局限性≠低级别！有些建议保守观察的胶质瘤，手术全切后有望治愈-INC国际神经外科医生集团

　　一听到孩子的脑瘤是弥漫性的，很多患儿家长都会想到：那肿瘤恐怕是高级别的。相反，有些肿瘤是局限性生长的，往往也会被看作是低级别的。之所以会有这样的认知，通常是因为弥漫性、浸润性生长是脑胶质瘤，尤其是星形细胞瘤的主要生长方式，这种肿瘤无包膜、界限不清、手术很难完整切除、容易复发和恶变。

　　自从2021年世界卫生组织中枢神经系统肿瘤分类将“局限性（circumscribed）”一词用于具有局限性生长特性的星形细胞胶质瘤的分类后，“弥漫性（diffuse）”和“局限性”这种定义生长方式的描述被应用于胶质瘤的命名。

　　但这并不意味着局限性胶质瘤都是低级别胶质瘤。即便是低级别的毛细胞星形细胞瘤，也可能呈弥漫性生长，影响预后好坏。但与弥漫性胶质瘤比起来，局限性胶质瘤的预后确实更好一些。

　　PART

　　欧洲三机构发布指南

　　手术是主要治疗方法

　　欧洲神经肿瘤学会（EANO）、神经肿瘤学会（SNO）和欧洲罕见癌症网络（EURACAN）曾共同制定了关于“局限性星形胶质瘤、胶质神经元和神经元肿瘤”的指南。重点强调了分子分型和手术切除在整体治疗中的重要性。

　　临床症状

　　癫痫发作是主要症状，可能是这类肿瘤发病时的唯一症状。这些肿瘤没有特定的临床特征，大多与肿瘤所在位置有关。一些小儿低级别胶质瘤有罕见的扩散倾向。虽然扩散是一种更具侵袭性的表现，但与成人的同类肿瘤不同，在儿童患者中并不是恶性转化的表现。

　　不同类型肿瘤的临床症状

不同类型肿瘤的临床症状

　　分子检测

　　分子检测对于排除可能类似上述谱系肿瘤的其他脑肿瘤很重要（如IDH1/2突变用于排除IDH突变弥漫性神经胶质瘤，组蛋白H3K27M 突变用于排除H3K27改变的弥漫性中线神经胶质瘤），同时也可确定靶向治疗的潜在靶点以及预测预后。分子检测包括H&E组织学、增殖标记物、分化标记物和突变特异性免疫组化，组织学评估将指导进一步的分子检测，DNA甲基化和连续拷贝数分析可能有助于分类。

　　手术治疗

　　手术被认为是大多数中枢神经系统肿瘤标准治疗的第一步。全切除与生存期延长密切相关。对边界清晰的WHO 1级肿瘤进行全切除术可以实现长期的肿瘤控制甚至治愈。对于惰性肿瘤，次全切除也可以达到长期控制效果。对于WHO 2级或更高级别的肿瘤，全切除也有益处，无论是否辅助放疗。超过80%的患儿在术后癫痫得到良好控制，肿瘤相关脑积水也可以通过肿瘤切除得到缓解。

　　扩大全切除也是延长生存、实现长期发作控制的重要治疗手段。WHO 3级或未完全切除的WHO 2级肿瘤可以在术后进行放疗，复发肿瘤可再次手术并联合放疗。

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　　12岁男孩保守观察数年无效

　　Rutka教授手术成功切除

　　术前情况

　　12岁男孩被确诊为结节性硬化症（TSC），出现癫痫发作、发育迟缓等症状。核磁检查发现一个脑室内肿瘤，怀疑室管膜巨细胞星形细胞瘤（SEGA），这是结节性硬化症患者中最常见的中枢神经系统肿瘤。好在SEGA通常为良性、非浸润性病变，生长缓慢，因此最初男孩家人选择了保守观察。

　　该肿瘤会导致颅内高压、梗阻性脑积水、局灶性神经功能缺损，甚至猝死等症状，手术切除一直是SEGA的首要治疗方法，完全切除通常可治愈。在保守观察了数年后，男孩因脑积水再次入院，MRI显示缓慢的脑室扩张。