8岁男孩浩浩，被慢性头痛困扰了整整四年。起初家人并未特别重视，直到某天他突发剧烈头痛，伴随运动障碍、言语困难和癫痫发作，才被紧急送医。
与此同时，10岁女孩小春也经历着难以忍受的剧烈头痛。与浩浩不同，她的头痛虽然剧烈，但并未伴随其他明显症状。
在送医就诊后，两位小患者的检查结果指向同一个病因——烟雾病。
烟雾病为何会引发剧烈头痛？
根据国际头痛疾病分类第3版，当头痛与烟雾病存在时间相关性，或头痛随烟雾病加重而加重，或头痛在血管重建术后改善，可诊断为烟雾病相关性头痛。
其发病机制尚未完全明确，目前认为与以下因素有关：
血管结构异常
颅内动脉狭窄后，侧支循环代偿性扩张，可能刺激硬脑膜血管周围的伤害性感受器，激活三叉神经血管系统，引发神经源性炎症和头痛。
脑灌注不足
大脑低灌注会降低偏头痛阈值，过度换气（如发热、哭闹）可通过"窃血机制"加重脑缺血，诱发头痛。临床证实，手术改善脑灌注后头痛多能缓解。
皮层扩散性抑制
脑缺血缺氧可引发神经元去极化波（CSD），这种电生理现象与偏头痛先兆相关，激活三叉神经血管系统引发头痛。
血管内皮损伤
血管内膜增生导致内皮损伤，胶原暴露促进血小板聚集，释放5-羟色胺等血管活性物质，通过影响血管周围感受器引发头痛。
两位患儿，两种结局，早发现与晚发现的差异
浩浩入院后病情急剧恶化，出现强直阵挛性癫痫发作和左侧运动障碍，被转入ICU。INC国际烟雾病专家川岛明次教授主刀，为浩浩在数月内进行了间接血运重建手术和两次直接搭桥手术。此时，他已出现严重的左侧偏瘫和表达性失语。
B&C，浩一术前影像
浩一术后CTA的3D重建显示开颅手术大小，以及在左侧颞浅动脉和左侧大脑中动脉之间进行的两次搭桥血管重建。
术后浩浩恢复顺利，即时评估时已能说出简单单词。一年后，他能在帮助下进行日常活动，说出一些发音简单的单词。然而，由于未能早期发现，他仍然留下了中度左侧偏瘫和严重远端功能障碍的后遗症。
A，春奈术前右颈血管造影显示，在颈内动脉末端顶部，血管烟雾弥漫性发育，大脑中动脉扩张。
相比之下，小春因早期发现和诊断，成功避免了严重的神经功能损伤。川岛教授为她实施颞浅动脉-大脑中动脉STA-MCA双吻合术后，未出现任何神经功能损伤，术后影像显示血供重建良好。
早期预警，烟雾病的10个“隐形信号”
仔细分析两位患儿的病史，除了头痛，他们都表现出了一些轻微但易被忽视的其他症状。当这些症状加重时，往往已错过最佳手术时机。早期识别、及时就医至关重要。
头痛头晕：多为持续性或间歇性，与脑供血不足直接相关；
记忆力减退：长期脑缺血导致脑功能下降，伴随注意力不集中；
情绪波动：神经调节功能受影响，易出现易怒、抑郁或焦虑；
运动障碍：步态不稳、手脚不灵活等协调能力下降；
言语障碍：说话困难、表达不清或理解他人语言受阻；
视力问题：视力下降、视野缺损或视物模糊；
短暂性脑缺血发作：突发肢体无力、麻木或不能言语，症状短暂但易反复；
智力下降：儿童患者表现为学习能力减退，智力水平逐步降低；
感觉异常：肢体麻木、触觉减退等；
心悸与癫痫：部分患者伴随心悸，少数以肢体抽搐、意识障碍等癫痫发作为首发症状。
INC国际神经外科专家团-川岛明次教授
INC国际神经外科医生集团旗下世界神经外科专家团（WNEG）成员、世界脑血管搭桥手术大咖、圣路加国际医院神经外科主任川岛明次（Akitsugu Kawashima）教授，擅长脑卒中、烟雾病、颅底肿瘤、面部痉挛/三叉神经痛、颅内血肿、巨大脑动脉瘤、脑动静脉畸形等疾病的治疗，尤其擅长脑血管搭桥、颈内动脉内膜切除术。
神经外科经验：
烟雾病脑血管搭桥手术：1300例
脑动脉瘤夹闭手术：1000例
脑血管畸形切除术：500例
颈内动脉内膜切除术：450例
开颅脑瘤切除术：280例
颅后窝搭桥术、High-flow Bypass技术等
沪公网安备 31010902002902号
