“你脑子进水了吗？”
旁人不太友好的语气，是因为某天他癫痫发作，吓到我们。尽管当时他被紧急送往医院，但是后遗症似乎留在了我们这群旁观者心中。
他不太“正常”，这是我们公认的事实。他经常说不出话来，在运动上也不如大家，更何况还有偶尔发作的癫痫。
但是除了这些，在其他地方，他又似乎跟我们没什么不同……
那时候我们所有人，包括他自己，都没有意识到，原来他的这些“不正常”不是因为“脑子进水”，而是因为脑子“冒烟”了。
他的故事
我们认识他时，他8岁。尽管年龄小，但他已有4年的慢性头痛史。大人常说，现在谁还没有个头疼脑热的时候，于是我们大家都没放在心上，直到那天他被送往埃尔卡亚俄当地医院。
他的运动和言语障碍终于引起大人的注意，而那天他突发癫痫，医生说，这是“发作性右侧强直阵挛性癫痫”。名字太长，我们只记住了最后两个字：癫痫。
那是我们第一次如此直观地看到癫痫发作是什么样子，有点陌生，但更多的是害怕。可这却是他几乎每天都要面对的，当时的我们都刻意地不去想，他害怕吗？
很快，医院给他照了CT，灰蒙蒙的一片，我们谁都看不懂，只能听医生开口，每个字都仿佛在下“判决书”：左侧额叶区弥漫性脑水肿。
这是什么病呢？我们都毫无头绪。不止我们，就连医生都面露难色：医院缺乏血管造影检查的条件，目前只能怀疑是病毒性脑炎。
之后，他开始接受经验性抗病毒治疗，并开始吃抗癫痫药物。但就在我们松了口气的时候，他的病情却开始恶化。
住院二十天，他再次癫痫发作。这一次，我们不再像上次一样惶恐，但仍然有些不知所措。因为他还出现了严重的左侧运动障碍，而且言语障碍又出现了，甚至比第一次还严重。
在接下来的48小时里，医生说他出现严重的神经功能恶化，被送进了ICU。
情况急转直下，当地医院已经无法进行进一步的诊断了，于是他又被转移到利马一个更高级的神经中心进行治疗。
在这里，他可以有更全面的检查，包括脑CT和MRI。令大家都没想到的是，检查结果显示他右侧大脑中的动脉和前动脉区域存在急性缺血，DSA更显示他的双侧颈内动脉完全闭塞。
医生向我们解释说，右侧为眼动脉远端，左侧为后交通动脉远端，而他的双侧基底节呈“烟雾”络脉改变，右后交通动脉通畅，然而，并没有明显的侧支循环，尤其是来自右颈外动脉的侧支循环。
在看了他的影像后，我们才明白，之前他的种种“不正常”，原来并不是“脑子进水”，反而是脑子“冒烟”——他得了烟雾病。
图1A：术前脑MRI显示，右侧大脑中动脉和右侧大脑前动脉区域急性缺血。
图1B&C：术前DSA显示双侧颈内动脉、右侧眼动脉远端和后交通动脉远端完全闭塞，双侧基底节烟雾络脉（B，左颈内动脉和颈外动脉分支；C，右颈内动脉和颈外动脉分支）。
由于年龄太小，而医院又缺乏具有儿童烟雾病搭桥手术经验的神经外科医生，因此，在接下来的几个月时间里，他被安排了间接血运重建手术，而此时的他已经出现严重的左侧偏瘫和表达性失语。
不久之后，他在左颞浅动脉和左大脑中动脉之间接受了两次直接搭桥手术，主刀医生Akitsugu Kawashima（川岛明次）教授是从日本特别邀请过来的。
我们都把希望寄托在这一位经验丰富的教授身上。
图2：术后CTA的3D重建显示开颅手术大小，以及在左侧颞浅动脉和左侧大脑中动脉之间进行的两次搭桥血管重建。
庆幸的是，手术顺利完成，后来我们才了解到，这一次手术是秘鲁首次对小儿烟雾病患者进行直接血运重建术。
