脉络丛神经瘤是少见的颅内肿瘤，仅占全部脑瘤的0.4-0.6％。这些是源自脉络丛乳头状上皮的脑室内乳头状瘤，根据2016年的分类，其被分为脉络丛乳头状瘤（CPP; WHO WHO I），非典型CPP（ACPP; WHO II级）和脉络丛癌（CPC; WHO III级）。脉络丛乳头状瘤（CPP）与脉络丛癌（CPC）的比例至少为5：1。其中，CPP局限于侧脑室（50％），三脑室（5％）和四脑室（40％），其中5％的病例涉及两个或三个脑室。它们通常是良性的，这意味着其不会生长扩散到身体的其他部位。CPP通常是生长缓慢的肿瘤且常见于幼儿，但它也可能出现在成年人中。
CPP的症状及病理
侧脑室肿瘤的症状包括抽搐，精神改变，导致视力丧失的乳头水肿和偏瘫等局部缺陷。四脑室肿瘤的症状是头痛，共济失调，眼球震颤，小脑体征，头晕，视力下降，呕吐和复视。CPP可能发生的并发症包括肿瘤自发性出血，肿瘤碎片的扩散和脑积水。
在总体病理学上，乳头状瘤是软的，粉红色的，球形的肿块，具有不规则的突起，并且高度血管化且易碎。典型的CPP被划分为WHO 1级肿瘤，其特征是平直的圆柱状上皮衬着的乳头状叶状体，诊断性的CT扫描显示低密度，小叶状的脑室内肿块，其钙化斑点可能很细，并且在对比后亮度会增强。MRI将在T1加权图像上显示肿瘤相对于脑为低敏或等强度，但在T2加权图像上相对于大脑为高敏。
国际专家综合治疗实例
INC旗下国际神经外科顾问团（WANG）的专家成员、国际儿童神经外科学会前主席(ISPN)、德国汉诺威国际神经科学研究所(INI)儿科神经外科主任Concezio Di Rocco教授曾在论文中指出：脉络丛乳头状瘤的完全切除是手术治疗的主要目标。术前对其解剖位置和供血动脉的明确是制定正确手术入路的基础。然而，如果较大的肿瘤起源于侧脑室或三脑室，并在这两个腔内发展，可能很难识别肿瘤实际上起源于哪里，因此要求主治医师拥有较为丰富的临床经验以制定使患者更大受益的治疗方案。
图1：患者颅脑MR显示侧脑室及三脑室内脉络膜丛乳头状瘤
Di Rocco教授曾为一名4个月大的女婴治疗脉络丛乳头状瘤，其肿瘤明显位于三脑室，并延伸至侧脑室，实际上起源于左侧脑室的三角区。患儿出现了头颅增大。经囟门超声和脑磁振造影研究证实，在伴有继发性梗阻性脑积水的三脑室和侧脑室存在肿块(图1)。
考虑三脑室脉络膜丛乳头状瘤已延伸至侧脑室，由于肿瘤体大，血管丰富，Di Rocco教授决定为患儿先行化疗(顺铂)，目的是减少肿瘤大小和血管供应，以便于切除肿瘤，这种方法的基本原理是基于教授临床经验及文献报道的高度血管化并带蒂的肿瘤辅助化疗后利于手术优势的经验。而且，由于供养肿瘤的细血管直径过小，不能考虑术前栓塞。
图2：化疗后磁共振轴位(A, B)、冠状位(C)、矢状位(D)在静脉注射增强后显示位于左脑室后部的肿瘤肿块
在治疗开始3个月后进行了一项对照MR研究。检查显示肿瘤体积略有缩小。然而，这种微小的大小变化与肿瘤位置的变化有关(图2)。此时肿瘤肿块实际位于侧脑室，三脑室并未受累，于是，Di Rocco教授及时调整了手术入路，采用左后顶骨入路，允许控制后方放置的供血动脉，为患儿全切肿瘤。
图3：术后即CT扫描显示肿瘤完全切除，存在轻微硬膜下积液以及脑室持续扩张术后一周内即缓解。
