要点
·生长缓慢,WHOI级。
·起源于室管膜下细胞,可突入脑室内
·偶然发现居多;脑积水为常见症状。
·治疗:多数通过影像学密切观察,如有必要可对肿瘤进行全切。
由脑室室管膜内膜产生的生长缓慢的肿瘤(WHOI级),特征是在纤维基质中伴有轻度到中度多型细胞簇,常伴有微囊。细胞有丝分裂不活跃。肿瘤突入脑室,非侵袭性。
流行病学
由于大多数无症状,只有约8%的室管膜下瘤被诊断,所以很难统计。无性别偏移。
概述
几乎全部病人都是由于其他原因行头颅影像学检查时偶然发现的:室管膜下瘤引起梗阻性脑积水较少见。
神经影像学
典型表现为脑室内边界清楚的非强化性肿块。
【鉴别诊断和误区防范】
1.室管膜瘤
（1）常发生于5岁前。
（2）成人好发于侧脑室。
（3）不易引起脑积水，孟氏孔附近室管膜瘤除外。
（4）CT为等密度，斑点状钙化常见（约50%）。
（5）MRI T1WI为稍低信号，T2WI为稍高信号，信号因钙化、囊变、出血等而不均匀。
（6）不均匀强化。
2.脑室内脑膜瘤
（1）成人女性多见。
（2）形态规整，表面光滑。
（3）CT为等或稍高密度，MRI T1WI及T2WI为等信号。
（4）强化明显且较均匀。
3.脉络丛乳头状瘤
（1）儿童较常见在侧脑室，成人多见于四脑室。
（2）形态不规则，典型表现呈菜花状。
（3）脑积水出现早且明显。
（4）CT多呈等或略高密度，少数为等或低等混合密度，可见点状及小片状钙化，偶见囊变，MRI T1WI多呈等或低等混合信号，T2WI为略高信号，较强化。
4.中枢神经细胞瘤
（1）常见于年轻人。
（2）好发于侧脑室内或透明隔，常主要占据一侧侧脑室，向双侧侧脑室内生长。
（3）肿瘤较局限，多呈圆形或类圆形，边界清楚，可呈分叶状，很少向脑内浸润性生长。
（4）瘤内可见多发性小囊变区。
（5）不均匀中等度强化。
治疗
符合典型室管膜下瘤影像学特征的肿瘤可通过影像学进行监测。通常在发现后的3个月进行一次复查以排除快速增长型,然后,每年进行复查。当需要进行手术治疗时,肿瘤的完全切除可达到治愈效果。当不能进行完全切除时(肿瘤起源于四脑室底部),由于肿瘤生长缓慢,行次全切除术也可达到令人满意的效果。
沪公网安备 31010902002902号
