引文：海绵状血管瘤是众多薄壁血管形成的海绵状异常血管团，本质上是血管畸形，不是一种肿瘤，可以发生在中枢神经系统如脑和脊髓的任何部位，常表现为自发性出血、头痛、昏迷、偏瘫、癫痫等。该病变生长缓慢，无症状可随访观察，但出现出血等时，需要对症治疗，条件允许需要根治性手术全切，那手术策略是如何？哪些需要注意呢？
近年由于 MRI的普及运⽤，⽆症状偶然发现的颅内海绵状⾎管瘤患者数量迅速增 多。颅内海绵状⾎管瘤患者可分为单发组及多发颅内海绵状⾎管瘤组。对 于颅内海绵状⾎管瘤患者是否需要⼿术治疗并⽆明确的指征。颅内单发、 且有临床症状的患者做出⼿术治疗的决定是相当简单的——这些患者⼿术 是有明确⼿术指征的，⼿术可以给患者带来益处。对于颅内多发海绵状⾎ 管瘤患者或⽆症状的患者做出是否需要⼿术治疗的决定较为困难，应以“病 例为中⼼”，根据⼿术治疗给患者带来的利与弊进⾏综合考虑。
从显微外科的⾓度来看，颅内海绵状⾎管瘤的⼿术切除是相对简单 的。⾸先其容易明确诊断，其次颅内海绵状⾎管瘤与周围脑组织分界清楚 且⼿术过程中不易发⽣出⾎。然⽽，海绵状⾎管瘤也常常是较需要⼿术切 除的病灶，是那些靠近或位于功能区、脑⼲或髓质的病灶。颅内海绵 状⾎管瘤⼿术较为困难的步骤是病灶的定位，因为绝⼤多数病灶直径很⼩ （通常直径＜2cm），且位于脑组织深部，仅少数病灶位置表浅，可以透 过⽪层观察到。
海绵状血管瘤，图自www.angioma.org
颅内海绵状⾎管瘤⼿术较具有挑战的步骤是：①病灶的定位；②⼿术 过程中对病灶周围结构的保护。⼿术应该有充分的计划和准备，较⼤程度 地确定准确定位病灶，选择较佳的⼿术⼊路是关键。
如果术前没有精⼼的 计划和准备，那么很有可能为了要准确地找到这个藏在⽩质之中的、没有解剖标志的⼩病灶⽽多花上数个⼩时，并且在这个漫长的过程中可能 对⼀些重要的传导束、功能区造成不可逆的损伤。即使是偏离了⼏毫⽶的 脑组织，也能阻⽌发现这个⼩病灶。
⼀旦准确的定位了病灶，该⼿术余 下步骤相对来说都是简单直接的，当然仍然需要⼀定的显微外科技巧，以 确定对病灶周围脑组织造成尽可能⼩的损伤。如果可能的话，可以将病灶 完整的切除。与AVM⼿术不同的是，海绵状⾎管瘤分块切除也是可⾏的， 因为海绵状⾎管瘤的⾎供并不丰富。对于脑⼲或深部的颅内海绵状⾎管瘤 将病灶分块切除，在有限的空间内便于操作且能减少对正常结构 不必要的损伤。
海绵状血管瘤术中定位
海绵状⾎管瘤的术中定位有两个必备的主要技术：⼀个是利⽤标志性 解剖结构定位，另⼀则是利⽤神经导航设备、坐标定位器或术中超声定 位，通常将两种技术联合使⽤。
利⽤标志性解剖结构定位的⽅法只在 下列情形可以使⽤：
+或病灶位于脑室旁的某个部位。
海绵状⾎管瘤本⾝是浅⿊⾊的，且硬度⽐周围脑组织稍硬，病灶周围可以有⼩的脑内出⾎形成的⾎肿腔。海绵状⾎管瘤出⾎所致颅内⼤的⾎肿很少见。病灶周围的脑组织通常由于含铁⾎黄素沉 积⽽表现为浅黄⾊，位于浅表的海绵状⾎管瘤的识别标志是其表⾯脑组织看似“褪⾊”。
