今年25岁的王雷(化名),阳光健康,身体强壮。在检查出垂体瘤:生长激素缺乏症之前,喜欢运动,与人友善,喜爱社交。后来慢慢性格也变了,以前和我们有很多话说。现在呢,他只会‘嗯’、‘晓得了’这两句,逼他多说一句话都难。身体素质也大不如前,篮球也不打了。到医院检查出来脑子里有垂体瘤,属于生长激素缺乏症。成年人缺乏生长激素有些临床特征,就和王雷一样,身上少肌肉,多肥肉,肚子大;骨密度下降,容易骨折;工作和生活能力下降;经常情绪低落,有孤独感。
成人生长激素缺乏症有三个组成部分。这些是身体组成的变化,血脂(胆固醇和脂肪)的变化,以及心理的变化。因为生长激素维持肌肉和脂肪,失去这种激素会导致肌肉减少和脂肪堆积。肌肉的减少意味着肌肉功能的下降和运动能力的下降。脂肪的增加不仅发生在皮肤下面,也发生在腹部,或者更确切地说,在腹部内部。这个部位被称为内脏脂肪。医学已经发现,内脏脂肪堆积特别危险,因为它与血管老化增加有关,被称为动脉粥样硬化。血脂变化反映了脂肪沉积的变化,但方向是错误的。更具体地说,“坏”胆固醇(“低密度脂蛋白胆固醇”)增加,“好”胆固醇(“高密度脂蛋白胆固醇”)减少。血液中的甘油三酯也会增加,这是另一种与血管老化有关的循环脂肪。
与生长激素缺乏相关的心理变化已被广泛研究。出现生长激素缺乏的病人似乎会失去活力。缺乏活力通常是引起进一步研究的指导症状。许多患有脑垂体疾病的人,特别是那些有其他激素缺陷的人,对生活的渐渐失去兴趣。通常,这是生长激素的不足。有这个问题的人,或他们的配偶,也会注意到他们对日常爱好或活动失去兴趣。被称为社交孤立的社交能力下降是另一个症状。患有这种症状的患者不喜欢出去和他们的朋友或社会熟人见面。患者也可能出现轻度抑郁或性功能减退。
成人生长激素缺乏症需要手术吗?
一旦医生证明了生长激素缺乏,他或她会开始给病人服用小剂量的生长激素,然后慢慢提高剂量,直到达到较后的维持剂量。这种激素每天注射。激素是由病人或家庭成员提供的。使用小针和注射器。医生将每隔4到8周看望病人,询问病人的情况,并进行验血,以帮助确定正确的剂量。这个试验是胰岛素样生长因子试验(“IGF-1试验”)。这是一个单一的血液测试,反映了生长激素的管理量,虽然它不是生长激素本身。较低的IGF-1值提示需要较大剂量或生长激素;过高的值提示降低剂量。一旦确定了较终剂量,血液检测和办公室访问将大约每4至6个月继续进行。生长激素过多的症状包括肌肉或关节疼痛、水肿和腕管,包括手部疼痛和/或麻木。这些症状,如果严重,也将有助于确定剂量。
医生还有其他方法来监测生长激素治疗。如果患者有脑下垂体瘤,在治疗开始前,通常每年都要进行一次核磁共振成像检查。目前尚不清楚生长激素是否能刺激残余肿瘤的生长。内分泌科医生将决定何时以及多久进行一次。医生通常会选择监测血液胆固醇和骨密度。成功的治疗与增加骨骼密度和好转血液胆固醇有关。
针对难治性/复发性垂体瘤造成的生长激素缺乏,神经内镜微创手术已经成熟
垂体瘤的治疗包括药物治疗,外科手术和放射治疗。症状无法缓解或复发的患者可以选择手术。对于药物疗效差的其他类型的垂体瘤,应优选手术切除。放射疗法是垂体瘤的辅助疗法,可减少肿瘤大小并降低手术难度。它还可以帮助治疗残留和复发的垂体瘤。因此,手术是非功能性垂体瘤的主要治疗方法。在显微镜和神经内镜下通过蝶窦入路切除垂体瘤是一种临床成熟的微创手术。
神经内镜具有视野清晰、创伤小、等优势
经鼻蝶手术入路发展至今已有100多年的历史。通过手术技术及器械的改进,神经内镜下经鼻蝶入路已成为目前神经外科重要的手术方式。在过去的20年中,神经内镜经蝶窦切除垂体瘤的方法在国内得到了迅速的发展。可以通过神经内镜镜观察病变组织及其周围结构的各个方面。手术视野清晰,可以在手术过程中清楚地识别鞍座及其周围的解剖结构。可以清楚地观察到肿瘤切除,并且可以减少死角。同时,我们可以更好地避免损伤颈内动脉,海绵窦,视神经和动眼神经。患者遭受的损伤更少,从而减轻了术后康复。
国际颅底神经内镜手术的较高造诣者Sebastien Froelich教授
在神经外科领域内,对于神经内镜触及颅底这块复杂的区域,鲜少有人比这位法国巴黎Lariboisière大学医院神经外科教授兼主席Sebastien Froelich教授更有发言权。
早在2010年,Sebastien Froelich教授团队就曾使用神经内镜经单鼻孔入路成功夹闭颅内前交通动脉瘤,这在神经外科领域内属于提出。 其后,他带领手术团队了神经内镜“筷子“手法,解决手术过程中的配合问题。因其才华杜绝、手眼合一的技术手法,加上其在神经内镜领域的突出贡献,他受邀到多地指导实地技术培训。
INC国际神经外科医生集团:目前认为本病的治疗较难,但早期治疗效果较佳。生长激素缺乏症成人的生长激素替代治疗被认为是需要终身治疗。