10岁的小智突然握不住笔、走不稳路——双侧肢体莫名无力的症状，让家长慌了神。检查结果出来，医生说他得了烟雾病——这是一种听起来温和、实则凶险的儿童脑血管病。
经过第一次手术，小智恢复了正常生活，可两年后，头痛、眼前发黑、右侧肢体突然瘫软的情况再次出现，医生面临着一场更棘手的“血管救援”。
01儿童烟雾病，到底是什么？
别被“烟雾”两个字误导，它不是呼吸道疾病，而是大脑血管的“堵塞危机”。
我们大脑的主要供血血管是颈内动脉，而烟雾病患者的颈内动脉末端会慢慢变窄、甚至堵死。为了“自救”，大脑会生出许多纤细如烟雾的侧支血管——这也是“烟雾病”名字的由来。但这些“临时血管”脆弱易破，既容易供血不足引发缺血，也可能破裂导致出血。
儿童是烟雾病的高发人群，常见症状就是短暂性脑缺血发作（TIA）：比如突然肢体无力、说话不清楚、视力模糊，像小智最初的双侧偏瘫，就是典型的缺血信号；严重时还会引发中风，影响脑发育。
烟雾病血管造影影像
02为什么都做过手术了还会“复发”
小智第一次就诊时，磁共振血管造影（MRA）显示他双侧颈内动脉、大脑后动脉都有狭窄，属于烟雾病的中晚期（Suzuki 4期）。
MRA和DSA图像显示双侧末端ICA和PCA狭窄（图A）
医生给小智做了“颞浅动脉-大脑中动脉搭桥术”（STA-MCA搭桥）——这是儿童烟雾病的常规手术，相当于从头皮上找一条健康的血管（颞浅动脉），直接“接”到大脑缺血的血管（大脑中动脉）上，给大脑开辟新的“供血通道”。
第一次手术术后6个月复查，新血管通畅，小智的偏瘫症状完全消失，又能正常上学、玩耍了。
在6个月的随访中，DSA显示旁路通畅，左大脑中动脉区域的血流完全改善。（图B和C）
平静的两年后，小智突然出现新症状：频繁头痛、看东西时眼前发黑，偶尔右侧肢体还会突然瘫软。
复查发现，他的大脑后动脉（负责给枕叶、顶叶供血，这两个区域管视力和肢体感觉）狭窄加重了——原来，第一次手术解决了前循环的供血问题，但烟雾病是进展性疾病，后循环的血管还在慢慢变窄，之前的搭桥血管已经“供不上”了，大脑再次陷入缺血。
2年后的MRA和DSA显示进行性PCA狭窄（图E）
此时，医生决定用“枕动脉-大脑中动脉搭桥术”（OA-MCA搭桥）补救——但这场手术的风险，比第一次高了不少。
03为什么第二次手术更难？
1.血管“选材”更刁钻
第一次手术用的颞浅动脉位置表浅，容易分离；而这次要用到的枕动脉藏在头皮深层，还得精准分离出6-7厘米长的血管，稍不注意就会损伤周围组织，甚至让血管变细、堵塞。
2.吻合像“缝头发丝”，容错率极低
手术的核心是把枕动脉和大脑中动脉的分支“接”起来，用的是比头发丝还细的10-0缝线（直径不到0.1毫米），要在显微镜下一针一针缝，稍有偏差就会导致血管漏血或堵塞，风险极高。
3.儿童大脑+既往手术，双重考验
小智才10岁，大脑还在发育，对手术中的缺血、牵拉更敏感，必须严格控制手术时间，避免损伤脑功能；另外，他之前做过一次手术，头皮的血供已经减少，再分离枕动脉可能导致伤口愈合困难，甚至出现头皮坏死。
好在手术很成功。术后复查显示，新的“枕动脉-大脑中动脉”通路通畅，小智的头痛、视力模糊、肢体无力症状全没了；单光子发射计算机断层扫描（SPECT）还发现，他大脑中动脉、大脑后动脉供血区的“血管调节能力”（脑血管反应性）显著提升——这意味着大脑应对血流变化的能力变强了，未来缺血的风险大大降低。
在6个月的随访中，DSA显示先前旁路的通畅性（图F和G）
术前：SPECT成像显示左MCA和PCA区域的CVR降低（图D）
术后：SPECT成像显示MCA和PCA区域的CVR显著改善（图H）
关键提醒：家长别忽视这些“报警信号”
儿童烟雾病早期症状容易被误认为“疲劳”“挑食没力气”，但如果孩子出现这些情况，一定要及时就医：
+突然肢体无力、走路摔跤；
+短暂视力模糊、看东西重影；
+反复头痛，尤其伴随恶心、呕吐；
+说话突然不清楚、咬字不准。
虽然烟雾病凶险，但早发现、选对手术方案（比如初次的STA-MCA搭桥，或复发后的OA-MCA补救搭桥），大部分孩子都能恢复正常生活——就像小智一样，闯过两次手术关后，又能回到校园里奔跑了。
参考资料：
Kawashima A et.al.Occipital artery to middle cerebral artery bypass in pediatric moyamoya disease:rescue therapy after failed
revascularization doi号>10.3171/2020.8.PEDS20424
INC国际神经外科专家团-川岛明次教授
INC国际神经外科医生集团旗下世界神经外科专家团（WNEG）成员、世界脑血管搭桥手术大咖、日本东京女子医科大学神经外科主任川岛明次（Akitsugu Kawashima）教授，擅长脑卒中、烟雾病、颅底肿瘤、面部痉挛/三叉神经痛、颅内血肿、巨大脑动脉瘤、脑动静脉畸形等疾病的治疗，尤其擅长脑血管搭桥、颈内动脉内膜切除术。
神经外科经验：
烟雾病脑血管搭桥手术：1300例
脑动脉瘤夹闭手术：1000例
脑血管畸形切除术：500例
颈内动脉内膜切除术：450例
开颅脑瘤切除术：280例
颅后窝搭桥术、High-flow Bypass技术等
沪公网安备 31010902002902号
