海绵状血管瘤能根治吗？手术切除后可以恢复成正常吗？

　　海绵状血管瘤也称为海绵状畸形（CMs），海绵状血管瘤或海绵状瘤是一种颅内血管畸形，具有发育起源。术语“血管瘤”和“海绵体瘤”是误称，因为病变是非肿瘤性的。

　　流行病学

　　大脑和脊髓的海绵状血管瘤在各个年龄段都有发生，但是经常出现有症状的患者出现在生命的3到6个十年。没有男性或女性的遗传倾向。调查表明，脑海绵状畸形（CCM）存在于0.5％的人口中。但是，仅在40％的病例中，它趋向于有症状。散发的畸形通常是单发的，并且往往保持无症状。家族性CCM数量众多，容易出现症状。因此，需要筛选家庭成员。尽管大多数CCM被诊断为成人，但25％的病例是在儿童中发现的。

　　家族性多发性海绵状畸形综合征是多发病变数通常为5个或更多的情况，受苦者通常因反复出血而出现癫痫发作和/或局灶性神经功能缺损。

　　病理生理学

　　总的来说，海绵状畸形具有特征性的“桑树”外观，充满了紫色的血管簇。直径从2毫米到几厘米不等。在显微镜下检查，海绵状血管瘤由扩张的，薄壁的毛细血管组成，毛细血管具有简单的内皮层和纤薄的纤维外膜。血管壁缺乏弹性纤维和平滑肌。海绵状血管瘤的经典描述指出，病变血管通道之间没有介入的脑组织。但是，进一步的研究表明，在70％的病变中存在介入性脑实质。由于先前的出血，周围紧密的组织是神经胶质细胞和富含铁血黄素的组织。它还包含可能代表毛细血管扩张的扩张型毛细血管。通常在较大的病变中发现炎症，钙化以及很少见的骨化。发育性静脉畸形（DVA）与海绵状畸形（10-20％）的相关性也更高，其在颅后窝的病变要比在幕上腔室的病变多。混合血管畸形（MVM）是一个术语，用于描述由发育性静脉畸形和海绵状畸形组成的异常。 

　　治疗与管理

　　对于无症状的CM，无论其位置如何，都采用了保守的方法。进行常规的MRI检查以监测病变的变化。只要病灶看起来稳定，就没有任何其他症状或出血迹象，就继续采用保守方法。

　　大多数海绵状肌瘤是幕上性的，切除的指征包括进行性神经功能缺损，顽固性癫痫或位于非活动区的CM中的单个出血。如果在雄辩区域发生多发性出血，并伴有神经功能恶化，则考虑对有症状的CM病变进行手术切除。其他适应症包括严重症状，例如心脏或呼吸系统不稳定，以及距皮膜表面2 mm以内的CM病变。几项研究报告说，大脑和小脑海绵状血管瘤的手术效果较好（70-97％）。此外，将立体定位和术中功能性MR成像与手术显微解剖相结合，可显着降低大多数幕上CM病变发生并发症的风险。

　　由于核和神经纤维紧密堆积，脑干海绵状瘤给外科手术方法带来了不同问题。因此，任何额外的质量或液体的引入，例如出血产生的血液，都可能压缩或压碎重要的神经纤维，从而控制基本的非自愿功能，如呼吸或心跳。在以下任何情况下均可考虑手术切除：病变紧靠脑干表面；复发性出血导致进行性缺陷；出血的血液进入海绵状血管瘤周围的脑组织；海绵状血管瘤的生长引起周围组织的可见压缩。

　　另一个系列确定术前癫痫病史长和术前癫痫发作控制差是不良的预后指标。立体定向放射外科手术是具有这种手术难以接近的病变的患者的保守治疗的潜在替代方法。然而，研究报告了相关的并发症，如出血复发，长期性神经功能缺损和放射线引起的不良反应。

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