2019年11月10日，二届上海同济神经外科论坛拉开帷幕，INC国际神经外科顾问团之Kawase入路的创始提出者、Kawase三角区的发现及定义者Takeshi Kawase教授；国际神经外联合会(WFNS)颅底手术委员会主席Sebastien Froelich教授；国际立体定向与功能神经外科学会主席JoachimK. Krauss教授；德国神经外科协会前主席、德国神经外科学院前院长Volker Seifert教授作为国际嘉宾参加了此次盛会。
（图左2：Volker Seifert教授、图左3：Takeshi Kawase教授、图左4：Joachim K. Krauss教授、图左5：Sebastien Froelich教授）
其中INC法国Sebastien Froelich教授，为大家带来了精彩的演讲《颅底及颅颈交界脊索瘤的手术治疗》，受到参会医生的广泛欢迎。以下为讲演内容全文，在此与神外同仁共享：2
感谢给我这个机会来演讲，并交流我们在脊索瘤方面的经验，很高兴来到中国进行讨论。在我们医院，我们有很多很多年的颅底脊索瘤治疗的经验；它始于Bernard George，就是我在Lariboisiere医院的导师。我们现在有大约260例脊索瘤，大部分是颅底和颈椎。
让我们直接进入我们的数据和结果，我们在巴黎的患者有一个不同之处，就是我们治疗的大多数患者在进入我们医院之前都在其他机构做过手术，中国的情况可能并非如此，但至少在法国，在我们医院，多数患者在来我们医院之前都做过不完全的切除手术，这使手术治疗的切除更加困难。一旦我们对那些患者进行了手术，除了之前已经做过放射治疗的那部分患者，我们会对大多数病患者使用质子射线疗法。
这是我们的结果，无论是 PFS还是OS都与以往研究类似，我们已经证实，切除的范围对于患者来说是重要的。事实上，这可能是颅底脊索瘤较重要的预后因素。影响切除范围的因素，硬膜内的扩展，很明显，这是有道理的；当肿瘤向硬膜内转移时，可切除的范围就更低，切除会更困难和危险。血管包绕也很重要，只要是在基底动脉上，例如在颅内或进入海绵窦和ICA零点位置，完全切除是困难的。以前治疗的影响也很重要，在此之前，只要患者接受了不完全的治疗，试图在这些患者身上取得一个好的结果并治愈患者几乎是不可能的。所以我认为，对于脊索瘤来说有一个咨询中心是重要的。它有专门的有经验的团队来治疗脊索瘤，并且可以从一开始就对患者进行治疗，而不是在此之前进行不完全的治疗；这篇文章说明了早期MDT治疗对脊索瘤患者的影响。术前KPS评分也很重要，你需明白颅底脊索瘤的手术是一个大手术，这对患者来说是个很大的冲击，并且质子射线疗法也会随之而来，所以如果病人在手术前就已经很脆弱，手术的结果通常不是很好。
颅颈交界脊索瘤（CCJ）的情况更糟糕，CCJ脊索瘤的治疗比经典的颈椎脊索瘤更为复杂。大家都知道在过去的20年里，经鼻入路变得流行，对于脊索瘤来说，这很有意义。这是因为中线的关系，来自于鼻子，这可能是到达头颈结合处的斜坡的较好方法，所以这是一个重要的工来治疗这些患者。如果我们看一下我们对颅底脊索瘤的内镜治疗系列病例，我们现在有更多的病例了，我们大概有100多个患者接受了鼻内镜手术。有时我们在CCJ脊索瘤治疗中要进行两个阶段的手术，例如，再回顾一下我们的数据，在我们的报道中，68%的患者在来我们这里之前做过手术，鼻内镜手术更难以再次治疗。因为你们都知道，在内窥镜手术中再次手术是很有挑战性的，特别是如果你有需要关闭的脑脊液漏或者没有黏膜瓣。放射治疗也让人很难再次治疗，因为手术的闭合是一个很大的挑战，如果患者在之前接受过放射治疗，即使使用皮瓣也无法总是合适。如果病人以前做过手术，需要切除的部分就会少得多，所以需要咨询中心把病人送到治疗脊索瘤的中心，我认为这对治疗结果很重要。看一下我们的数据，我们可以认为这些脊索瘤患者的脑脊液漏问题并没有得到解决。这是与在鞍池水平关闭颅底缺损完全不同，那里的脑脊液漏率比较低，脊索瘤在斜坡位置的患者的治疗更有挑战性。匹兹堡的研究中，有20%的脑脊液漏，与我们的结果差不多一样。
