颅内生殖细胞瘤(GCTs)是儿科患者三常见的脑瘤种，仅次于胶质瘤和髓母细胞瘤，但在北美和欧洲国家发病率要低得多。这些肿瘤包括一组异质性的肿瘤，根据临床病理特征可大致分为生殖细胞瘤和非生殖细胞瘤（NGGCTs）。NGGCTs包括胚胎癌、内胚层窦瘤(也称为卵黄囊瘤)、绒毛膜癌、畸胎瘤(不成熟和成熟)和多种成分的混合生殖细胞瘤。虽然GCTs的可治愈率较高，有报道10年生存率超过90%，但NGGCT的总体生存率低于颅内生发瘤，治疗NGGCTs需要更广泛的手术联合放化疗。
适当的术前诊断是必要的，以妥善处理颅内GCTs;然而，颅内GCTs和NGGCTs的影像学鉴别尚未得到充分的研究。较近一项对10例颅内生殖细胞肿瘤患者的研究表明，在生殖细胞瘤和NGGCTs之间表观扩散系数(ADC)值是不同的。在此，通过回顾大量儿童颅内胚芽细胞的组织病理学和磁共振成像(MRI)特征，以及治疗失败的模式，我们寻求改进术前诊断和治疗计划，并阐明颅内胚芽细胞的传播模式。
在一项研究的85个病例中，我们观察到3例(1个生发瘤和2个NGGCTs)在基于T1W、T2W和梯度回声序列的治疗前MR图像上表现出明显的瘤内出血。此外，初始室管膜下脑室和/或椎管内种子病变与组织病理学亚型没有相关性(图1,2)。
图1：15岁男孩，松果体区生发瘤，经手术活检证实。经轴T1W肿瘤(箭头)主要为低密度无高灶(a)，经轴T2W为高密度(b)，造影后T1W序列为轻度至中度不均匀增强(c)(分为中度/明显增强)。经轴T2W图像也显示肿瘤与邻近的左侧丘脑之间边界不清(箭头)，尽管右侧边界清楚。横轴ADC图(d)展示了肿瘤实体部分(圆形)上的感兴趣区域(ROI)对ADC值的测量。
图2：一名3.5岁男童，病理证实为松果体区成熟畸胎瘤。肿瘤(箭头)主要为囊性，T2W矢状面高强度(a)，造影后T1W (b)序列显示囊壁中度/良好强化，以及肿瘤内局灶性强化软组织。横轴ADC图(c)展示了肿瘤实体部分(圆形)放置ROI的ADC值测量。
生发瘤和NGGCTs的区别是很重要的，因为这两种肿瘤的手术范围、放疗视野和化疗方案是不同的。然而，尽管文献报道了几种不同的神经影像学模式，颅内GCTs的影像学特征在不同的部位和组织亚群中是不同的。早期基底节区生发瘤报告显示小斑片状/边界不清的T2高强度无增强，类似于无肿瘤的情况。然而，相关的同侧脑结构沃勒变性和半萎缩是基底节区生殖细胞肿瘤高度特征性和可靠的征象。基底节区生发瘤有T1WI等强度或低强度报道，但早期病例报道也发现T1WI高强度存在。在较晚期，基底节区大部分胚细胞瘤表现为大而不均匀，有囊性成分并有强化。在一些没有手术活检资料的病例中，这些MR特征也被用作与血清肿瘤标志物一起诊断的代用品。据报道，鞍上区生发瘤边界不清，形状不规则。另一方面，对松果体区GCTs的MRI表现研究较为广泛，但主要集中在松果体生发瘤与其他松果体区肿瘤的鉴别上。Smith等人报道，由于生发瘤的高细胞性质，未增强CT上存在过度衰减，DWI受限，T2WI上灰质等强信号，可能有助于GCTs与其他松果体区域肿瘤的鉴别。
研究发现，颅内生殖细胞瘤的MRI表现，包括肿瘤大小、位置、T1高强度病灶、瘤内囊性成分、肿瘤边缘、增强模式及ADC值等，特别是T1高强度病灶和/或ADC增强模式的结合，有利于术前颅内生殖细胞瘤与NGGCTs的鉴别。这种区别可能适用于外科手术和非手术治疗的计划。
参考文献：Doi：10.1007 / s11060-017-2513-x
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