术后患儿表现出轻微的运动障碍，各类症状得到了合适缓解，头围也逐渐回缩。术后影像学检查证实肿瘤已根治性切除，但显示在张力作用下脑室持续扩张(图3)。Di Rocco教授经内镜行三脑室造口术，后放置脑室-腹腔分流术治疗脑积水。在术后9个月的随访中，女孩的神经状况良好。
手术切除案例一则
患者是一名1岁男童，近3个月来有头颅增大及易怒病史，偶有呕吐。无发热、视觉障碍、语言障碍或其他脑神经受累史。他没有任何感觉改变、惊厥、头部外伤或结核性接触。
图4：大脑的磁共振成像显示，脑室占位，考虑脉络丛乳头状瘤病变，，并有蒂连接，伴有中度脑积水。
体检结果显示正常，中枢神经系统检查后，患儿神志清醒。眼底镜检查显示双侧乳头水肿、视力大致正常，无其他脑神经损伤。因此，临床诊断为脑积水。颅骨的X线片显示骨缝分离，呈银白色。大脑磁共振成像(MRI)显示，右侧脑室后角有一个大肿块，并有蒂连接，伴有中度脑积水（图4）。通过右顶骨开颅手术和侧脑室切开后中央回后方的皮质切口。暴露血管高度丰富的肿瘤，夹紧蒂部并烧灼，然后逐块切除肿瘤。
图5：显微照片显示纤维血管重要的多个乳头状结构(H和E，×40)
图6：显微镜显示乳头状结构排列整齐的立方至柱状上皮细胞(H和E, x 100)
切除后的组织碎块聚集在2×1×1 cm处，肉眼可见少数乳头状区域。组织病理学检查显示纤维血管组织的复叶被均匀的立方到柱状上皮细胞所覆盖（图5）和（图6）。无异型性、坏死或有丝分裂。免疫过氧化物酶染色显示肿瘤细胞胶质纤维酸性蛋白和上皮膜抗原阳性。诊断为脉络丛乳头状瘤。
术后两周对患者进行CT扫描，发现脑积水减少，脉络丛正常出现。患儿的全部体征和症状术后均已缓解，他于两周后出院。
后记
脉络丛乳头状瘤（CPP）的预后因素通常与肿瘤的大小、术前症状和其解剖位置相关的手术干预困难有关。辅助治疗的问题仍在确定中，但是将来需包括分子模式，才能以多学科的方式提供适当的个体治疗。为了降低围手术期发病率，需在年龄相关的手术方法中考虑脑室内位置，肿瘤血管形成和脑脊液循环障碍，需要儿童患者中的脑脊液转移后遗症。
按照欧洲EANO、美国NCCN以及国内的中枢神经系统肿瘤治疗规范，手术切除肿瘤一直是一线治疗手段，无论脉络丛肿瘤的组织学分级如何，总全切除(gross total,GTR)都是总生存期（overall survival,OS）较重要的评估因子，一开始手术若能得到全切或者较大水平的切除，可从根本上提升患者的生活质量，因此为长远计，很多患者都将眼光投向国际专家，以期获得更好的治疗效果和预后。
INC旗下国际神经外科顾问团（World Advisory Neurosurgical Group，WANG）是由国际各发达国家神经外科宗师联合组成的教授集团，其中的专家教授均为国际神经外科联合会(WFNS)及各种国际神经外科学术组织的成员，国际神经外科各大杂志主编，以及神经外科教科书中以其本人名字命名手术方式和解剖结构的教科书级神经外科巨擘。囊括了巴特朗菲教授、国际小儿神经系统杂志 《Child´s Nervous System》现任主编Concezio Di Rocco教授、国际儿童神经外科专家James T. Rutka教授等神外教授，国内患者可拨打400-029-0925咨询INC国际专家远程邮件或视频咨询，听取一位或多位教授的治疗方案，综合考量后再做决策。
2.DOI：10.4103 / 1793-5482.153501
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