⽤于定位病灶较简单的标志性解剖结构是动脉及其分⽀。对于邻近额 叶内侧⾯或侧裂的病灶，可以通过病灶与⼤脑前动脉和（或）⼤脑中动脉 ⾛⾏的关系进⾏定位；脑⼲海绵状⾎管瘤的定位则更多依赖于病灶与颅神 经起始部的关系。
利⽤某⼀脑室解剖结构进⾏病灶定位仅在病灶恰好位于 某⼀标准⼿术⼊路（如纵裂⼊路、胼胝体切开进⼊侧脑室）可及之处，以 便术者有⾜够的操作经验进⾏操作及定位；否则不仅难以正确的进⼊脑室 系统，更别说准确的找到病灶。
如今在海绵状⾎管瘤的显微⼿术中，越来越常规的使⽤神经导航设备了。它是以标志性解剖结构定位法的辅助⼿段，或者常常是定位某些 位于⽩质深部病变的唯⼀⽅法。
通常，同时使⽤T1加权与T2加权图像 进⾏定位，前者主要⽤于影像资料注册，后者则能更好地显⽰海绵状⾎管 瘤病灶。
术者要熟悉神经导航设备的性能及使⽤⽅法，更为重要的是术者 应该掌握其局限性。在剪开硬膜之前，要反复的计划⼿术⼊路、调整显微 镜⾓度⾄较合适处，甚⾄使⽤术中超声验证已经定位的病灶位置。⼀旦剪 开硬膜、释放脑脊液后，由于脑组织塌陷，再精确的导航设备都将变为糟 糕的仪器并给术者带来错误的信息。此时即使使⽤尺⼦进⾏测量也⽐信任 导航设备更加顺利。
术中超声并没有预期中的合适，⽽且对于不熟悉超声影像表现者是很 难根据超声所提供的信息进⾏术中定位的。对于经验丰富、技巧⾼超的⼿ 术者来说，是在⽤于⼩探头的情况下，术中超声可以提供真实的、有 价值的信息。但就的经验来看，术中超声定位病灶的价值并不如术前 根据标志性解剖定位及导航设备定位⾼。
如果由于各种原因使⽤上述全部⽅法都⽆法找到病灶，该如何做呢？这种情况下倾向于在病灶较可能的轨迹处留置⼀个微动脉夹，然后结束⼿术，并在患者清醒后的当天或次⽇进⾏头颅MRI扫描。在绝⼤多 数病例会发现微动脉夹与海绵状⾎管瘤病灶⾮常邻近，通常两者相差5mm 甚⾄更近。数⽇后的再次⼿术则可以微动脉夹为标志准确定位病灶，并将 两者⼀并移除。虽然该⽅法患者需要2次⼿术，但综合来说给患者带来的创 伤会少于⼀次⼿术中为了寻找病灶造成的脑组织损伤。目前一般成熟的医院及术者在各种条件下都能做到准确定位病变所在了。
⼿术⼊路
⼿术⼊路的选择应该严格根据海绵状⾎管瘤的位置决定。纵裂⼊路适⽤于那些邻近纵裂海绵状⾎管瘤的⼿术，需要打开外侧裂。脑⼲海绵状⾎管瘤的⼿术切除可以根据病灶具体位置不同，选择 状窦后⼊路、颞下⼊路、外侧枕⼤孔⼊路或选择坐位等，不同术者有不同习惯及偏好。
绝⼤多数的脑⼲海绵状⾎管瘤位置表浅，这也是可以根据术中情况改变术前计划的⼊ 路，以获得病灶较良好的暴露。当主要依据标志性解剖结构定位病灶后制 定⼿术⼊路时，开颅及硬膜剪开的操作就和其他病变⼿术⼀样。术中暴露空间应⾜够，以便术者能够很好分离组织与病灶，并且可以通过缓慢释放 脑脊液，使脑组织塌陷的⽅法来增加暴露的空间。然后就是⼿术的⽬标 ——找到表⾯“褪⾊”的脑组织即病灶所在。只有完成了这⼀步，才可以从 分离的⾃然间隙中进⼊脑实质寻找病灶。