被推出手术室的他恢复不错，令我们惊喜的是，他在术后即时评估时就可以说出一些简单的单词了！
一年之后，他可以进行一些日常活动，也能够在没有任何支撑的情况下行走，不过有些时候仍需要周围人的帮助，因为他的中度左侧偏瘫和严重远端功能障碍仍然存在。除此之外，他还可以说一些发音简单的单词，尽管仍然有一些困难。
能有这样的结果，我们都感到十分庆幸。唯一遗憾的是没能早点发现他的异常。医生告诉我们，如果在他出现运动功能障碍前接受手术治疗改善血运，可能就可以避免脑缺血等导致的瘫痪等神经损伤。
通过他，我们才第一次认识烟雾病，尤其是儿童烟雾病。也正因如此，我们才开始深入了解这种疾病……
了解儿童烟雾病
我们得知，儿童烟雾病（MMD）多见于6-15岁，在临床上表现多样，以脑缺血较为常见，还包括自发性颅内出血以及癫痫发作。
根据主要症状不同，儿童烟雾病可大致分为三类：
(1)缺血型：包括短暂性脑缺血发作(Transient ischemic attack,TIA)及脑梗死。
(2)出血型：以自发性颅内出血为主，常合并动脉瘤。
(3)癫痫型：以癫痫发作为主要表现。
此外，儿童烟雾病患者也常常有认知功能障碍及高血压的表现。尽管在他身上并没有发现高血压等症状，但是头痛、脑缺血、癫痫、偏瘫……这些都曾是他确诊烟雾病的征兆。
脑缺血：反复TIA发作或缺血性脑梗死是儿童烟雾病较为常见的症状，发生率在40%-50%左右，其次为缺血性脑梗死，发生率在20%左右。
脑缺血在临床上主要表现为急性或交替发作的偏瘫、失语、构音障碍、肢体无力、意识减低等。这主要由颈内动脉及其主要分支狭窄或闭塞后引起的血流动力学改变导致。
在儿童患者中，缺血症状常由过度通气引起，例如哭泣或由于低碳水化合物引起的血管收缩导致的体力消耗，这可能与动脉血二氧化碳分压的降低，使患者颅内正常血管收缩，从而导致受累动脉供血区的局部灌注进一步降低有关。此外，手术麻醉、压力、疲劳、感染和脱水也可能引发缺血症状。
自发性颅内出血：这种症状常合并动脉瘤出现，当局部血流动力学发生改变时，这些位于Willis环上及烟雾血管扩张形成的小动脉瘤破裂，最终导致颅内出血。
出血的位置主要在蛛网膜下腔、脑实质、脑室等，其中脑室内出血或实质内出血破入脑室的情况相对常见。
癫痫：癫痫发作在儿童中较成人更为典型，烟雾病是儿童中风和癫痫发作的重要危险因素，也可能继发于缺血事件。
认知功能障碍：约30%的MMD儿童可表现出不同程度的认知障碍。尽管智商可能正常或者偏低，但记忆力、处理速度、注意力和执行能力方面会低于正常同龄儿，而且双侧病变以及有卒中表现的患者所受损害更为突出。术前和随访期进行认知功能评估有助于发现患儿潜在的认知功能受损情况，并评估手术对认知功能的改善情况。
与此同时，我们还了解到外科血运重建术是儿童烟雾病的有效治疗手段。《烟雾病诊断和治疗指南》提到，对于表现为脑缺血症状的烟雾病，外科血运重建术是有效的（推荐等级B）。在指南中，头痛不属于缺血性症状之一，对烟雾病患儿头痛的治疗尚无定论。
然而，严重头痛与脑血管反应性紊乱的脑缺血有关，可以通过搭桥治疗，但间接搭桥术后头痛仍会持续或发展，因此直接或联合搭桥手术将更有利于减轻烟雾病患儿的头痛，而这也是川岛明次教授对他所进行的手术之一。
越了解，我们也越来越明确，对于儿童烟雾病而言，每个人都希望在梗塞前治疗，因为一旦症状出现，之后很有可能就会出现智商下降。
手术干预越早，临床效果就越好。
如果能早点治疗……
