如何选择脑干海绵状血管瘤的治疗方案

　　一、病理机制

　　脑干海绵状血管瘤（BCMS），是指生长在脑干（髓质、脑桥和中脑）的海绵状血管瘤，按组织学分类属于脑血管畸形，并非真性肿瘤。这种血管瘤很容易发生破裂，会导致脑干出血以及严重的神经功能缺失，由于脑干内密集颅神经核团、上行及下行纤维束以及网状纤维，较小的病变即可导致严重且复杂的症状，出血后死亡率非常高。脑干海绵状血管瘤具有较高的出血率和潜在发病率，约占所有海绵状血管瘤的20–35%，占后颅窝血管畸形的13%[1]。自发性脑干海绵状血管瘤的年出血风险（AHR）为0.25–6.5%，而如果患者有出血史，则风险上升至3.8–35%[2]。脑干海绵状血管瘤多见于20~40岁的中青年人，平均发病年龄约37岁，女性多于男性。

　　二、临床表现

　　所有病人都有一次或多次出血的症状，常表现为急性发作的特征。大多数患者在第一次出血后出现相对轻微的体征和症状，如眩晕、头痛、恶心、呕吐。反复出血的患者肌力下降、肢体的感觉异常，随着进行性步态障碍的神经功能缺损恶化，出现颅神经麻痹和明显的意识障碍甚至昏迷。

　　三、治疗决策

　　脑干海绵状血管瘤的治疗方式包括保守治疗和手术治疗。患者的临床表现和病变部位以及对治疗效果的预期是决定海绵状血管瘤较佳治疗方案的重要因素。

　　1、保守治疗

　　对于偶发的无症状的海绵状血管瘤（多见于病变没有破裂出血病例）患者、可用药物控制的并发癫痫患者、病灶太深而手术风险大者、高龄患者等，要进行以临床观察，定期随访为主的保守治疗。

　　保守治疗对于治疗小病灶、无侵袭性病灶以及迅速应对急性发作的临床症状有一定作用，但是其长期预后往往比手术治疗要差；患者一旦出现症状，脑干海绵状瘤就会引起反复出血，而脑干部位的血管瘤一旦发生破裂出血，危害极大，所以应尽早手术治疗[3]。

　　2、手术治疗

　　（1）相对优势

　　随着诊断工具和临床经验的提高，以及微创显微外科技术的改进，手术治愈脑干海绵状血管瘤已经成为趋势。目前，显微外科手术治疗脑干海绵状血管瘤效果良好，复发率较理想。相对于保守疗法，手术治疗优势明显：①有效切除瘤体，远期预后更好。②改变术前神经障碍，使神经功能和术前基本无差异。

　　脑干海绵状血管瘤并不是人们想象中脑干区域较危险的疾病，因为海绵状血管瘤出血一般比较缓慢、温和，不像动脉瘤破裂那样很快致人昏迷，威胁生命；而且大多数脑干海绵状血管瘤位于脑干浅表，且边界清楚，利于手术。所以在明显神经功能缺失、出血、难治性癫痫、病变扩大等情况下应考虑手术。此外，也可考虑介入治疗和伽玛刀手术。

　　（2）手术时机选择

　　海绵状血管瘤是一种动态病变，可能表现出增大、消退，甚至反复成形。在患者出现多发性功能区出血或与神经功能缺损恶化相关的单一非功能区出血时，就必须立刻接受显微外科手术以切除这些肿瘤。研究表示，脑干海绵状血管瘤治疗的越早，显微外科手术取得成功的几率越大。脑干海绵状血管瘤首次出血率仅为0.6%-1.1%，而再次出血率则可高达30%-60%；而且每出血一次到再次出血间隔缩短；每出血一次，患者症状必会加重，而且能够恢复的可能性越小。因此，及时手术治疗对改善患者预后具有重要作用。

　　如果有与血管瘤病变相关的DVA，应避免切除，因为切除DVA会导致静脉梗死的高风险。患者在手术前可以用类固醇治疗1-2周，以限制水肿。

　　为了防止再次出血，需要完全切除病变，建议术后72小时内进行MRI检查。如果发现血管瘤残余物，就需要尽早手术处理。

　　（3）手术入路选择原则

　　手术遵循微创原则和就近原则。仔细选择较佳的手术入路和细致的显微外科技术是必要的。正确的手术入路是手术成功的关键，使用现代工具，如神经导航，内窥镜辅助和监测有助于安全操作。

　　四、结论

　　近数十年来，随着磁共振成像技术、神经电生理监护以及神经导航的应用，手术治疗脑干海绵状血管瘤的报道越来越多，而且取得了较显著的疗效。目前，手术已成为脑干海绵状血管瘤的治疗首选。对于有脑出血症状的患者，是否进行手术切除的决定与手术风险、患者的预期和再出血的风险有关。对于病变更具侵袭性且复发性出血后的患者，均建议手术治疗。在选择合适的治疗方案和术前充分的手术计划后，通过手术切除可获得良好的效果。

　　参考文献

　　[1]R. T. Dalyai, G. Ghobrial, I. Awad et al., “Management of incidental cavernous malformations: a review[回顾偶发性海绵状血管畸形的治疗]”. Neurosurgical Focus, vol. 31, no. 6, article E5, 2011.

　　[2]J. M. Zabramski, T. M. Wascher, R. F. Spetzler et al., “The natural history of familial cavernous malformations: results of an ongoing study[家族性海绵状血管畸形的自然史：当前的研究结果]”. Journal of Neurosurgery, vol. 80, no. 3, pp. 422–432, 1994.

　　[3]Nikolaos Mouchtouris, Nohra Chalouhi, Ameet Chitale, Robert M. Starke, StavropoulaI. Tjoumakaris Robert H. Rosenwasser, and Pascal M. Jabbour.  Management of Cerebral Cavernous Malformations: From Diagnosis to Treatment[脑海绵状畸形的处理：从诊断到治疗]. The Scientific World Journal. May 05, 2015.