德国巴特朗菲教授：脑干海绵状血管瘤可以手术吗？

　　近几十年来，随着磁共振成像(MRI)在临床实践中的广泛应用，脑海绵状血管瘤(CCM)的发病率有所上升(0.4-0.9%)。脑干海绵状血管瘤占全部颅内海绵状血管瘤的8-22%。CCMs的这一亚群有较高的脑干出血倾向(高达30%)，更有可能导致严重的神经功能缺陷，而且比其他地方的复发性出血发生率更高。脑干海绵状血管瘤引起的脑干出血怎么办？

　　脑干海绵状血管瘤出血的年风险为3.8-6%/人/年，显示出的30~60%的康复出血率/人/年。持续性神经功能缺损的程度与复发出血的数量有关，再出血发作的时间间隔往往逐渐缩短。脑干海绵状血管瘤引起的脑干出血在20%的病例中是致命的。

德国巴特朗菲教授：脑干海绵状血管瘤可以手术吗？

　　德国巴特朗菲教授：脑干海绵状血管瘤可以手术吗？

　　脑干位于一个关键的区域，对许多功能都很重要，例如视力、运动、吞咽和其他功能，神经组织在脑干中是如此紧密，即使是很小的范围内。即使只有3、4、5毫米损伤，也可以带来一些临床症状，比如造成神经功能缺损。在什么情况下，脑干区的海绵状血管瘤需要手术切除?关于这个棘手的问题，巴特朗菲教授在接受INC国际神经外科采访时表示：在很多情况下，病人因为一个小事故接受了核磁共振检查，他们可能，骑自行车或做一些运动时摔倒，然后医生建议做核磁共振检查，然后在核磁共振检查期间，有时我们可以在大脑的任何部位，甚至脑干，发现海绵状血管瘤的病人。这些患者可能从未经历过海绵状瘤的任何症状，在这种情况下，我们通常不手术，因为这些海绵状血管瘤可超过10年或20年保持不出血。我认识一个海绵状血管瘤的病人，现在已经快30年了。大约30年前他有过一次出血，从那以后，再也没有二次出血，针对这个情况，我们不会选择手术。但是我会建议手术的情况是，全部出血和存在神经系统问题或严重症状的病人，可能是二次出血，也可能是三次出血。全部这些病人都应该接受手术。

　　脑干海绵状血管瘤治疗关键——顺利完切

　　脑干海绵状血管瘤是具有挑战性的实体，但可以治愈与总切除。考虑到附近神经组织的活动，有症状的出血往往会相当明显地出现，随后会有一段时间的好转。随着重复出血的发生，这一逐步的过程仍在继续。另一方面，一些脑干海绵状血管瘤有一个相对良性的过程，可能在一个人的一生中完全被忽视。因此，在进行任何手术干预之前，需要仔细权衡手术切除自然病史的风险和益处。术前计划较大限度地增加完全切除的机会是至关重要的，因为次全切除已被证明可导致62%的重复出血率。

　　对于任何脑干病变，我们试图选择一种能充分显示整个病变的方法，较大限度地减少脑收缩，并提供完整切除所需的工作角度，同时几乎不损害邻近的实质。研究脑干海绵状血管瘤的方法通常从两点原则开始，即从病变中心到病变较接近大脑表面的点划一条线。这条线然后延伸到头骨，以指导开颅手术的位置。虽然这种方法是一个良好的起点，但脑干海绵状血管瘤存在独特的挑战，需要修改较终的方法。脑干脑海绵状血管瘤手术的其他原则包括通过“顺利进入区”进入病变区，利用脑干束和脑干核的解剖知识来计划软脑膜的进入，保存相关的DVAs以防止静脉梗死，并尽量减少对周围胶质组织的损伤。

　　如何避免脑海绵状血管瘤并发症

　　巴特朗菲教授表示：通常我们会竭尽尽量避免术后并发症，但需强调我们应该区分手术副作用和病情本身的临床恶化。因此，患者在手术后在没有并发症的情况下仍可能会神经系统情况变得更差，并发症通常是指手术期间或之后的事件。这是不可预见的，当然也不是被期望的。例如，在任何手术中都可能发生出血，或是遇到血液凝固问题，这与肿瘤没有直接关系，但也可能发生，或者许多其他与肿瘤没有直接关系的并发症也可能发生，比如肺部或心脏的副作用，比如肺炎或者其他部位的一些感染，或者肾的副作用等等。

