高级别胶质瘤是恶性的、通常迅速进展的脑肿瘤,根据组织病理学和分子特征,可分为间变性胶质瘤和胶质母细胞瘤。
较常见的高级别胶质瘤有哪些?
1、胶质母细胞瘤,IDH野生型
2、胶质母细胞瘤,IDH突变型
3、间变性星形细胞瘤,IDH野生型
4、间变性星形细胞瘤,IDH突变型
5、间变性少突胶质瘤,IDH突变型,1p/19q共缺失
高级别胶质瘤有什么临床表现?
高级别胶质瘤患者的症状和体征,随肿瘤在大脑中的位置不同而变化。脑磁共振成像(MRI)提供了此占位病变的确凿证据,但较终需要组织学诊断来区分高级别胶质瘤与其他原发性和转移性脑肿瘤。依据在脑内的不同位置,高级别胶质瘤患者,通常表现为神经系统损害的症状和体征。
较常见的症状包括:
●头痛(50~60%)
●癫痫发作(20~50%)
●局灶性神经症状,例如:记忆丧失、运动乏力、视觉症状、语言损害、认知和精神改变(10~40%)。
局灶性神经损害,更常见于胶质母细胞瘤;而癫痫发作,则较常发生于低级别胶质瘤。
大的肿瘤,更可能和严重的水肿、占位表现、增高的颅内压相关。
少见情况下,高级别胶质瘤可能会表现为脑膜播散。这种表现常在疾病自然生长的后期、或尸检时发现。硬膜胶质瘤病,表现为背痛和/或神经根症状、精神状态改变、颅神经麻痹、脊髓病、马尾综合征、以及症状性脑积水导致的头痛。大部分高级别胶质瘤的患者,并没有家族史、或可确认的胶质瘤的危险因素。
高级别胶质瘤做手术好还是保守治疗好?
大部分高级别胶质瘤能进行手术和传统放化疗,但是少数高级别胶质瘤不适合做手术,也可进行保守治疗。如儿童丘脑的高级别胶质瘤,由于位置较深,而且长的大,血供丰富,手术空间小,丘脑功能核团多,因此手术风险大、效果差,更倾向与放化疗。还有一些不同的高级别胶质瘤,如长在桥脑的弥漫中线胶质瘤,即DIPG,目前还没有找到较好的治疗方法。手术只能获得病理,为放疗和化疗寻找基础,但是手术本身并不能带来更多获益,过多切除会增加手术风险和损伤。通常立体定向微创的方式取得病理结果,结合基因的诊断确诊。放疗为目前被证实相对合适的DIPG的治疗方式,但只能让不到10%的DIPG孩子获得相对长期的存活。各种化疗药物并无明显效果,靶向治疗、免疫治疗等都在试验阶段。
高级别胶质瘤手术策略
如果高级别胶质瘤不是毗邻功能区,由于其浸润性生长,边界不清,血供丰富,应尽量避免进入肿瘤内部,而应在病变周边0.5~1cm的范围逐步分离,切断其血液供应,从而尽可能全切肿瘤,这便是所谓“切脑组织,不动肿瘤”。其实这里所讲的“切脑组织”,也是切除含有相对少量肿瘤细胞的受浸润的脑组织。在分离血供的过程中,需仔细辨别“供瘤血管”和“路过血管”,千万不要伤及“路过血管”,并注意保护周围静脉。静脉的保护有时会被忽略,事实上静脉的损伤有时会造成灾难性后果。如果肿瘤位于功能区内或与之毗邻,则不可勉强全切肿瘤,甚至有时做到部分切除(partial resection)即可。切除策略可采取从远离功能区的方向开始切除肿瘤,在距离功能区至少1cm的距离即停止切除,以较大水平保护病人功能。由于恶性胶质瘤,是部分胶质母细胞瘤(glioblastoma,GBM)血供较其丰富,术前应注意充分备血,并在术前仔细观察MRI表现,判断供血动脉的来源及走向,做到心中有数。