脑部胶质瘤是一种常见的原发性颅内肿瘤,本文报告了一例同时生长了两个不同的原发性脑肿瘤的患者,引起了神外专家对于复杂病情的进一步思考。脑部胶质瘤病因是什么?复杂病情如何科学治疗?
国际少见脑胶质瘤病例一则
一位61岁的女性,表现为3个月的进行性头痛,住院时的神经系统检查显示轻度左偏瘫。脑部磁共振成像显示她的右额叶有两个病灶。一个病灶在T1和T2加权像上呈等信号,注射钆后呈强增强。二个病灶由无强化的囊肿组成,周围有大量水肿。术中发现强化病灶是附着于硬脑膜的轴外肿瘤,另一病灶是轴内肿瘤。也就是说,患者的右侧额叶同时出现了胶质瘤和脑膜瘤两个原发性脑肿瘤。所幸该病例中的两个肿瘤都位于非功能区,有较大的同时切除可能。术中,两个病灶均在显微镜下完全切除。病人术后临床症状好转,出院时无明显神经功能缺损。轴外肿瘤的组织学检查显示为成纤维细胞性脑膜瘤,轴内病变被诊断为WHO II级星形细胞瘤。两个肿瘤之间没有组织学浸润。
图1:注射钆后的轴位T2加权像(左)和轴位T1加权像(右)显示位于右额叶的明确强化肿瘤和囊性肿瘤
病因推测
从1938年至今,有记录的报道中,只出现过约67例脑部胶质瘤和脑膜瘤同时发生的病例,在无既往放射治疗史或无晶状体眼混浊的患者中,这两种组织学上不同的肿瘤发生“碰撞”的情况较为少见。目前已知的脑部胶质瘤病因大部分来自于基因突变,在该病例中,遗传因素也被研究人员认为在碰撞脑膜瘤和胶质瘤的发生发展中起作用。在14号染色体的长臂上发现了一个脑膜瘤相关的抑癌基因,这种基因在临床侵袭性脑膜瘤中通常是失活的,被鉴定为N-myc下游调节基因2(NDRG2)。2005年的一项研究发现,该基因在胶质母细胞瘤组织中被控制,但在正常脑组织中表达。因此,NDRG2基因的控制可能导致脑膜瘤和胶质母细胞瘤同时形成。
复杂疑难脑部胶质瘤如何治疗?
脑胶质瘤的具体成因不明,一些位于疑难位置的肿瘤给手术带来的较大的难度,因此在治疗中,需要经验丰富的主治医生制定合适的手术及术后辅助治疗策略。
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INC旗下国际神经外科顾问团(WANG),由国际各地的神经外科协会主席级专家组成,代表美国、欧洲、日本乃至全国际高的神经外科水平,他们在脑胶质瘤的治疗领域各有所长,德国专家巴特朗菲教授擅长脑干、松果体等疑难位置的脑胶质瘤切除,每年手术量在400台以上;加拿大专家James T. Rutka教授从1987年开始被任命为神经外科手术科医生,在儿童脑瘤治疗领域享誉国际,擅长传统手术与新疗法的结合。国内脑胶质瘤患者如对自身病情和现有治疗方案有所疑惑,可拨打400-029-0925,咨询一位或多位INC海外专家咨询病情,获取的咨询意见。2021年2月,巴特朗菲教授将来华学术交流并开展示范手术,国内患者需提早咨询名额。
参考文献:DOI: 10.4103/ajns.AJNS_97_19