“他们说做手术的话，会瘫痪，然后包括一些其他神经的损伤，有可能什么视神经、语言、以及吞咽功能都会受损。后半生可能要将来在轮椅里度过……痛苦、无助、完全不知道怎么办了。”脑干肿瘤患者或多或少在求医的道路上，听过这些话。
脑干主要包括中脑、脑桥、延髓。位于大脑深处，距离头皮远，手术入路需要穿过大量正常脑组织、血管、功能区，其具有难以手术、手术风险高。脑干几乎管辖着生命的一切，如呼吸、心跳、意识等。相比较大脑其他部位，脑干因其特殊的解剖位置和重要的生理功能，长期以来被称为“手术禁区”。当手术风险大时，部分患者可能会选择伽马刀等放疗。手术不敢切的，放疗真的会有效果吗？
脑干海绵状血管瘤伽马刀后情况更严重了？
36岁男性卡特（化名）在术前4年首次出现复视。当时，诊断出一个相当小的中脑海绵状血管瘤。卡特接受的唯一治疗是因伴发的梗阻性脑积水而放置了脑室腹腔分流管。
由于该深部血管病变在其本国被视为无法手术，卡特在本次手术干预前2年接受了伽玛刀治疗。就在放射外科术后1个月，中脑海绵状血管瘤再次出血，导致一过性左侧偏瘫。卡特在放疗后数月发生了第二次出血；这一次，他出现了多项神经功能缺损：右侧不完全性动眼神经麻痹伴复视、左侧偏瘫和偏身感觉减退，以及步态共济失调。
在此期间，尽管经过了先前的放射外科治疗，卡特中脑病变的体积仍显著增大，最大直径达30毫米，如术前轴位和矢状位MRI所示（图a和b）。
小知识?：为什么脑干海绵状血管瘤如此凶险？
大脑海绵状血管瘤是一种脑血管畸形性疾病，外观像一个桑葚。得脑干海绵状血管瘤患者最为担心的问题之一是该病会反复出血，引起重要功能丧失。
危险的脑干海绵状血管瘤出血
脑干是人脑中功能最集中、最重要的部分，脑干海绵状血管瘤造成的出血，量虽然不多，但会反复出血，造成重要功能缺损，随着时间的推移，除了脑干海绵状血管瘤缓慢地生长，每次反复的出血造成神经功能逐步恶化，导致患者永久性失去一部分重要的功能，甚至陷入昏迷等严重情况。
对于这种血管畸形，术全切病灶是防止再出血的有效手段。
最终，卡特找到了INC巴特朗菲教授，并成功实现了病变的完全切除，如术后轴位和矢状位MRI所示（图d和e）。手术在全麻下进行，患者置于半坐位，并接受持续的神经电生理监测。
无围手术期并发症。术后，感觉缺损和步态共济失调出现一过性加重。幸运的是，术后1年，患者临床状况极佳，仅提及极轻微的复视和偏身感觉缺损（图g）。
“为什么我的病灶伽玛刀后变大了？”这不是个例！
2020年林女士因为运动时突发头晕伴左侧下肢疼痛，到当地医院就诊后行MRI平扫加增强提示：脑干海绵状血管瘤卒中出血。自发现脑干海绵状血管瘤后的2年内，由于手术风险很大，林女士选择了伽马刀治疗，但是伽马刀治疗后无效。林女士出现了行走困难，右侧下肢行走时形态扭曲、右侧下肢不自主抖动，无法独立行走等症状，在当地医院复查CT及MRI复查脑干海绵状血管瘤较前有所变大。
对于林女士的情况，巴教授直接说到：鉴于以往的病史和伽马刀治疗，这是一个复杂的病例。如果在做伽马刀治疗之前就来询问我的话，我绝不会向这位患者推荐做伽马刀。另外，这显然也证实了我们长期以来一直很肯定的一个事实：伽马刀并不能防止海绵状血管瘤以后的再次出血！无论如何，想得到成功的治疗，现在还不算晚。这位患者有明确的手术指征，但就目前来看，患者希望恢复全部完整功能的期待并不能实现，之前的伽马刀治疗可能对健康的脑干实质也造成了一定的损伤，这会妨碍患者功能的完全恢复。
经过考虑后林女士和家人寻求巴教授手术，巴教授为其全切脑干海绵状血管瘤，术后三个月复查MRI显示肿瘤全切。
伽玛刀是“无创刀”？对海绵状血管瘤不是
关于海绵状血管瘤的主要争议问题在于最佳的临床管理和手术策略。由于无症状的海绵状血管瘤通常采取观察处理，并且考虑到该区域的相对不易到达性，偶然发现的病变可以先定期进行MRI复查，通常每年一次。我们不建议在没有较高出血可能性的情况下切除病变。
立体定向放射外科是一种无创性操作，据称可降低海绵状血管瘤的出血风险。客观地看，并根据我们对数例患者的自身观察，其结果逊于手术切除，因为该方法既不切除病变，也不能完全消除出血风险。某些作者和中心可能因并发症较少和死亡率较低而经常选择这种治疗策略，特别是对于无法接受手术的患者。由于脑干手术的高风险，这可能会成为一些医师颇具吸引力的选择，尤其是在没有近期出血或病变扩大的征象时。如果存在急性脑积水，则该方法本身变得无关紧要。立体定向放射外科也不推荐用于无症状的海绵状血管瘤或家族性病例，同样适用于该区域的海绵状血管瘤。不推荐放射外科治疗海绵状血管瘤，因为没有观察到该方法对这些血管瘤有效性的充分证据。
参考资料：Pineal Region Lesions-Management Strategies and Controversial Issues
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