对于绝⼤多数位于天幕上及⼩脑的海绵状⾎管瘤。通过标志性解剖结 构定位病灶的⽅法并不适⽤，但可以通过神经导航设备进⾏定位。⼿术⼊ 路选择的原则是避开功能区的同时选择较短路径。倾向于选择俯卧 位、半坐位或侧卧位。采⽤俯卧位时通常更需要神经导航设备辅助定位病 灶。
与通过标志性解剖结构定位病灶的策略不同，使⽤神经导航设备定位 病灶时应该尽可能的减少脑脊液的释放，以减少脑组织的移位。通常在剪 开硬膜之后直接进⼊脑实质。当然也可以先沿着特定的脑沟等⾃然间隙寻 找病灶，但通常会把术者引向错误的⽅向并可能因此导致本次⼿术失败告 终。
⾻窗的范围不需要很⼤，通常直径在2～3cm就⾜够了。在剪开硬膜之 前，应该反复的验证病灶位置。如果电凝双较与神经导航设备匹配可以作 为探针使⽤，那么对⼿术是⾮常有帮助的。因为对于神经外科医⽣来说， 使⽤双较电凝⽆疑⽐使⽤那又长又累赘的导航探针更加得⼼应⼿。硬膜剪 开约直径1cm就能满⾜⼿术要求了，此时应该时刻谨记术中尽可能少的释 放脑脊液。通过神经导航设备建议的路线剪开⽪层进⼊脑实质，并不断调 整显微镜⾓度，否则术者可能不经意间偏离正确的轨迹。
分离与切除病灶
通过脑实质的路线应尽可能的短，且操作轻柔，通常在很⾼的放 ⼤倍率下进⾏该操作。因为出⾎量少，应该将吸引器换⾄尽可能⼩的型号 （6号或8号）。每⼀个⼩的出⾎点都应该找到并严格电凝⽌⾎，倾向 于选择尖头的双较进⾏“点杀”。
术中应不断的使⽤神经导航设备并反复修 改前进的⽅向，如果条件允许，可以使⽤“⾃动操作仪”进⾏。当接近病灶 时，术者会感受到阻⼒突然增⼤，且脑组织常呈黄⾊的胶质样结构。这是 ⼀个⾮常好的信号——⽬标就在眼前！
随后是微黄⾊的脑组织，其后则是 ⿊⾊的、质地较硬的海绵状⾎管瘤。通常就是在这个马上接近⽬标的时 候，是⼿术进⼊较为困难的阶段。在锁定⽬标即将进⼊较为困难的阶段之 前，术者可以在⼿术腔隙内填塞⼀些⼩脑棉，然后稍作休息。
通过双较与吸引器围绕病灶与脑组织间隙分离病灶，电凝全部细⼩的 供⾎动脉并移除病灶周围胶质样物质。在脑⼲海绵状⾎管瘤⼿术中，为了 避免损伤脑⼲结构的风险，通常保留病灶周围脑⼲⾯的胶质样物质。
颅内海绵状⾎管瘤通常没有⼤的供⾎动脉，但可能存在⼤的引流静脉或静 脉瘤。常规的做法是完整的保留静脉瘤，电凝或切除之很有可能会导致术 后该静脉瘤邻近脑组织静脉性梗塞。可以在病灶与周围脑组织之间垫以⼩ 脑棉，同时⼩⼼的使⽤“⽔分离法”避免病灶与周围结构进⼀步分离。
⼩的圆钳配合吸引器对移除病灶⾮常有⽤。如果病灶周围有⾎肿，应该将⾎肿与病灶⼀并移除。电凝后的海绵状⾎管瘤病灶体积会缩⼩，可以整块切 除，是那些⼤的病灶，较终需要分块切除之。
将病灶移除之后，应⽴即仔细检查瘤腔是否有病灶残留，并⽤⽣理盐 ⽔反复冲洗瘤腔，发现任何细⼩的出⾎点应电凝⽌⾎。可以在瘤腔内填塞 ⽌⾎⽤纤维素制品，甚⾄是填充⽣物蛋⽩胶。
脑室系统邻近部位海绵状⾎ 管瘤切除后，应特别仔细的检查有⽆出⾎点，这些患者的严格⽌⾎尤为重 要。因为这些部位瘤腔内脑组织⽆对抗压⼒，术后较易发⽣出⾎。
术后影像检查
