脑胶质瘤占脑实质内原发性肿瘤的多数。脑胶质瘤是指组织学特征与正常胶质细胞(即星形胶质细胞、少突胶质细胞和室管膜细胞)相似的肿瘤。每种胶质瘤的生物学侵袭性都存在很大的变化范围。
历史上,生长较缓慢的肿瘤(WHO分类1级和2级)常被称为低级别胶质瘤,而进展更快速的肿瘤被称为高级别胶质瘤。然而,现在WHO分类避免使用“低级别胶质瘤”一词,因为它涵盖了不同类型的肿瘤,其中很多肿瘤在生物学特性、预后和治疗方案上有明显差异。例如,对于1级和2级胶质瘤,目前的分类方案支持区分弥漫性胶质瘤(如,2级弥漫性星形细胞瘤和少突胶质细胞瘤)与界限更清楚的星形细胞瘤(如1级毛细胞型星形细胞瘤)。
脑胶质瘤的分类比较复杂,目前还没有统一的分类方法。关于胶质瘤病理恶性程度的分型应该是临床关注且具实用价值的分类方法,当属WHO关于CNS肿瘤的临床病理分型方法:
脑胶质瘤病理分级
4级:为胶质母细胞瘤,占胶质瘤的1/3左右。
脑胶质瘤分类系统的演变史
胶质瘤的分类和分级随时间推移而演变。较早是由Bailey和Cushing在1926年制定了分类系统,之后由Kernohan、Ringertz和其他人进行了修订。现代胶质瘤分类方案是基于WHO中枢神经系统肿瘤分类方案,该方案较早发表于1979年,之后经过了4次修订,较新版是2016年版。
从2016版WHO分类方案开始,胶质瘤的分类不仅基于组织病理学表现,还基于明确的分子学参数。纳入分子学特征对星形细胞瘤和少突胶质细胞瘤分类的影响比较明显,根据生长方式、行为和共同的异柠檬酸脱氢酶(isocitrate dehydrogenase, IDH)基因状态,这两类肿瘤现在被合并为一类,称为弥漫性胶质瘤。
脑胶质瘤预后
四级胶质瘤5年生存率小于10%,中位生存期为12-14个月。
胶质瘤的预后表显示,经过综合治疗的患者生存期都有明显延长,且低级别胶质瘤经过手术全切后甚至可能恢复到与常人无异,而高级别胶质瘤患者的生存时间也在经过治疗后得以延长。
关于手术和放化疗的选择问题,欧洲EANO、美国NCCN以及国内的中枢神经系统肿瘤治疗规范早已给出答案——外科手术一直是优选方案,放化疗可作为辅助手段,而不是一线治疗,因此患者应优先考虑接受手术。
由于随着肿瘤的不断增长还会对脑内组织造成压迫,肿瘤一旦影响到神经功能,会对患者造成不可挽回的伤害,因此患者应该尽早接受科学治疗,若对于在“禁区位置”动刀有着很大顾虑或已被告知“无手术机会”,均可请INC国际神经外科顾问团的相关国际神经外科教授远程评估手术方案。