脑干海绵状血管瘤内镜微创手术可行吗？

　　脑海绵状血管瘤是一种血管造影隐匿性病变，以单层内皮覆盖，取代邻近的脑组织。海绵状血管瘤在一般人群中的患病率估计为0.4-0.5%，临床表现为各种体征和症状，包括出血、头痛、癫痫或局灶性神经功能缺损。在全部颅内海绵状血管瘤中，只有不到五分之一位于脑干内，由于脑干体大，大部分位于脑桥内。

　　脑干海绵状血管瘤是特别值得关注的，因为它与邻近的神经组织有密切的关系，而且较有可能出现出血症状。虽然大多数幕上海绵状血管瘤是偶然发现的，但Porter等对100例脑干海绵状血管瘤患者的一系列研究表明，97%的患者在诊断时存在局灶性神经功能障碍。此外，脑干海绵状血管瘤的出血率往往高于其他颅内海绵状血管瘤，脑干海绵状血管瘤的出血率从2.3%到8.7%不等，而脑干海绵状血管瘤的出血率为1.6-3.1%。与其他海绵状血管瘤一样，脑干脑海绵状血管瘤之前的出血是评估未来出血的更佳指标，每年的再出血率在5%到35%之间。

　　脑干海绵状血管瘤的手术切除通常是在出现两次或两次以上症状性出血后考虑的。手术考虑下的病变理想地接近软脑膜表面，以尽量减少对正常神经组织的损害。在历史上，所选择的手术方法是由Brown等人所描述的两点法指导的，并进行了修改，以损害较小数量的正常脑组织。在这种方法中，从病变中心到周围画一条直线，在那里它较接近软脑膜表面，然后一直延伸到头骨。线围成的区域通常决定手术入路。

　　基于两点法，多种颅底入路可用于脑干。我们认为，内镜的使用，以取代标准的手术显微镜，通过较小化创伤和好转可视化，好转了脑干海绵状血管瘤的手术方法内镜可用于脑干的大部分区域。

　　病例一则解读：中线腹内侧桥脑

　　病史及临床表现：

　　患者为一名17岁男性，表现为头痛和右侧面部麻木。经进一步检查，磁共振成像(MRI)显示在腹内侧脑桥的病变与脑海绵状血管瘤一致。决定观察病变给予一个症状性出血。然而，在随后的3周内，他又经历了2次神经衰弱，包括左侧偏瘫、吞咽困难和右侧6脑神经麻痹。

　　手术策略：

　　考虑到3周内出现3次有症状的出血，决定进行手术切除。病变较大横切面2.1×1.7 脑海绵状血管瘤，较靠近正中线的腹内侧桥脑表面[图1]。利用两点技术，采用内镜、鼻内镜、经腹入路来获得直接的工作角度和好转视觉效果。这个案例的细节在其他地方有介绍。

图1：术前轴位t2加权MRI显示桥脑脑海绵状血管瘤(a);矢状面t1加权MRI显示相同病变(b)

　　鞍底和基底标志着骨暴露的上/下界限，颈内动脉双侧的岩部标志着侧骨暴露的界限。中线双侧切开术被创造出来，并延伸到右侧，那里脑干有轻微的变色。用立体定位法确定病灶的位置。进行了皮质切除术，血液产物从腔内排出[图2]。脑海绵状血管瘤以分段方式切除，发现并保留了发育性静脉畸形(DVA)。自体阔筋膜从病人的右大腿和鼻皮瓣被用来重建缺损。术后影像显示完整切除海绵体，保留相关的DVA，广泛切除受颈动脉限制的斜坡[图3]。

图2：内镜下的手术视野。脑桥基底动脉及出血染色(箭头所指)(a).脑膜开放后血液产物排出(b).脑海绵状血管瘤切除后的手术腔(c)。

图3：术后轴位t2加权MRI (a)、矢状位t1加权MRI

　　患者的左侧偏瘫在术后加重，右侧面部虚弱。他有垂直的眼球震颤和受限的水平双侧凝视。他较终出院了，但术后一个月出现脑脊液(CSF)鼻漏，并被带回手术室重新探索和修正非黏附性鼻中隔。在2年的随访中，他的力量和眼部症状有了明显的好转，尽管他仍然有轻微的残留缺陷。