这是一个我们用鼻内镜经鼻入路治疗CCJ脊索瘤的例子，你可以看到肿瘤从两边进入了髁突，这是一个扩散的肿瘤，我们进行了鼻内窥镜。鼻内窥镜切除这些肿瘤组织是一个挑战，你需要大量的软组织及正常组织的切除来暴露肿瘤。你需要钻额外的颅骨髁突，通常你还会造成一些不稳定因素需要进行术后修复。这里，我们就在脊椎动脉前面穿过整个髁突，取出一小块骨头。这个患者的手术切除效果很好，但是颅窝病变的患者术后是很困难的，某种程度是脆弱的，我的意思是除切除之外，患者的恢复是很不容易。很显然，患者需在手术后立即接受康复，因此，内镜下经鼻入路扩大颅颈交界处的手术印记具有重要意义。首先，你要注意到鼻内的病状；其次，我认为有些腭咽功能不全是被低估的，比如鼻音、鼻塞、吞咽障碍，因为我们会以为这些对患者来说是没有必要考虑的。你需明白质子射线治疗，患者状态会变得更糟，这会使患者的症状在治疗期间和之后变得更严重。所以内窥镜鼻内入路很好，但它也有一些缺点。
每次你从侧面入路，都增加了手术对颅神经、外展神经、副神经、对颈内动脉造成损伤的风险，这些在手术中是很难确定的。每次你打开硬脑膜，你就增加了脑脊液漏的风险。那么我们怎样才能降低这些病人的发病率呢？首先，我们需要提高硬脑膜的闭合；闭合仍然是鼻内窥镜手术的一大挑战，我们仍然没有找到很好的解决办法，我认为我们应该尽量降低操作的侵入性，回到内窥镜使用的意义上来。要尽量深入检查到角落，避免使用不必要的宽通道，因为如果我们把全部东西都切除到鼻子里，内窥镜的意义何在。我们还需要考虑使用内窥镜的入路选择，这对脊索瘤很有帮助，但肯定不适用于全部的脊索瘤患者。
让我们回到经颅入路颅颈联合手术，内窥镜是一种工具，你也可以用它来进入深层区域，看到后面的角落，所以对于硬膜的闭合，我个人采用了各种技术，Multilayer、Gasket-seal，我用过缝合线以及各种各样的产品，对于全部这些闭合的技巧，我都有一些失败的经历，它并不总是奏效。我认为我们在闭合脑脊液漏的问题上遗漏了一些东西，我认为我们没有足够关注颅内压。如果你不能很好的控制颅内压，如果颅内压升高，你可以以任何你想要的方式进行闭合，CFS会迫使他闭合，所以控制颅内压，无论是用腰椎管引流，还是用腰椎管上的分流管，或是用位置来控制都是重要的。在后面的例子中，我只使用了脂肪型鼻中隔皮瓣。术后重点控制颅内压，以降低脑脊液漏的发生率，我认为这是术后避免脑脊液漏较重要的方面之一。
为了减轻手术入路的侵入性，我们正努力做到微创，因为这正是内窥镜的意义所在。我们一直在使用筷子技术，也就是说术者操作手是可以灵活旋转吸引器，这并不是说你用直吸是没有用的，只是弯曲吸引器我需要用手旋转，我们用同一只手拿着吸引器和内窥镜，目的是保护鼻内解剖结构。因为我们用的是鼻内窥镜应该使鼻内解剖结构更好的保存，所以，其实我并没有拿这内窥镜，是鼻内结构在支撑内窥镜。至于我，只用集中注意力在我吸引器的操作上，这样我们就能使用单鼻孔技术，我们可以在鼻内精确的控制操作。因为通道通常很狭窄，如果你内开孔太大，这个方法就不管用了，这个技术是基于很窄的操作空间。
