烟雾病：隐匿的脑血管 “烟雾”，儿童和中老年人需警惕

　　提到脑卒中，很多人会想到高血压、动脉硬化，却不知一种名为烟雾病的脑血管疾病，正成为儿童和中老年人脑卒中的重要诱因。

　　这种病因脑血管造影时呈现出“烟雾状”的异常血管网而得名，看似陌生，实则危害极大，且存在明显的人群和地域特征，早发现、早干预是改善预后的关键。

　　烟雾病和烟雾综合征

　　烟雾病本质是颅内颈内动脉及其近端分支的进行性狭窄，导致大脑前循环血流减少，机体为代偿供血，会在颈动脉分叉处、皮质表面等部位生成大量脆弱的侧支血管网，这层“烟雾”看似是身体的自救，实则易引发缺血或出血，极少数情况下病变还会累及基底动脉等后循环血管。

　　医学上还将合并镰状细胞病、唐氏综合征、颅脑放疗史等明确病因的情况称为烟雾综合征，而无明确诱因的则为烟雾病，单侧病变者也归为综合征，且40%的单侧病变者后续会发展为双侧病变。

 

烟雾病的血管造影结果

　　哪些人容易得烟雾病？

　　过去认为烟雾病主要累及亚裔人群。然而，全球病例报告显示，各人种均有发病，它已成为一种世界性疾病。其发病呈现独特的“双峰”年龄分布：第一个高峰在约5岁的儿童期，第二个高峰在40-50岁的中年时期。总体而言，女性患者约为男性的两倍。它是日本最常见的儿童脑血管病，但在欧美，发病率相对较低。

　　儿童与成人，症状大不同

　　烟雾病的核心问题是脑缺血和脆弱的侧支血管破裂出血。具体症状因人而异，取决于血管狭窄的速度、范围以及代偿情况。

　　·一·缺血性症状（儿童更常见）

　　这是最主要的临床表现，大脑缺血可导致：

　　短暂性脑缺血发作或缺血性卒中：表现为突发的一侧肢体无力、麻木、口齿不清、言语困难、视力模糊或认知下降。在儿童中，过度换气（如大哭、吹奏乐器）和脱水是常见的诱发因素，因其可能引起代偿性扩张的血管进一步收缩，导致脑灌注骤降。

　　癫痫发作。

　　不典型表现：部分患儿可表现为难以解释的头痛、舞蹈样不自主运动，甚至被误诊为精神心理问题。

　　·二·出血性症状（成人更常见）

　　脆弱的烟雾状侧支血管或因此血流动力学改变而形成的动脉瘤破裂，可导致颅内出血，包括脑实质内、脑室内或蛛网膜下腔出血。这是成人烟雾病患者致死、致残的主要原因。

　　重要差异：地理和年龄差异显著。亚洲成人患者以出血为首发症状的比例可高达42%，远高于欧美成人。而在儿童中，无论地域，绝大多数以缺血症状起病，出血率很低（约2.8%）。

　　诊断：影像学是“金标准”

　　当患者（尤其是儿童）出现不明原因的脑缺血症状或相关高危因素时，应警惕烟雾病。诊断依赖于影像学检查：

　　磁共振/血管成像：是首选无创筛查手段。可发现脑梗死、典型“流空信号”消失以及基底节区增多的侧支流空信号。FLAIR序列上的“常春藤征”提示软脑膜侧支血流缓慢，是缺血的特征。

　　数字减影血管造影：是诊断的“金标准”。能清晰显示颈内动脉末端及大脑前、中动脉近端的狭窄/闭塞，以及典型的“烟雾状”侧支血管网。医生常用Suzuki分级（I-VI级）来描述疾病的进展阶段。

　　烟雾病能治吗？怎么治？

　　目前尚无药物能逆转血管本身的进行性狭窄。治疗的核心是预防卒中，通过手术重建脑血流。

　　药物治疗

　　常用抗血小板药物（如阿司匹林）预防微血栓形成；钙通道阻滞剂可缓解头痛，但需注意血压。不过药物治疗不能阻止疾病进展，大部分患者最终仍需手术。

　　手术治疗

　　直接搭桥术（如STA-MCA吻合术）

　　通过将头皮浅表动脉（如颞浅动脉）与大脑中动脉分支吻合，直接建立血流通道，迅速改善脑组织供血。

　　优点：血流量提升快，尤其适合成人或已出现明显缺血症状的患者。

　　局限性：对儿童或血管条件差者可能因吻合困难导致失败。

　　间接搭桥术（如EDAS/EMS/骨膜贴敷术）

　　通过将颞肌、脑膜或骨膜等富含血管的组织贴敷于脑表面，刺激新生血管自然形成。

　　优点：操作简单，创伤小，适合儿童患者或血管纤细无法直接吻合者。

　　局限性：新生血管形成需数月，短期内无法快速改善血流。

　　烟雾病软脑膜血管融通术治疗后1年的血管造影影像，分别为颈内动脉造影（图A）和颈外动脉造影（图B）：图A中红色区域为颈内动脉供血区；经手术治疗后，大脑中动脉供血区得到丰富的血供填充（图B中灰色区域），仅小部分大脑皮质仍由颈内动脉供血。

　　联合手术（直接+间接搭桥术）

　　结合两种术式优势，同时建立直接血流通道和促进侧支循环，尤其适用于进展期或复杂病例。研究显示：联合手术可能降低术后再出血风险，但需更多数据支持。

　　预后关键：早诊断，早干预

　　烟雾病是一种进展性疾病。患者的长期神经功能预后，很大程度上取决于确诊和治疗时的神经状态，而非年龄。因此，对于有可疑症状或伴有前述高风险疾病的个体，提高警惕、及时转诊至有经验的脑血管病中心进行评估，是避免不可逆脑损伤、获得最佳治疗结果的重中之重。

　　参考文献：

　　R.Michael Scott,M.D.,and Edward R.Smith,M.D.Moyamoya Disease and Moyamoya Syndrome，N Engl J Med 2009;360:1226-37

　　INC国际神经外科专家团-川岛明次教授

　　INC国际神经外科医生集团旗下世界神经外科专家团（WNEG）成员、世界脑血管搭桥手术大咖、圣路加国际医院神经外科主任川岛明次（Akitsugu Kawashima）教授，擅长脑卒中、烟雾病、颅底肿瘤、面部痉挛/三叉神经痛、颅内血肿、巨大脑动脉瘤、脑动静脉畸形等疾病的治疗，尤其擅长脑血管搭桥、颈内动脉内膜切除术。

　　神经外科经验：

　　烟雾病脑血管搭桥手术：1300例

　　脑动脉瘤夹闭手术：1000例

　　脑血管畸形切除术：500例

　　颈内动脉内膜切除术：450例

　　开颅脑瘤切除术：280例

　　颅后窝搭桥术、High-flow Bypass技术等