脑干胶质瘤约占所有儿童原发性脑瘤的10%，发病高峰年龄区间为5～9岁。根据Kansal等人在研究中的回顾，在111例脑干胶质瘤患者中，有60%患者年龄在16岁以下。脑干胶质瘤的发现通常基于临床病史，颅神经征、共济失调和颅内压升高等迹象都是较为典型的儿童脑干胶质瘤症状。
脑干胶质瘤根据影像学表现和临床相关性可分为四种类型：弥漫性、局灶性、外生性和颈髓性。根据组织学上的分类，大多数脑干胶质瘤是纤维状星形细胞瘤（80%），弥漫性脑干胶质瘤约占脑干胶质瘤的58%-75%，是一种非常常见的脑干肿瘤，这些病变在T1加权图像中被视为是低信号病变，通常大于2cm，病变以桥脑为中心扩张，它们通常与T2加权图像中出现的显著水肿有关。
一个看似弥漫性浸润性无强化的中脑病变在MRI扫描上被视为局灶性病变
儿童脑干胶质瘤经常是急性发作的，具有病史短、预后差的特点，大多数弥漫性脑干胶质瘤患者在确诊后2年内死亡，3年生存率约为5-10%。一些儿童脑干胶质瘤由于具有高度的恶性和浸润性，且受脑干位置狭小、分布众多重要神经的制约，被判定为手术难度极大或无法进行手术， 而Jalali等人发现，若不进行手术，与单纯放疗相比，即使将化疗药物替莫唑胺与放疗联合使用也未能使患者获得明显的生存益处。
脑干通常被判定为“手术禁区”，而单纯放化疗的效果又十分有限，这使得儿童脑干胶质瘤的治疗容易陷入困境，但事实只能如此吗？所有的儿童脑干胶质瘤都无法手术吗？
INC旗下世界神经外科顾问团（WANG）专家成员James T. Rutka表示：外生性和局灶内生性的脑干胶质瘤是有手术机会的，特别是当肿瘤位置相对局限、肿瘤呈结节状或分化较好时，手术切除后再进行放化疗等联合治疗方式，患儿有较大机会收获良好预后。这在他的儿童脑干胶质瘤治疗案例中也得到了证实。
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Rutka教授在其供职的加拿大SickKids医院为一名被诊断为脑干病变致使顶盖和第四脑室受累的13岁男童进行了脑干肿瘤切除手术，教授在术中神经导航，术中MRI的辅助之下，经颞叶入路，在确定肿瘤边界后用超声刀剥除病变，术后增强MRI显示占位效应已解除，患儿生长和智力发育未受影响，残余肿瘤则还需要教授根据患儿自身情况制定详细的专属放化疗计划后继续治疗。
这则治疗案例给儿童脑干胶质瘤患者带来了希望的曙光。作为儿童脑肿瘤治疗领域的钻研者和实践者，James T. Rutka教授在儿科外科手术、脑瘤分子生物学、癫痫手术和外科手术教育杂志上发表了逾500篇文章，并以其擅长的擅长清醒开颅术、显微手术和激光间质热疗（LITT）技术治疗过多名疑难脑部胶质瘤患儿。国内正在寻找胶质瘤、纤维瘤、颅咽管瘤、室管膜瘤有效治疗方式的患者可拨打400-029-0925预约国际教授进行远程病情咨询，在获取专业的第二诊疗意见后再进行下一步的治疗选择。
参考文献：DOI: 10.4103/1817-1745.85714
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