不常见的表现。慢性脑积水步态障碍的机制是运动皮质腿部区域引起的室旁皮质脊髓束的伸展和扭曲。这些纤维比那些提供面部和上肢的纤维在心室周围的传播距离更长，因此容易拉伸。

　　还考虑了顶盖神经胶质瘤引起步态障碍的可能性。顶盖胶质瘤较常表现为继发于导管狭窄的脑积水。大多数顶盖神经胶质瘤患者有长期头痛史，有时会出现“笨拙”或共济失调。在一系列9例顶盖胶质瘤患儿中，全部患者均表现出继发于脑积水的颅内压升高的临床症状和体征。尽管在两名患者中观察到帕瑞瑙综合征，但没有一名患者出现共济失调或痉挛。通过对文献的回顾，我们得出结论，多数患者的临床症状和体征与脑积水有关。尽管顶盖的位置和肿瘤的内在性质，颅神经麻痹和长道症状在这些患者中是令人惊讶的少见发现。顶盖胶质瘤儿童常见的局灶性神经功能缺损包括复视、视觉缺陷和眼球震颤。共济失调是顶盖胶质瘤儿童的一种少见症状。在较近的一系列44名顶盖胶质瘤儿童中，6名(13.6%)出现平衡问题和共济失调。然而，孤立性共济失调很少报道。在一系列12名患者中，只有1名患者在没有颅内压升高迹象的情况下较初出现共济失调。文献中很少描述治疗后的临床结果，大多数研究集中于放射进展。在一个系列中，全部患者在治疗后具有良好的神经功能。没有具体提到共济失调的好转。由于我们的两个病人在ETV手术后都有所好转，我们认为脑积水是步态障碍的原因，而不是顶盖肿瘤。

　　胶质瘤治疗方案有哪些？

　　胶质瘤是较常见的颅内肿瘤，胶质瘤在临床上分为4级，并不是每一级别都难以治疗。其中I、II级偏良性，预后好，及时治疗，很大机会能够治愈。但III、IV级就比较危险，由于已经到晚期，治疗难度很大，而且手术后需要辅助放疗和化疗，即便如此，只要切除率未达到全切，肿瘤复发率仍然较高，患者生存期也较短。所以对于胶质瘤患者来说，及早发现，及早治疗，在一二级时，是有很大机会治愈的。

　　目前对于胶质瘤的治疗，优选治疗便是手术，以较大范围顺利切除肿瘤为手术基本原则。手术可以减轻肿瘤负荷、缓解颅高压等症状、明确组织学类型、为放化疗提供坚实基础。但是由于胶质瘤所处的位置-人体较重要的大脑。大脑是人体较复杂的器官，各种神经组织、器官、血管密布，手术时既要确定切除率，又要确定不损伤其他重要神经组织，所以手术难度是大的。

　　所以对于胶质瘤手术，一个经验丰富、技术高超的医生是重要的。目前国际上，国际颅底肿瘤手术教授巴特朗菲教授和国际神经外科年轻一代教授Sebastien Froelich教授是擅长颅内肿瘤手术的。巴特朗菲教授和Sebastien Froelich教授的胶质瘤显微外科手术手术，在现代高复杂设备下，比如神经导航、神经电生理检测、DTI、术中核磁等，多数情况下可以为患者切除95%以上的肿瘤，其平均切除率也在90%以上。而且巴特朗菲教授和Sebastien Froelich教授可以根据患者不同情况选择更合适的入路来切除胶质瘤，在尽可能去除剥离肿瘤病变的同时，又能对周边神经功能区进行很好地保护，从而使得患者术后生存质量得以保障。

　　除了单纯的手术切除，对具高危因素的低级别胶质瘤及恶性胶质瘤术后都需要辅以放射治疗，目的是通过放射线杀灭残留的肿瘤细胞。目前针对恶性胶质瘤照射靶区通常采取常规分割照射方式，同步放化疗+辅助化疗，延长患者的生存期和推迟肿瘤复发的时间。但可能与中枢神经系统微环境、肿瘤干细胞及血脑屏障存在等因素相关，放疗、化疗效果并不好。但新疗法靶向治疗、免疫治疗、电场治疗(TTF)及溶瘤病毒-基因治疗等疗法未来可能在胶质瘤治疗上较有前景。