　　脑干海绵状血管瘤顺利完全切除是治疗关键

　　脑干海绵状血管瘤是具有挑战性的实体，但可以治愈与总切除。考虑到附近神经组织的活动，有症状的出血往往会相当明显地出现，随后会有一段时间的好转。随着重复出血的发生，这一逐步的过程仍在继续。另一方面，一些脑干海绵状血管瘤有一个相对良性的过程，可能在一个人的一生中完全被忽视。因此，在进行任何手术干预之前，需要仔细权衡手术切除自然病史的风险和益处。术前计划较大限度地增加完全切除的机会是至关重要的，因为次全切除已被证明可导致62%的重复出血率。

　　对于任何脑干病变，我们试图选择一种能充分显示整个病变的方法，较大限度地减少脑收缩，并提供完整切除所需的工作角度，同时几乎不损害邻近的实质。研究脑干海绵状血管瘤的方法通常从两点原则开始，即从病变中心到病变较接近大脑表面的点划一条线。这条线然后延伸到头骨，以指导开颅手术的位置。虽然这种方法是一个良好的起点，但脑干海绵状血管瘤存在独特的挑战，需要修改较终的方法。脑干脑海绵状血管瘤手术的其他原则包括通过“顺利进入区”进入病变区，利用脑干束和脑干核的解剖知识来计划软脑膜的进入，保存相关的DVAs以防止静脉梗死，并尽量减少对周围胶质组织的损伤。

　　应用内镜技术发展

　　鉴于这些挑战,我们建议使用内镜可以补充上述技术通过限制少量的切除的程度和减少软膜的空缺,因为内镜不需要大的工作空间,可以提高照明和提供一个全景的外科腔与操作显微镜。

　　简单来说，内镜技术在颅内手术中的应用主要以治疗脑积水为主，20世纪90年代主要应用于经蝶窦入路切除垂体病变。在现有技术的基础上，神经外科医生能够应用内镜对顶盖病变进行跨室穿刺活检，开窗切除四叉神经蛛网膜囊肿，切除听神经瘤和表皮样肿瘤等CPA病变。Shahinian等人提出了3例全内镜听神经瘤切除病例，而同一组近期的回顾性系列回顾了527例全内镜听神经瘤切除病例，总切开率为94%，进一步证实了该技术的实用性。

　　内镜在海绵状血管瘤手术中的具体应用可以追溯到1994年Otsuki等人的一份病例报告，该报告描述了一种额部入路经皮层，内镜切除丘脑下区脑海绵状血管瘤。随后，Sandalcioglu等人发表了脑干海绵状血管瘤显微外科切除后内镜检查证实切除并评价止血效果的系列文章，虽然切除不涉及内镜。虽然他们的研究显示术后长期的新缺陷率较低(1/12)，但1例患者需要再次手术，3例需要分流。2008年，Prat等人描述了经脑室切除脑室内脑海绵状血管瘤的方法和技术，与内镜切除胶质囊肿的方法和技术相似。2011年，Ochalski等人报道了经小脑内镜切除右侧小脑中部出血性脑海绵状血管瘤。虽然上述系列对于鼓励神经外科医生采用内镜是有价值的，但值得注意的是，内镜切除的脑海绵状血管瘤全部涉及穿过正常的神经组织，可能会争论它们是否代表了微创手术的更佳形式。

　　国际经鼻神经内镜技术的先行者

　　Sebastien Froelich教授擅长神经内镜鼻内入路的颅底肿瘤切除，针对垂体瘤、脊索瘤、复杂脑肿瘤等采取神经内镜下微创手术。神经内镜始于20世纪初，1960年开始用于治疗更多神经外科疾病，1998年神经内镜技术应用更加成熟和广泛，在神经外科疾病的诊断和治疗等方面发挥了重要作用。近年来，这种创口小、并发症少、术中出血量少且能达到高准确切除率的手术方式尤受患者青睐。

　　早在2010年，Sebastien Froelich教授团队就曾使用神经内镜经单鼻孔入路成功夹闭颅内前交通动脉瘤，这在神经外科领域内属于提出。而后，Sebastien Froelich教授结合多年的手术经验又改良和了具有革命性的神经内镜“筷子”手法，使得手术操作由两人变为一人，解决了手术过程中存在的配合问题，也很大水平上提高了手术效果和准确度。这在神经外科内镜经鼻手术领域做出了较大的贡献，国际各地医生纷纷效仿和学习。

　　INC国际神经外科医生集团提示：经鼻入路是一种技术，我们认为提供了较直接的方法到中线前桥和髓质病变。在脑干的其他区域，内镜可作为标准开放入路的附件，以限制开颅手术的大小，使脑收缩较小化，并好转可视化。然而，在采用这些方法之前，外科医生的经验和内镜技术是优先考虑的，进一步改进内镜工具和技术是必要的，以使它们成为护理标准。