“右边耳朵越来越听不见了，还时不时头痛、头晕，现在右边脸麻木，右眼视力减退……”今年35岁的韦先生这样向INC描述自己持续了两年多的身体症状。后去一线城市医院的神经外科就诊，医生建议其进行了头部磁共振等检查后，较终发现：造成他听力下降等症状的“罪魁祸首”竟然是一种常见的颅内占位病变-----听神经瘤。
听神经瘤治疗方法怎么选？长到多大建议手术？肿瘤小就不适合手术了吗？手术需要注意什么才能保住听力、不面瘫？很多像韦先生这样的听神经瘤病人群体迫切需要知道的，INC国际神经外科在这里一一解析。
听神经瘤长在哪里？
听神经瘤又称前庭神经鞘瘤，多数长在听神经的前庭神经上，又紧挨面神经,少数发生于耳蜗神经，占桥脑小脑角区肿瘤的75%-80%，属于良性脑肿瘤，通常生长缓慢，平均年增长率为2mm，发病率每年约为1/10万人，发病常见年龄30-60岁。
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图片来源：<https://emedicine.medscape.com/article/882876-overview>
听神经瘤能长到多大？
目前神经外科常用的听神经瘤的分期主要是以早期德国INI所长Samii教授提出的Hannover分型为主，随后增加了肿瘤的大小的界定，具体如下：
I期：为内听道型肿瘤，肿瘤局限于内听道内，有听神经受损表现，除耳鸣、听力减退、眩晕和眼球震颤外，无其他临床症状。
Ⅱ期：小型肿瘤，肿瘤直径为1～14mm，肿瘤进入桥小脑角，但未接触脑干，主要也是听神经受损症状。
Ⅲ期：中型肿瘤，肿瘤直径为15～29mm，Ⅲ期肿瘤开始接触脑干，但未产生明显的压迫症状，除上述症状以外，可出现邻近脑神经症状，如三叉神经和面神经症状，可有后组脑神经症状，小脑受损症状较明显，并有不同程度的颅内压增高。内听道扩大并有骨质吸收。
Ⅳ期：大型肿瘤，肿瘤直径为30～40mm，可明显压迫脑干和小脑，产生行走不稳和头痛等。阻塞性脑积水表现严重，有时还可出现对侧脑神经受损症状。
V期：较大型肿瘤，肿瘤直径＞40mm，肿瘤使脑干明显移位，脑干受损明显。可能出现言语障碍和吞咽困难，有的甚至出现意识障碍，如淡漠、嗜睡、痴呆，甚至昏迷，并可有角弓反张样僵直发作，有脑疝的危险。
三大治疗方法如何选择？
听神经瘤治疗方法根据主要患者临床症状、听神经瘤生长情况而定。大致如下三种主要情况：
1、显微手术切除肿瘤是优选治疗，且是主要治疗。当患者临床症状明显，肿瘤较大或生长迅速时，优选手术切除，只有手术才能及时制止肿瘤占位引起的神经功能缺损，并争取颅神经功能的恢复，放疗对此无效。听神经瘤的一次治疗对效果至关重要，听神经瘤患者，只要条件许可都建议优选手术切除，如今显微技术的发展，开颅手术已经越来越微创化，创口小，术后，很多并入术后当天就可以如常下地行走。
2、立体定向放射治疗。通常适用于很小的听神经瘤或术后肿瘤残余的患者，该手术在阻止肿瘤生长和控制临床早期症状方面通常效果不错，临床也见有不少放疗后加重的，长期上看，很多病例放疗难以合适得控制肿瘤，很多病人较终还是得手术治疗，另外放疗很容易损害肿瘤附近的敏感的颅神经，如平衡、听力和面神经，使症状恶化或产生新的症状。
3、随访观察。如果是平时体检发现听神经瘤，没有临床症状，肿瘤生长缓慢，随访观察会是常见的合理的建议。监测包括定期颅脑MR检查和听力测试，通常每6到12个月进行一次。观察随访的主要风险是肿瘤生长和进行性听力损失，因为此时病人没有神经症状，人身体存在这样一个没有对患者产生任何影响的良性瘤子是不影响的，只要肿瘤不影响正常组织功能，“带瘤生活”会是今后越来越多人的常态，如果此时手术反而有可能损伤神经组织引起神经功能障碍。
