单纯手术治疗儿童非典型脉络丛乳头状瘤-Rutka教授研究成果-INC国际神经外科医生集团

　　脉络丛肿瘤(CPTs)是一种罕见的来源于脉络膜丛上皮的肿瘤，其中，脉络丛乳头状瘤（CPP）是一种良性乳头状肿瘤，类似于非肿瘤性脉络膜丛组织，单层单形上皮细胞覆盖在高血管化基质上，有丝分裂活性缺乏或较低。

　　不典型脉络丛乳头状瘤(aCPPs)是CPTs中的一个小分类，在2007年第4版WHO中枢神经系统肿瘤分类中被新增为肿瘤亚型，WHO II级，介于脉络丛乳头状瘤(Ⅰ级)和脉络丛癌(Ⅲ级)之间。aCPPs的中位年龄为1岁，大多数患者在5岁前被确诊。一些研究表明其复发风险高于脉络丛乳头状瘤(CPP)。然而，对于非典型脉络丛乳头状瘤的治疗方法学界仍未达成共识。

　　与脉络丛乳头状瘤(CPP)相比,aCPP可出现细胞密度增高、核多形性、实质性生长和坏死等症状，但主要区别在于核分裂像有所增多,且诊断标准为核分裂≥2个/10HPE，不过仍然达不到癌的诊断标准。

　　脉络丛上皮肿瘤多发生于脑室内脉络丛上皮，少数可发生于桥脑小脑角、鞍上池、鞍区、脑干、脊髓内。小儿多发生于双侧侧脑室，成人则多发生于第四脑室。

　　INC世界神经外科顾问团成员、加拿大Sick Kids儿童医院脑瘤研究中心主任、世界神经外科学院前主席、世界神经外科专业知名杂志《Journal of Neurosurgery》主编James T.Rutka教授，在其2021年发表的论文《Paediatric atypical choroid plexus papilloma:is adjuvant therapy necessary？》中，重点关注aCPP患者，证实儿童aCPP可以通过手术切除成功治疗，从而避免辅助治疗。该研究成果发布于《Journal of Neurosurgery》。

James T.Rutka教授研究截图

　　儿童aCPP该如何治疗？

　　研究方法

　　研究对2000年1月1日至2018年12月31日期间在儿童医院接受CPT治疗的患者进行了回顾性分析，重点关注aCPP患者。从患者病例中提取用于分析的数据包括：人口统计学和临床特征、放射学影像学特征、手术和辅助治疗、关键病理特征、TP53免疫组织化学染色和肿瘤核型等。

　　患者特征

　　25%的患者诊断为aCPP，并选择进一步复查。aCPP患者就诊时中位年龄为26个月，CPP患者为74个月，CPC患者为41个月(p=0.229,Kruskal-Wallis检验)。到就诊时间中位数为21天，CPC为23.5天，CPP为7天(p=0.241,Kruskal-Wallis检验)。

　　在aCPP患者中，57.1%位于幕下。其余均为幕上肿瘤，其年龄(中位4个月)明显低于幕下肿瘤(中位29.5个月)(p=0.034,Kruskal-Wallis Test)。患者样本年龄均在5岁以下，且在就诊时有明显的脑积水。其中71.4%表现为神经功能缺损(表2)，但未出现癫痫发作。

表2非典型脉络丛乳头状瘤患者的临床病程

　　组织学、细胞遗传学和表征遗传学特征

　　组织学检查显示肿瘤中细胞均为乳头状结构，未见实质生长模式和中枢神经系统组织侵犯。增殖指数(MiB1—与无进展生存(PFS)呈负相关联系)为3~25%(CPP为1~4%，CPC为10~50%；见图1)。

图1：与其他肿瘤组相比，aCPP组的MiB1分布如图所示，处于中间状态

　　细胞遗传学检查显示7例aCPP患者中有3例记录了肿瘤核型分析。2个肿瘤的核型异常，具有超二倍体53号染色体计数，对于另一种肿瘤，核型报告为正常。3例患者进行了种系TP53测序，未发现致病性或可能的致病性变异。免疫组化染色显示肿瘤的TP53均为阴性，阳性染色的细胞核少于5%。

　　手术结果及术后随访情况

　　aCPP的病例均以肿瘤的全切为手术目的，除1例患儿进行了近全切除(NTR)外，其他患者均达到了全切(GTR)，没有aCPP患者接受辅助治疗。aCPP患者在最后随访时均健在。aCPP患者的中位随访时间为80个月(10个月-163个月)。NTR患者术后13年后仍无明显复发现象。aCPP患者的10年EFS（无事件生存期）和OS（总生存期）分别为75%和100%。

　　研究总结

　　结果表明，儿童aCPP可以在没有辅助治疗的情况下成功管理，从而避免了放化疗潜在的危害性。手术可达到全切，且预后良好。

加拿大James T.Rutka教授