39 岁女子突发剧烈头痛，检查揪出“元凶”竟是脑动静脉畸形，还差点让她失明！

　　“砰！”

　　39岁的Emliy正低头煎蛋，左侧太阳穴突然传来一阵剧痛，像被人用锤子狠狠砸了一下，疼得她手里的铲勺都掉在地上。她扶着灶台缓了半分钟，以为是前晚熬夜赶方案没休息好，喝了杯热水就想继续忙活——可下一秒，恶心感翻涌上来，视线也开始有点模糊。

　　“我到底是怎么了？”

　　01

　　突发头痛背后

　　视神经旁藏着“异常血管团”

　　Emliy平时身体很好，没有高血压、偏头痛等基础病，当天早上正在准备早餐时，突然感到左侧头部传来一阵剧烈疼痛，疼得她几乎站不稳，还伴随轻微恶心。起初她以为是没休息好，但疼痛越来越剧烈，家人赶紧送她去医院。

　　急诊医生先安排了头颅CT检查，结果显示颅内没有明显出血，为了查清楚原因，医生又建议做脑血管造影（这是诊断脑血管是否有畸形的“金标准”）。造影结果提示：Emliy的左侧视神经和鞍旁区域，长了一个动静脉畸形（AVM）。

　　简单说，就是本该正常分布的动脉和静脉，在这里乱成了“畸形血管团”。像Emliy的这样的病例比较罕见，此类病变常与视束、视交叉或视神经紧密相关，可导致视力丧失。

　　更棘手的是，Emliy的这团AVM的供血动脉很复杂——不仅有来自大脑前动脉A1、A2段的血流，还有眼动脉、垂体上动脉的分支参与供血；静脉则通过一条叫“Rosenthal基底静脉”的血管，引流到颅内深部的静脉系统。

　　根据国际通用的Spetzler-Martin分级，这个AVM属于Ⅲ级，意味着手术难度不小：既涉及重要的功能区（视神经），又有深部静脉引流，手术中稍有不慎就可能导致永久失明或大出血。

　　02

　　治疗陷入两难：

　　为什么栓塞和放疗都“用不上”？

　　INC国际脑血管专家Michael T.Lawton教授在研究中指出：对于颅内AVM，首次出血后再出血风险在1年内可能升高至约6%，体积较小的AVM内压力更高，出血风险可能增加。鉴于视路结构AVM破裂可导致严重病残，因此强烈建议对此类病变进行干预，尤其是对于已发生出血的患者。

　　而且视路结构AVM的最佳手术时机可能早于其他功能高度重要区域的血管病变。例如，对于脑干海绵状血管畸形，目前建议在发生2次出血后，于出血亚急性期进行手术；而对于视路结构AVM，为避免出血对结构造成永久性损伤，常需紧急手术。

　　治疗是当务之急，拿到诊断结果后，摆在大家面前的有三种脑动静脉畸形常见治疗方案，但前两种很快就被排除了：

　　血管内栓塞：“不敢碰”的危险供血

　　栓塞治疗是通过导管将栓塞材料送入畸形血管团，堵住异常血流。但Emliy的AVM供血动脉里，有一支是眼动脉——如果栓塞时不小心堵了眼动脉，会直接导致失明；还有一支是垂体上动脉，靠近下丘脑（调节内分泌的“司令部”），栓塞风险极高。加上这团AVM本身体积不算大，栓塞的“性价比”远低于风险，所以团队果断放弃。

　　立体定向放疗：“伤不起”的视神经

　　放疗是用高能射线聚焦畸形血管团，让血管逐渐闭塞。但视神经对辐射特别敏感——它能承受的最大辐射剂量只有10Gy，而治疗AVM通常需要20Gy以上的剂量。如果用放疗，就算能治好AVM，也会把视神经“烤坏”，导致永久失明。因此，放疗也被排除了。

　　显微外科手术：唯一的选择，也是最险的路

　　剩下的只有手术切除这一条路。但手术的挑战显而易见：

　　位置刁钻：她的AVM藏在视神经和鞍旁，周围全是重要结构——颈内动脉、大脑前动脉、下丘脑，稍微碰错一根血管或神经，都可能引发严重并发症；

　　“敌我难分”：AVM已经侵犯了视神经，部分血管分支甚至长在神经纤维里，切除时很难分清“哪些是畸形血管，哪些是正常神经”；

　　止血压力大：畸形血管团的血管壁很薄，术中容易破裂出血，一旦出血，视野会被血挡住，更难操作。

　　03

　　在视神经旁“绣花”闯关

　　手术顺利让她重归日常

　　Emliy和医生团队经过认真讨论之后，决定接受手术治疗。

　　经过周密的术前准备，手术采用的是左侧眶颧-翼点入路——这是神经外科处理眶周、鞍旁病变的经典入路，能通过巧妙的颅骨开窗，充分暴露病变区域，同时尽量减少对周围脑组织的损伤。

　　整个手术医生们全程在显微镜下操作，每一步都像“绣花”一样精细的“剥离”畸形血管。但当主刀医生试图进一步分离AVM和视神经时，发现AVM已经“长”进了视神经里。再分离就会损伤视神经。经过团队快速讨论，决定“适时收手”——保留这部分紧贴视神经的残余AVM，优先保护视力。

　　术后24小时内Emliy视觉功能正常，但随后左眼视力逐渐恶化至仅存光感。后续数月内视觉功能逐渐改善，左眼鼻侧视野可辨别数指，右眼视觉功能正常。Emliy其余方面恢复良好，也早已重返工作岗位。

　　INC国际脑血管专家

　　Michael T.Lawton教授

　　INC国际Michael T.Lawton教授作为巴罗神经学研究所主席兼首席执行官，深耕于脑动静脉畸形的形成、遗传学特征和破裂的治疗，以及脑部血管瘤的血液动力学、破裂、数字建模等领域。他的临床研究包括血管瘤、动静脉畸形、颅内搭桥的微创治疗方法，以及微创治疗临床数据。

　　他发表了450多篇神经外科专业文章，撰写3部个人著作（动脉瘤手术治疗著作《七种脑动静脉畸形：切除原理和技巧》、《七种动脉瘤：夹闭术的原理和技巧》、《七种搭桥术：血运重建的原则和技术》），是70多本医学专业书籍的部分章节作者，获得近20项国际医学奖项，是600多个专业讲座及世界40多个神经外科机构的特邀教授。

　　神经外科经验：

　　脑动静脉畸形：900例

　　脑动脉瘤：4400余例

　　海绵状血管畸形：1000余例