大家可以看到，这是一个脊索瘤病例，我认为我操作很细致，我能够在脑干上切除这些脊索瘤，我们也能够使用这种技术来缝合。因为通道很窄，我不需要引导内窥镜，内窥镜是被引导的，所以在这里缝合是相当困难的。再一次，正如我所说，如果你没有考虑颅内压，它就是无效的，这就是我的经验。使用这种技术，你需要使用有角度的弯曲的仪器。如我所说，我使用的是弯曲吸引器，旋转，我可以从侧面深入到角落。比如这个病例中，我用90度弯曲吸引器，通过两侧入路，进入Michael's cave下面的岩下颈内动脉以下。
在脊索瘤的治疗中，入路的选择是较重要的。内窥镜鼻内入路对斜坡病变的处理时很好的，但是对于CCJ来说，我认为并不总是够用的，选择好的入路是重要的，内窥镜只是一个工具，它对于某些适应症来说是好的，但不是对全部情况都合适。这是一个典型的软性脊索瘤病例，这是个很简单的病例，你们可能已经做过一些了。肿瘤一旦暴露，就很容易切除，你需要做的就是用力抽吸。使用Vin-Silverman 在这里，我们能够将肿瘤推到硬膜内，避免在这个病例中造成硬膜更大的开口。术后MRI看上去很不错，使用鼻隔瓣进行闭合。
这是一个更难的病例，与预期不同，它并没有渗入脑干。至于MRI 我们可以看到，这里与颅底有些紧密的联系，我们用磁共振弥散成像来评估肿瘤的质地。事实上，这个肿瘤具有挑战性，因为它渗入了基底动脉的血管壁以及基底动脉的大部分分支，肿瘤纤维化程度很高。正如磁共振弥散成像看到的，你可以看到基底膜完全在肿瘤里面以及肿瘤后面，我们花了很长时间才把这些分支从肿瘤中分离出来。再一次，我们使用了同样的技术，筷子技术，在狭窄的通道里，你可以有足够准确的操作来做到这一点。在这种情况下，只使用了一块脂肪来完成闭合，填塞脂肪后患者术后早期就坐起来。我认为其中一个诀窍就是在手术后让病人尽可能快地保持直立的姿势，以降低颅内压。
这是另一例单纯的硬膜内脊索瘤，如你所见，没有明显的侵入到岩骨或斜坡，该患者为高BMI的肥胖患者。因为这是一个单纯的硬膜内脊索瘤，因为我需要很大水平的打开硬膜来取出肿瘤，我觉得选择经颅入路，因为我担心在手术中出现脑脊液漏。但是术后出现了脑脊液漏，因为患者BMI很高，我们知道这类患者有很高的风险，所以我结合了岩骨入路，一个经典入路，为了有多条通道来观察颅神经下肿瘤的不同区域。在这个患者中，联合入路很直接，这在脊索瘤和岩斜区病变中都比较容易，你不需要像岩斜脑膜瘤那样切除天幕，只需要切开天幕，找到三叉神经，从肿瘤上剥离三叉神经，剥离外展神经，并保存好滑车神经。我可以从基底肌和穿支肌上很好地切除它，切除是完全的，至少在显微镜下，像往常一样闭合。所以我对这个病人的治疗方法很满意，很显然，这是一个很宽的入路，但是脊索瘤切除得很完全，并且我认为这个病人受益于这个方法没有产生并发症。
这是另一例单纯的硬膜内脊索瘤，你可以看到，这个病人是一个司机，在围手术期他有部分外展神经的受损，所以保留外展神经对他来说重要。再一次，使用内窥镜进行抽吸，吸除肿瘤。我认为手术损伤硬膜内外展神经的风险很高，因为，你知道，术中很难区分外展神经。因此在这个病例中，我使用岩前入路，一种经典入路，我尽我所能通过前岩骨解剖结构进行吸出，因为肿瘤位置变得很低，低于内听道的位置。我把内窥镜作为手术的二部分来切除它的下部，并区分外展神经，你能在这里看到外展神经，我能够控制并从肿瘤上分离外展神经。他在围手术期有外展神经功能受损，但很快就恢复了，然后他就能够继续进行司机的工作，这对我来说是救治这个患者的首要任务。另一个优势是没有脑脊液漏的风险，因为我没有打开脊椎窦。
