烟雾病的特征是在大脑底部有细小的烟雾血管，导致大脑中动脉远端和/或MCAs主干发生进行性闭塞。烟雾病的特征性临床表现已被报道，包括由于脑缺血损伤和/或脑出血造成的严重神经功能缺损。临床表现显示了2个年龄分布高峰:第一个在儿童时期，第二个在成年时期。在儿科或青壮年患者中，首发症状多由脑缺血引起，但在成人患者中颅内出血是一种常见的临床表现。
虽然烟雾病引起的头痛被认为是偏头痛的一种，但其实际机制尚不清楚。此外，烟雾病中头痛的治疗方法尚未确定。在烟雾病的治疗方面，血运重建手术已被用于降低受累血管的血流动力学应力，并被证明对减少烟雾病引起的脑缺血造成的缺损有效。在我们之前关于STA-MCA吻合治疗成人烟雾病疗效的研究中，计算MCA区域的rCBF和灌注压显示近端处脑血管阻力高，远端处脑血管阻力极低。STA-MCA吻合通过增加吻合区灌注压和rCBF，使脑循环部分正常化，烟雾血管减少。在INC旗下的世界神经外科顾问团（WANG）专家成员Akitsugu Kawashima（川岛明次）教授的这项研究中，我们试图阐明与烟雾病相关的头痛的临床放射学特征，以及STA-MCA旁路治疗与烟雾病相关的严重头痛的疗效。
川岛明次教授在本研究中提示重度头痛是烟雾病的主要症状之一，尤其是在年轻患者中，与脑缺血有关。此外，STA-MCA旁路手术可能是烟雾病伴严重头痛患者的有效治疗方法。Seol等20报道，204例烟雾病患者中有44例(21.6%)出现头痛。Yamada等24报道，在日本全国范围的问卷调查中，33名无症状烟雾病患者中有23人(70%)出现头痛。在我们研究的117例缺血患者中，有25例患者出现严重的头痛，他们明显比其他无头痛的患者年轻(平均17岁)。从这些数据中，我们发现严重的头痛是青年烟雾病患者的主要症状。烟雾病患者头痛的机制尚不清楚。头痛应由颅内和/或颅外疼痛敏感结构引起，如颅内主血管、硬脑膜和颅外肌肉。
头痛也是缺血性脑血管病的重要症状，25%的患者出现头痛。Olesen等人16报道，通过CBF测量估计的交界性缺血可能通过增加扩散性皮层抑制的风险和降低偏头痛发展的阈值而致使患者偏头痛。Seol等20报道烟雾病患儿术前头痛，术后头痛较为常见。随着血运重建的进展，大多数患者的症状自行改善；然而，除rCBF降低外，术后延迟发作或复发、MR图像或SPECT研究与病情加重缺乏相关性、头痛与TIA之间的相位延迟提示了其他机制。某些侧支血管的扩张即使在间接手术后也可能进展。因此，即使在间接旁路手术后，尽管CBF有所改善，侧支血管有进行性聚合和扩张，各种颅血管树间的血流有重新分布，但仍可能出现新的起病、复发和持续头痛。
在本研究中，分析年龄小于20岁的患者的数据，校正年龄分布，头痛组的CVR明显低于对照组和非头痛组，但可能由于病例数量较少，两者没有显著差异。此外，头痛组(年轻组)术后的rCBF明显大于非头痛组(年老组)的术后rCBF。基于这些结果，我们推测在冷的x - ct上测量的正常对照rCBF在儿童中应该比在成人中要高得多。大多数患者STA-MCA吻合术后头痛明显改善，术后rCBF明显增加。综上所述，烟雾病患者的头痛可能是由脑缺血伴CVR紊乱引起的。此外，这些患者大多术前有缺血症状，STA-MCA吻合术后头痛明显改善，rCBF明显升高，这也支持烟雾病相关头痛可能是由于缺血引起的脑循环异常所致的观点。
在论文的最后，川岛明次教授总结道，重度头痛是青年烟雾病患者的主要症状之一，可能与脑循环障碍有关。对于表现为严重头痛的缺血性烟雾病患者，STA-MCA吻合术能有效缓解头痛，可能是通过改善灌注压和脑循环。川岛明次教授拥有丰富的临床经验，其中开颅肿瘤切除术180余例、脑动脉瘤夹闭手术900余例、脑血管旁路手术1100余例。国内患者可预约INC国际专家远程咨询以获取其第二诊疗意见。
参考文献：
Akitsugu Kawashima. The efficacy of superficial temporal artery–middle cerebral artery anastomosis in patients with moyamoya disease complaining of severe headache. 2012
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