儿童小脑星形细胞瘤严重吗？

　　小脑星形细胞瘤是儿童脑肿瘤中较常见的类型之一,约占儿童颅内肿瘤的10%-20%。这种肿瘤之所以引人注目不仅仅是因为其发病率较高,还由于多数患者预后不良。由于本病有较高的发病率,从1931年 Cushing一开始报告开始,关于这种肿瘤的治疗结果以及预后影响因素的文献众多。在1986-1987年的4篇论著中,综述了40篇主要文献的结果,这些发表在1926~1984年的文献包含了2916例病例。此后发表的至少23篇主要文献描绘了另外的1686例病例。关于该病的治疗,尽管某些方面是明确的,例如手术全切的重要性,但在其他很多方面学者们仍有不同意见,例如组织学类型在预后中的作用以及术后放疗是否有益等。

　　根据 Hgren和 Stiller的报告,确诊前的平均病程已经由7个月下降到5个月。所表现的症状和体征包括头痛、呕吐和视乳头水肿,这些表现通常与颅内压的增高相一致,颅内压增高是由于四脑室狭窄和随后引起的脑积水。步态异常和复视也很常见,这可能是由于颅内压增高或者由于小脑及脑干受到直接的压迫,这些都会引起脑神经病变和运动系统功能紊乱。一些患者表现为更加细微的症状,例如颈痛(可能是由于小脑扁桃体从枕骨大孔疝出)或者由脑积水引起的行为改变;另外一些患者则表现出严重的症状,如昏迷或脑干主要功能紊乱,如呼吸和循环功能衰竭。60%-93%的儿童患者脑积水症状严重。脑干直接受到侵犯的患者更可能出现脑神经病变或轻偏瘫,尽管他们的预后看起来差一些,但是症状持续时间的长短并没有地影响预后。

　　儿童小脑星形细胞瘤预后好吗？

　　患者的预后很大水平受到肿瘤切除程度的影响。在1985年前的各种文献报告中,全部切除肿瘤患者的10年生存率从52%-全切不等。近年的报告10年生存率多超过88%,而在显微手术时代的几个系列研究显示,行肿瘤全部切除的患者经过20年追踪,全切呈无进展生切除程度判断应基于术后MRI,因为众所周知,术者判断的切除程度并不准确,与术后MRⅠ相比错误率可高达30%。我们主张术后48小时到72小时用MRI探查残存肿瘤。为了简化MRI的判读,我们限制在瘤床使用明胶海绵以及其他止血剂,这样可以减少术后复查时人为因素的影响。如果术者在术中对某区域有怀疑,术后经MRI核实,可以早期返回手术室行二次手术。在二次手术中,若肿瘤很小、呈固态,与周围小脑组织不易区分,视觉或其他图像资料无法提供足够的信息来帮助切除这些肿瘤时,我们也会使用术中MR检查以便切除残存的肿瘤。

　　当肿瘤全切会使并发症发病率高得令人无法接受时,比如肿瘤弥漫性的侵犯了脑干或有软脑膜播散，如果能够合适降低肿瘤占位效应可以考虑行次全切除。一项研究显示无进展生存与残存肿瘤的体积相关,强调了行恰当减压手术的必要性。1985年前,经次全切术患者的5年和10年无进展生存率分别为29%-46%及17%-32%。多数复发肿瘤可以再行探查及切除术,所以这些研究报告患者10年总生存率高达32%。较近一些研究的结果与此相似,10年无进展生存率为0~79%,总生存率为59%~86%。

　　总结：

　　良性小脑星形细胞瘤的预后好于其他多数中枢神经系统肿瘤,但是高分级小脑星形细胞瘤是侵袭性肿瘤,即使行手术切除及全部辅助治疗,患者的生存率也很低。良性肿瘤全切使患者获得长期无进展生存的可能性较高。当术后影像学检查发现残余胂瘤,如果整个残余肿瘤可以手术切除,术者应考虑立即重新手术探查。尽管到目前为止,没有证据显示放疗对预后有明显效果,但是如果还有肿瘤残余,有些作者还是建议常规给予放射治疗。此外,放疗会增加原先良性病程发生恶性变的风险还会导致颅内其他部位形成继发肿瘤。我们认为这种肿瘤不应行放疗,除非肿瘤生长无法切除而别无选择。单纯行肿瘤次全切除术而使患者长期无进展生存的现象很普遍,并且有些治疗中心注意到残余肿瘤可发生自发性娄缩。较近,对于那些肿瘤复发而不能承受手术切除的患者及多次全切肿瘤但仍然复发的肿瘤患者我们也给予放射治疗。由于肿瘤有晚期复发的风险,因此应长期随访患者;然而,经MRI证实全切的肿瘤,在10年的随访中复发的可能性较低。