手术如何面对听力和面神经保存的挑战？
听神经瘤手术是一个对手术操作手法及理念要求较高的手术。切除肿瘤并不难，难的是如何做完手术不造成新的神经损伤，特别是面神经的功能保护和剩余听力的保护。听神经瘤生长位置固定，暴露肿瘤容易，不存在准确定位的问题。问题在于如何在确定原有神经功能毫发无损的情况下完全全切肿瘤，小的听神经瘤仍有听力甚至术后听力好转。
1、如何手术不面瘫？关键是需要在听神经瘤包膜内切除肿瘤，完整剥离肿瘤包膜。另外术中对于面神经供血血管的保护重要，特别是内听动脉的保护，如果因为内听动脉损伤或出血而被电凝后截断，那面瘫几乎成为定局。所以，较好的方法就是保护任何有可能是被压成菲薄的面神经组织，即尽可能地保护肿瘤包膜外的组织结构，等肿瘤切除完后，面神经的结构自然会显露出来。
为此，国外多采用听神经瘤瘤”膜内切除术“，这是一个手术理念指导下的手术技巧。该理念由德国INI的Samii教授提出，至今已有40余年的历史，Samii教授和德国巴特朗菲（Helmut Bertalanffy）教授都是这一理念的高超践行者。
2、使用术中神经电生理监测可以很好避免过多的骚扰面神经，同时可以通过刺激电较，提前预警发现面神经所在位置及区域。这样可以特别注意该区域，更合适避免过多的骚扰可能的面神经组织。在一些国际上有名的听神经瘤治疗中心，都会使用到术中神经电生理监测。
（术中神经电生理检测设备IONM，其在手术期间可以监测的神经包括面神经、听神经、吞咽神经、声音神经、下颌肌肉神经、舌神经或其他神经等。此外，通常通过跟随上肢和下肢的诱发电位来监测脑干）
3、国际上听神经瘤手术入路和手术体位的选择：听神经瘤位置不同，手术方法也不同。国际神经外科学院(WANS)主席、INC国际神经外科医生集团旗下组织国际神经外科顾问团(WANG)成员William T. Couldwell教授与他团队的一篇文献中提到，手术仍然是听神经瘤治疗主要方法，熟悉迷路入路、乙状窦后入路、中窝入路三种方法有助于现代外科手术治疗。手术入路的适应症取决于肿瘤的大小、位置、术前听力的质量以及对听力保护。细致的显微手术技术从邻近的面部和耳蜗神经解剖肿瘤，术中颅神经监测等电生理辅助，以及小心关颅以防止脑脊液渗漏这些技术及手术方法是关键的方面。
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图片来源于William T Couldwell 教授及团队的患者案例，图1为迷路入路，图2为乙状窦后入路，图3为中颅窝入路
中颅窝入路需要移除的骨骼以黄色表示。肿瘤呈橙色。
经迷路入路需要移除的骨骼用黄色表示。肿瘤呈橙色。
乙状窦后入路需要移除的骨骼以黄色表示。肿瘤呈橙色。
而在像德国INI这样的国外神经外科医院对于听神经瘤手术采取的手术入路都是枕下乙状窦后入路。这是目前比较科学合适和成熟前沿的手术方式，可避免造成不必要的对正常组织结构的损伤，可沿着正常的生理间隙轻松找到听神经瘤，并进行切除，同时还可很好地保护颅神经。此外，半坐位是有利的手术体位，这样利于术中淤血由于重力作用自动留下，不会淤积，手术视野清晰，手术效率高，手术效果好。但该手术体位对于麻醉医师的能力要求高，需要有高超的神经外科麻醉师做麻醉。
INC国际神经外科提醒，不同治疗方式、不同手术入路各有其适用范围及优缺点，因此，针对不同患者采取合适治疗方式必要。考虑到可能带来的并发症，比如面瘫、听力损失以及脑脊液泄露等。想要大水平降低并发症的前提是选择一个手术经验丰富且技术高超的神经外科手术团队以及具备一系列前沿术中监测设备的医院。
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