听神经瘤,也称为前庭神经鞘瘤,是一种良性、生长缓慢的肿瘤,起源于形成前庭耳蜗神经鞘(覆盖)的雪旺细胞。随着肿瘤的生长,它从内耳道内的起源扩展到脑干和骨骼之间的空间,称为小脑桥脑角。
一般地,肿瘤大小应在MRI图像上测量,并且较大直径(也称为肿瘤直径)是指沿肿瘤的长轴在桥小脑角(CPA)测量的数值。四种常用的肿瘤分级是Sterkers分类,House分类,Koos分类和Samii分类(见图1),5厘米的听神经瘤属于巨瘤范畴。
注:听神经瘤的主要分级系统。左侧(蓝色区域)的分类主要基于肿瘤的大小,而右侧(绿色区域)的分类则基于肿瘤周围的解剖关系。Koos分类结合了较大肿瘤的肿瘤大小和解剖关系。
由听神经瘤引起的症状取决于肿瘤的大小和生长。较常见的一症状是耳朵出现听力下降,这种现象通常无法识别或误认为是正常的衰老改变。通常局限于骨管的小肿瘤会导致一只耳朵的听力下降、耳鸣(耳鸣)以及不稳定或头晕。随着肿瘤的扩大,听力损失可能会加剧,可能会出现面部无力,并且可能会出现平衡问题(不平衡)。大型肿瘤会压迫脑干(导致失衡)和三叉神经(导致面部麻木)。当脑干受压严重时,四脑室就会塌陷并导致脑积水,从而引起持续的头痛和视觉问题。
合适的治疗方法取决于患者的年龄、总体健康状况、听力状况和肿瘤大小。肿瘤越大,治疗越复杂。因此,早期识别,诊断和治疗至关重要。
手术切除是听神经瘤,是大神经瘤的常见治疗方法。手术的重点是:首先,保持面神经功能;二,尽可能保留听力;三,完全清除肿瘤。虽然完全切除肿瘤可以治愈,但也有听力和面部神经损伤的更。在去除肿瘤的过程中,使用探针刺激和监测神经和脑干功能。由于听神经瘤生长缓慢,可能残留少量的囊膜残留在关键神经上。已提倡部分或几乎全部切除,以减少面神经损伤的机会。如果肿瘤残留物生长,可以使用放射外科手术。
有几种手术方法可以打开颅骨(颅骨切开术)并切除肿瘤(图2)。具体方法的选择取决于肿瘤的大小,肿瘤的位置和患者的听力状态。
大多数外科医生会考虑将切除作为大型肿瘤患者的一线治疗方法,一些经验丰富的外科医生可以顺利切除较大的VSs,无死亡,发病率低,保留颅神经。大型肿瘤对于放射治疗来说太大了,手术是的治疗选择。对于一些人来说,由于潜在的疾病对生活质量有的不利影响,外科手术的范围应该扩大到何种程度还存在进一步的困境。
在处理大的前庭神经鞘瘤时,至关重要的是要清楚地认识到在肿瘤切除和症状好转方面需要达到什么目标,以及如果需要,可以提供什么额外或重复治疗。更好地理解肿瘤生物学和预后因素的组织学相关性将有助于完善我们对这一具有挑战性的疾病实体的管理。
近年来,肿瘤大小已被反复证明与患者预后相关。手术的发病率也随着肿瘤的大小和切除范围的增加而增加。
全部患者均应进行临床评估,并有完整的病史和神经学检查,重点检查颅神经和脑干/小脑功能,以及长束征:大多数这种大小的肿瘤(> 5 cm)为Hanover T4A级或T4B级,脑干受严重压迫。较常见的临床症状是同侧听力明显下降或消失。
2.Charles G. Kulwin, Aaron A. Cohen-Gadol,Technical nuances of resection of giant (> 5 cm) vestibular schwannomas: pearls for success.Neurosurg Focus 33 (3):E15, 2012.