我们时常会惋惜，如果早点提醒他去医院做个检查，是不是就能避免出现后遗症？但是世界上没有后悔药，大概是为了寻求安慰，我们开始关注儿童烟雾病患者术后可能会出现的并发症。
川岛明次教授的研究显示，有时在儿童烟雾病血运重建手术后的早期，患儿会出现短暂的神经系统事件（TNE）。儿童烟雾病患者TNE的发病率为26.4%，多发生在术后平均6.26（范围为2-12）天后，且无触发因素，几乎确定的TNE都会在2周内自行消退。
其中比较常见的症状是构音障碍、面神经麻痹和口腔周围麻木，其次是上肢感觉障碍。儿童烟雾病患者的TNE发生频率高于预期，但在临床背景，包括症状、时间和持续时间上，与成人几乎相同。
没有任何触发因素就出现症状可能是TNE的一个独特特征，尤其是在儿童烟雾病中。
此外，一旦儿童烟雾病患者发生皮质梗塞，日常生活活动能力（ADL）等各种功能的长期预后就会大大降低。
看到这里，我们又再次欣慰于他的一些并发症并没有到无法改善的地步，也许他接下来的生活会一点点好起来。
最后一次见到医生，他告诉我们，他的病例难就难在术前评估，因为烟雾病所处阶段不是进行性的（Suzuki-II期），而且没有观察到CBF的偏侧性，血管造影也没有看见明显的无血管区，因此在手术前很难评估旁路的通畅。
同时，在早期他的症状只是严重的头痛，然而我们当时仅仅认为头痛是缺血性症状之一，即使PET，XeCT和SECT都显示脑血流灌注没有减少。
未来，希望针对儿童烟雾病的诊断策略是对以头痛为主诉的患儿进行外科干预，以防止进一步的缺血。尤其是对于儿童烟雾病患者，还需要考虑智力和生活能力。
从无知到了解，我们也不会想到，未来有一天了解到一种疾病，竟是通过他的故事。
任何一种疾病都要积极治疗，尤其是对烟雾病患儿来说，尽早诊断、尽快手术，能有效提高生活质量，降低缺血性疾病的风险。
儿童烟雾病的发生、发展过程往往需要很多年，甚至会延续到成年，单侧病变逐渐发展为双侧病变。及早手术可以预防脑梗死等“悲剧”发生，而这也是我们试图想要告诉自己的事情。
我们不知道意外和明天哪个先来，但是他的故事或许能说明，在健康问题面前，“提心吊胆”一点，也未尝不是坏事。
为什么要找国际烟雾病大咖川岛明次教授？
INC国际神经外科医生集团旗下世界神经外科专家团（WNEG）成员、世界脑血管搭桥手术大咖、日本东京女子医科大学神经外科主任川岛明次（Akitsugu Kawashima）教授，擅长脑卒中、烟雾病、颅底肿瘤、面部痉挛/三叉神经痛、颅内血肿、巨大脑动脉瘤、脑动静脉畸形等疾病的治疗，尤其擅长脑血管搭桥、颈内动脉内膜切除术。
神经外科经验：
开颅肿瘤切除术280例（脑膜瘤100例，听神经瘤，三叉神经鞘瘤50例，颅底肿瘤160例）
脑动脉瘤夹闭手术：1000例（大动脉瘤290例）
脑血管搭桥手术：1300例（烟雾病560例，儿童烟雾病150例，1岁以内婴儿12例）
颈内动脉内膜切除术：450例
脑动静脉畸形切除：100例
微血管减压手术：100例
脑干海绵状血管瘤、颅后窝搭桥术、High-flow Bypass技术等
世界知名脑血管搭桥手术专家
烟雾病国际手术专家
世界知名脑血管搭桥手术专家
日本知名脑血管病手术专家
日本东京女子医科大学八千代医疗中心神经外科主席
日本神经外科学会委员
日本脑卒中协会委员
日本脑卒中外科学会委员
日本急诊医学会委员
沪公网安备 31010902002902号