这是一个复发性脊索瘤的病例，这里有一个复杂的病例，过去做过三次手术以及放疗，但它是一个生长缓慢的脊索瘤，所以复发也很缓慢，以至于我认为是一个可以再次治疗的适应症。但我认为这里没有很好的适应症，从颅骨上看，以前做过三次手术，所以颅内结构可能有紧密的黏粘，我决定使用经颅入路到岩骨入路。我使用这个通道取出大部分的肿瘤组织，我需留下渗透到三叉神经的部分肿瘤组织，这里你能看到，在三叉神经的根部，肿瘤已经浸润到神经里，然后从穿支肌上剥离。我很难辨认出肿瘤内部的那部分神经，因此我使用内窥镜来辨认，它在这里，在动眼神经水平区域的内侧。我在这里试图寻找较后一块肿瘤在哪里，从这里进入，这是较后一部分肿瘤组织。一旦辨别出来，我就能使用经颅入路切除肿瘤，这种情况下穿支通道比侧支通道更好。较后，我用内窥镜取了肿瘤进入了鞍背的较后一部分。
我会稍微讲一下颅颈交界脊索瘤，对于颅颈交界处的入路有多种选择，不仅仅是内窥镜。我说对于颅颈交界处的这类肿瘤，我要回到经颅入路进行治疗，你知道这类肿瘤的情况更加糟糕，我们也知道情况很糟糕，因为它的切除更加复杂，完成如此复杂的切除手术更有挑战性，内镜方法存在局限性。存在的局限性主要是因为肿瘤位置很低，这是鼻内入路的下限，它很深；对于治疗颅颈交界脊索瘤，你需要牺牲正常的组织，如果你要使用内镜，你需要取出粘膜、肌肉、有时甚至是鼻甲；还对血管结构造成风险，是颈内动脉和副神经；同时，如果你打开硬脑膜脑，脊液漏的风险也是相当高的。
这是一个使用内窥镜经鼻入路的病例，这是中线，这是硬膜外肿瘤，因为经颅检查没有任何指征，适合使用内窥镜，简单直接的手术。你只用沿着两边的隔膜，你不需要切除鼻子里的任何东西，你只需要隔开他们，然后肿瘤暴露出来，直接切除。在我看来，这是一个很简单的手术，只要你有一点使用内窥镜的经验。我们也能使用45度的内镜，往下看，这块肿瘤沿着齿状突生长。在脊索瘤中，肿瘤经常会在齿突的两边都有延伸。
这是另外一个病例，更复杂的病例，但我仍然认为这里很适合用内镜技术，因为没有颅内扩散。这是一个很大的肿瘤，但是我们有带角度的内窥镜，我认为可以通过一条很窄的通道中把肿瘤拿出来。在这种情况下，我们可以使用单鼻孔，我们不用切除中鼻甲。我们刚在突起的粘膜上开了个口，就是覆盖在肿瘤上的粘膜，我们从上面用45度角向下看，有时候是70度，从肿瘤的顶部向下到下边缘，并向两侧的颈静脉方向延伸。这花了我们一些时间，但如果你有弯曲的仪器可以慢慢操作，因为脊索瘤是软的，这也是脊索瘤的特点之一。你可以通过一个狭窄的开口完全到达肿瘤，这个小切口有什么好处；较后，你不需要用鼻中隔皮瓣来闭合，我们只需要使用脂肪来填补空腔。然后，我们把这个粘膜缝到对侧的粘膜上，我们实现了一种紧密的闭合，风险低，没有鼻中隔皮瓣造成的并发症。因此，现在进行缝合，较后，缝合之前黏膜上的切口，我们有完整的闭合，蝶窦粘膜取出后，有脂肪堆积，通过单鼻孔缝合有点痛苦。这是一周后的对照，这就是对照，无论如何显示了患者较好的状况，这是用脂肪填补空腔后的术后MRI，这是对照。这里有一个疤痕，可以看到这个疤痕也很漂亮，这是术后一周。
这是另一例颅颈交界处脊索瘤，你可以看到肿瘤很明显硬膜内侵犯，可能还有一点脑干和小脑的浸润。我不想使用内窥镜，因为有脑脊液漏的风险，因为肿瘤扩撒，因为神经血管结构的联系，所以在这个病例中，我们选择经髁远外侧入路。然后我们把内窥镜放进去控制对侧的延伸，向下的延伸及向上的延伸。手术的一步是进行对侧经髁入路，我们做了一个中线切口，因为我们想在手术后进行修补。这是粘膜的引流，来控制颈静脉球；这是肿瘤的前缘，一旦肿瘤暴露出来，你就可以很容易的切除它。使用角钻，我们可以钻下斜坡，以达到一个很好的外侧部分肿瘤的控制，然后往上走，你需要使用内窥镜，45度的弯曲内镜。从下面磨除岩尖，从下面识别岩部ICA和斜坡旁ICA，因为这里是蝶窦。手术的较后阶段是切除整个双侧肿瘤，它已经大量侵犯到颅神经里，但这种情况下，我更喜欢用显微镜而不是鼻内窥镜。你看，肿瘤与血管的关系是很紧密的，术后小脑发生少量卒中，有症状显示这个患者有后颅窝肿瘤。这是术后MRI，你可以看到小脑有一点卒中。
