40岁的菲恩发现自己看东西变得有些模糊，随即又出现眩晕。最让他难以启齿的是，他的胸部竟然开始发育。检查才发现脑子里长了一个肿瘤，这个鞍上肿瘤已经压迫到了关键的大脑区域，向脚间池延伸并致中脑大脑脚受压变形（图a、b）。原来他所有的症状全都是这个脑瘤导致的。
INC巴特朗菲教授主刀手术，全切肿瘤（图d、e）。手术未出现并发症，术后亦未见新发神经功能、认知或内分泌障碍。
为什么鞍区肿瘤会导致这些症状？
鞍区位于颅底中央，蝶窦后壁后方，两侧海绵窦之间。由腺垂体（前叶）和神经垂体（后叶）组成的脑垂体位于蝶鞍内。鞍上生长是鞍区肿瘤扩展的主要方向。分隔垂体窝与海绵窦的海绵窦内侧壁薄弱，因此鞍区肿瘤常可浸润海绵窦。垂体及鞍区肿瘤约占所有脑肿瘤的10%至15%，此区域可见多种肿瘤性、炎性、血管性或发育性病变。大多数肿瘤为垂体腺瘤（占9%）。然而，在手术前必须排除其他诊断，因为不同病变的最佳治疗策略可能有显著差异。
图示蓝色框内即为鞍区
PART 01
与鞍区病变相关的症状和体征
临床表现可非常丰富，主要取决于病变的激素分泌活性状态（或非分泌性）、其对下丘脑-垂体轴的影响、其生长速度以及其向视觉通路的向上扩展和向海绵窦的侧方扩展。鞍区相关症状主要分为三类：眼科症状、内分泌症状和神经症状。
鞍区病变也可能在患者无任何垂体疾病体征或症状的情况下，因其他原因进行常规计算机断层扫描或磁共振成像检查时发现。根据尸检系列估计，这些所谓的偶发垂体瘤的患病率为9.3%。然而，基于磁共振成像的影像系列显示，无症状垂体大腺瘤的患病率在0.1%至0.3%之间。
内分泌症状
内分泌症状与原发性病变的激素分泌特性或对垂体腺/垂体柄的压迫或侵犯有关。垂体分泌的任何一种激素分泌过多均可导致典型的分泌亢进综合征：
- 泌乳素分泌型腺瘤在女性中产生典型的闭经-泌乳综合征，在男性中导致性欲减退、阳痿、男子乳腺发育和性腺功能减退。骨质疏松症两性均可发生。
- 生长激素分泌型腺瘤导致肢端肥大症（或青春期前的巨人症）。
- 促肾上腺皮质激素分泌型腺瘤是库欣病的主要原因。
- 促甲状腺激素分泌型腺瘤罕见，导致甲状腺功能亢进。
- 促黄体生成素和促卵泡激素分泌型腺瘤较为特殊，占无功能垂体腺瘤的大多数。它们通过免疫化学诊断，很少分泌具有活性的促性腺激素从而导致性激素水平升高。由占位效应对正常垂体组织压迫导致的前叶功能减退更为常见。
多种激素分泌亢进症状可由可逆的转分化或一种以上分泌细胞类型的增殖来解释。另一方面，无功能肿瘤通常表现为与占位效应相关的症状。垂体功能减退常见，60%至85%的无功能垂体腺瘤患者至少存在一种轴系功能缺陷。通常与垂体柄效应相关的轻度高泌乳素血症是常见特征，但通常不伴有临床高泌乳素血症相关症状。就诊时即出现尿崩症高度提示非垂体来源病变。
神经症状
头痛是鞍区病变的常见症状，发生率为33%至76%。头痛的位置和强度特征变化很大。可影响额部，也可影响眶部、眶后和颞部。双侧头痛常见。通常描述为慢性，但急性头痛可能发生在垂体卒中等情况。头痛被认为与颅内疼痛敏感结构（位于血管、颅神经和硬脑膜内）的牵拉和移位有关。其他机制，如炎症和脑膜刺激也可能参与其中。颅内压增高，最常见于梗阻性脑积水，可能是头痛的另一机制。在此类情况下，由颅内压增高导致的视乳头水肿借助检眼镜检查易于诊断。恶心和呕吐也是颅内压增高的典型伴随症状。
视觉症状
视力下降是常见症状，与视神经、视交叉和视束邻近有关。需要进行详细的神经眼科检查，包括检眼镜、视力和视野检查。压迫视神经和视交叉池段的病变可产生多种视野缺损，包括中心视野缺损或周边视野缺损。中心视野缺损时视力下降。最典型的表现是双颞侧偏盲。然而，根据压迫的部位和范围，也可能出现连接性暗点、象限盲或单侧颞侧暗点。
对于生长缓慢的病变，视力下降通常是进行性的，导致隐袭性视力丧失和诊断延迟。急性视神经受压（如垂体卒中）可能导致罕见急性视力下降。与颅内压增高相关的展神经麻痹可导致复视。复视的其他原因包括病变侵犯海绵窦直接压迫第VI、IV或III对颅神经，或垂体卒中时海绵窦本身急性受压。
PART 02
诊断及治疗
从诊断上来说，蝶鞍区肿瘤多数比较容易确诊。一般存在内分泌障碍者早期行血液检查即可发现异常，行头部CT可发现较大占位，而MRI可轻易发现早期微小占位。综合症状体征、实验室检查、影像学检查一般可确诊典型病变。
治疗上来说，除部分类型垂体瘤可行药物治疗外，其余蝶鞍区肿瘤均需手术治疗或放射治疗。幸运的是，由于蝶鞍区肿瘤大部分均为良性或者低度恶性的，因此早期发现早期治疗多能取得较好的效果。部分患者术后视力情况可较术前有所好转，多数患者内分泌障碍较术前明显改善甚至消失。
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