颅内海绵状⾎管瘤⼿术后MRI影像很难予以诠释，因为即使病灶完整 切除后仍然能在MRI影像上看见含铁⾎黄素环，即使病灶完全切除，仍有可能将其误诊为“病灶残留”。因此，与其他病变⼿术后评估不同，更 倾向于相信神经外科医⽣的评估。⽽术后MRI主要是⽤于排除如出⾎、梗塞等并发症，⽽⾮判断是否有病灶残留。
INC巴特朗菲教授复杂脑海绵状血管瘤手术案例展示
1、6次脑干出血、3次进ICU，脑干海绵状血管瘤终于顺利全切
简要病史：黄女士，年龄50+岁，肢体无力、面部麻木、构音障碍，10多年脑干海绵状血管瘤病史，既往共发生5次脑干出血。3度因出血引起生命垂危入住ICU 治疗60多天，有高血压病史
术前：脑干脑桥海绵状血管瘤，6次脑干出血活动期，压迫四脑室
术前术后对比：显微镜下全切肿瘤，肿瘤切除历时约1.5小时，手术顺利。ICU治疗时间：1天，可完全自主呼吸，术后2天拔插管并转出ICU病房。术后一周，患者能独自下床、少量活动，面部麻木消失，一侧头部麻木感较手术前好转，发音较术前好转，无其他手术相关并发症，术后10天左右顺利拆线，术后2周出院。
2、2岁脑干桥脑海绵状血管瘤女童手术全切后健康成长
简要病史：2岁多的伊伊因持续20多天的双眼斜视、不自主扭头、走路不稳就医，结果查出来病因是“脑干海绵状血管瘤破裂出血“。脑干出血本身就是危急重症，不及时手术生命堪忧。加上患儿年龄太小，病变又在脑干桥脑位置，手术难度和风险可以说是翻倍的。专家问遍了，没有医生可以为伊伊手术。
术前：头颅MR（红色区域）显示，脑桥血肿，可见1.6*2.2*2.1cm肿块，四脑室受压变窄。
术后：术后头颅MR（蓝色区域）显示，小脑半球及脑干形态正常，中线结构居中，原脑桥内团块状信号消失。术后二天出ICU，不自主扭头动作消失，左侧眼睑稍下垂较前开始好转，双眼斜视较前好转，眼球活动度正常，余术前症状均出现缓慢好转。术后10天出院。术后一个半月复查，术前症状已基本消失，面瘫减轻，无斜视，走路等运动能力完全正常。未出现任何新的并发症。
3、反复脑干出血生命垂危，高位颈髓-脑干延髓腹侧海绵状血管瘤全切一例
简要病史：M女士，年龄50+岁，老师，育有一儿一女，因构音障碍、肢体无力、面部麻木、步态不稳就诊当地医院，脑干海绵状血管瘤病史3年余，发生3次脑干出血，一度因出血引起生命垂危于当地医院ICU住院治疗，当地医生告知无法手术、只能保守观察治疗。
术前：脑干脑桥海绵状血管瘤，6次脑干出血活动期，压迫四脑室
术后：MR（蓝色）显示脑干病变全切，无脑水肿、出血等。术后1天：ICU治疗观察，术后当晚即拔除气管插管，可完全自主呼吸。术后2天：复查CT正常，转至普通病房继续治疗。术后3天，患者能独自下床、少量活动，在康复师指导下进行康复锻炼，步态不稳明显好转，肢体无力、麻木稍好转，发音较术前好转，无呼吸控制等手术相关并发症。术后10天：顺利拆线并出院，肢体无力、麻木、发音、步态不稳较术前明显好转。
参考资料： Microsurgery Basics and Tricks.
沪公网安备 31010902002902号