　　我们有很多方法来避免并发症。首先，外科医生、手术组以及麻醉医生、护士以及全部治疗组都应该知道可能发生的并发症(这个清单可能会很长)。我们一般通过个人经验或阅读文章和书籍来了解它。因此，我们与其他手术相关的工作人员交流这些经验，我们也从那些对并发症有不良经验的同事那里学习，因此我们知道哪些并发症会发生，下一步是思考为什么过去会发生并发症?外科医生、麻醉师或其他人是否犯了错误?或者他们做的都是正确的?还是并发症是由于其他原因发生的?所以我们会去尽可能地探索这个原因。

　　此外，我们有技术工具可以帮助我们避免并发症。例如，我们有一种甚至直接监控大脑功能的方法，于是我们可以做所谓的清醒手术，当我们做开颅手术的时候病人只是在睡觉，这中间病人可以被叫醒，病人可以和一个神经外科医生互动，这时候我们可以测试它的功能，特别是测试它的语言功能。如果左侧有肿瘤，我们的语言区域就在这个地方，如果一个胶质瘤在这个区域，我们可以做这种测试。在其他测试中，所谓的电生理监测在麻醉过程中有用，病人本身没有意识，手术时不会醒来，但是我们仍然可以通过电刺激来监测其功能。

　　如何避免并发症的另一种方法，通过所谓的术中成像，我们可以在进行手术，也能暂时停止手术。我们可以通过手术室里的核磁共振设备看在病人大脑的某个区域继续手术会留下多少肿瘤或者有多危险。以上这些只是简单陈述，当然我们还有很多其他的方法。

　　脑干海绵状血管瘤手术入路选择原则：正确的手术入路是手术成功的关键

　　手术入路选择应遵循易于显露、切除病变，对周围正常组织损伤较小的原则。首先能提供充分的视角，能显露整个肿瘤，这是手术成功的关键。其次，脑牵拉轻微，对肿瘤毗邻组织干扰较少，将手术创伤降到较低限度。较后，能提供手术操作所需要的自由度，以便达到肿瘤全切除。不管选择什么样的手术入路，术中需小心分辨和保护好发育异常的静脉。

　　遵循就近原则：

　　手术轨迹应以病灶突向脑干表面较薄处为基础，以距病灶较短距离为原则，选择较恰当的手术入路。手术入路的选择要能较利于病灶的显露和切除，从肿瘤距离脑干表面较薄处切开，既有利于病灶的暴露，又减轻肿瘤分离与切除操作过程中对脑干的干扰。

　　遵循微创原则：

　　从顺利区域显露、切开脑干，可避免进一步损伤脑干重要结构。Abla等一次描述了到达BSCM的微创手术入路，放弃了并发症发生率较高的经颅底手术入路，如经岩入路，并报道了BSCM较常采用的5种手术入路：（1）天幕下-小脑上入路，适用于中脑背侧或背外侧；（2）眶颧-经侧裂入路，适用于中脑腹侧或前外侧、脚间窝、桥脑-中脑交界处腹侧、桥脑腹侧上端；（3）枕下-中线入路，适用于桥脑背侧、四脑室底、颈延背侧；（4）乙状窦后入路，适用于桥脑外侧或后外侧、桥小脑解、小脑中脚外侧、延髓外侧上端；（5）远外侧入路，适用于桥脑下端外侧、延髓腹侧和腹外侧。

　　避开脑干重要结构：

　　脑干内有上、下行传导束及脑神经核团等，选择手术入路时应竭尽避免。术前神经导航有助于个体化没计手术入路，特别是有利于选择合适的脑干表面切开部位，从而避开脑干内的重要结构，并指引手术路径的探查方向。另外，Zimmerman等认为当肿瘤与手术路径之间存在有异常发育的静脉时，为了避免损伤该静脉，需要调整手术路径。