这是我们上周做的一个病例，事实上，这是一个较大的颅颈交界处肿瘤，较佳的选择是什么?经鼻内镜,我认为完全切除的几率很低,脑脊液漏的风险也很高,它两边都靠近脑膜。我看到两边髁突都有浸润，他一侧有完整的副神经，另一侧有一部分副神经，这个病例中，保护副神经是较主要的，至少被保护一侧副神经。双侧副神经，你知道，如果产生并发症对患者来说是毁灭性的灾难，他们就只能像小鸟一样进食。这是一个很顽固的占位，所以我们较主要的是保护副神经，至少保护一侧，因此采用同样的策略。我们使用远外侧经髁内窥镜，这是远外侧入路，你需沿着外侧走很远，我们做横向切口以及直切口，因为我们完成手术后还需要修补。因此，像这样，全部操作一步完成。这是椎动脉的移位，你不需要完全移走它，但你要打开枕骨大孔来把它推下来，为髁突创建一个漂亮的窗口。C1段打开一点，在这种情况下，钻孔也是必要的，一旦肿瘤暴露，你就能找到肿瘤切除它，控制外直肌、颈静脉，这里是髁突的钻孔，我们很快进入肿瘤。我们将内镜放进去，这里我讲得很快，因为切除也不是很有趣。这里是肿瘤的边缘，我们使用70度镜来到达对侧，来控制另一侧的舌下神经管颈静脉孔，使用脂肪来关闭硬膜 一块脂肪填充进去。在手术较后，我们在枕骨上残留的C1段侧面放了一点骨水泥，较后进行修补，为了后续质子射线治疗，我们进行处理，而这些直到质子射线治疗后才能避免，因为金属。
我较后讲讲这个病例和之前的情况很相似，除了长轴的肿瘤，在这个病例中 前外侧入路更为有利。这就是我们所做的，患者仰卧位，尽量转头，稍微伸展，我们从前外侧入路代替后外侧。移开椎动脉，将内窥镜置入，这是手术过程。切开肌肉，打开乳突孔结构，因为如果你需要到达上斜坡，乳突的顶端会挡住你的视线。你还得把二腹肌转到下面来暴露颈静脉孔，我们打开后颅窝，切除硬膜内的部分肿瘤。较后我们使用内窥镜，上面看这是颈脊髓，这是向上看，这是另一侧，你看这里有一小块肿瘤组织在神经的中部，这可能是我漏掉的一部分，如果我有鼻内窥镜，就不会漏掉，因为它就在很拐角处。较后，用脂肪来闭合硬脑膜，脑脊液漏的风险很低，如果你正确地关闭乳突，用水泥进行修补。在这个病人身上我们放置了一个项圈，等待质子射线治疗，然后进行手术后修复。这是我们使用的通道，在舌下上方，舌下下方。
我来总结一下，总的来说，脊索瘤是很少见的。我不知道中国每年的脊索瘤病例数是多少，可能是很大，但在欧洲，每年大约有150例颅底脊索瘤和颅颈交界脊索瘤。我认为这是一个典型的能够从咨询中心受益的肿瘤，但未来的治疗不是手术，也不是放疗，这些肿瘤的未来是靶向治疗。我们现在有一个研究项目正在进行，研究每个患者的基因突变，我们为每个病人做外显子测序来测试和模拟他们对药物依赖，这对这样能够存活7年的肿瘤来说是特别有好处的，从疾病起始就关注突变，对未来的治疗是有益的，相信至少能为未来5到10年的治疗提供参考依据。
参考来源：<https://mp.weixin.qq.com/s/87vgSAVkkdy1zipcsZD_2g>，点击可查看原视频
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