“爸爸,我的头好疼!”
最近3周,陈先生总是听到儿子欢欢跟他抱怨,但是除了头痛,欢欢没有任何其他不适,这让陈先生犯了难,有必要带孩子去医院检查吗?自己工作繁忙,孩子妈妈又在出差,要不再等等?
可是万一,孩子真的生病了呢?犹豫再三,陈先生还是决定请个假,带孩子去医院做个检查,哪怕是图心安也好。然而,他怎么也没想到,儿子欢欢还真被查出一个“大病”——脑瘤。
01.
罕见肿瘤引发脑积水
好在发现及时
在医生的建议下,陈先生带着欢欢做了磁共振检查,结果显示在大脑的透明隔中确实存在一个伴有脑积水的实质肿块。但好在肿瘤为良性,生长缓慢,又发现及时,如果此时能得到良好治疗,那么欢欢的预后也会很好。

手术主刀为德国Joachim K.Krauss教授,由于肿瘤粘附在穹隆上,因此不能进行全切,最终,Krauss教授通过术中MR引导的右脑室经皮层入路成功施行肿瘤切除术,欢欢的肿瘤得到最大程度的切除。
术后的病理显示肿瘤为十分罕见的菊形团形成性胶质神经元肿瘤(RGNT),好在这是一种低级别肿瘤,WHOⅠ级,患者在术后很少出现复发。
果然,手术后欢欢恢复得很好,没有新的神经系统疾病,令陈先生欣慰的是,即使没有得到全切,欢欢在术后也不用放化疗。术后2年,欢欢回归到正常生活中,病情稳定,没有任何恶化进展,也没有出现神经系统症状,就连术前的头痛也早已缓解。在进行定期的MR随访时,脑积水得到缓解,并且没有任何肿瘤复发的迹象。
02.
生长缓慢的良性肿瘤
一线治疗是手术切除
菊形团形成性胶质神经元肿瘤(rosettefoming glioneuronal tumor,RGNT)是一种罕见的具有明显神经胶质和神经元成分的惰性肿瘤,占神经上皮性肿瘤的1.5%-3%。其核心特征为肿瘤细胞同时具备胶质细胞(星形细胞或少突胶质细胞)和神经元分化,并形成特征性菊形团结构,即神经元围绕血管或纤维中心呈放射状排列。
RGNT常发生于第四脑室,起源于室管膜下,缓慢生长,肿瘤中心多位于脑室内,易累及导水管、小脑蚓部,但病变也可发生于松果体区、脑干、视交叉、丘脑、侧脑室及脊髓等部位。
由于肿瘤生长缓慢,早期可能无症状。但随着体积增大或阻塞脑脊液循环,患儿可能表现为颅内压升高(持续性头痛、恶心呕吐、视神经乳头水肿)、小脑功能障碍(步态不稳、肢体共济失调、眼球震颤)、脑积水相关症状(认知功能下降、尿失禁)。此外,少数位于视通路或下丘脑的肿瘤可能引起视力缺损、内分泌紊乱(如性早熟)。
对于RGNT,手术切除是一线治疗,全切除是首选。手术全切后治愈率>85%,5年生存率>90%,多数患者术后无需进一步治疗。如果肿瘤位于功能区或毗邻重要血管,也可进行次全切除,只是术后需密切随访。
至于辅助治疗,如放化疗则不推荐作为一线治疗,仅用于复发或无法手术的病例。但是,RGNT复发还是罕见,部分残留肿瘤可能缓慢进展,需定期复查MRI。
INC国际小儿神外专家



