胶质瘤是儿童患者中最常见的脑瘤类型,约占所有儿童颅内肿瘤的50%。这是一个高度异质性的人群,从良性的WHO I级和II级到恶性的WHO III级和IV级不等。
组织学和肿瘤位置是重要的预后因素,将很大程度上影响是否可以手术以及可能切除的概率。在低级别胶质瘤中,手术仍然是最初的选择,医生一般会尝试进行全切除,但如果肿瘤位于神经外科疑难位置,切除率往往因人而异,有时需要在切除率和功能之间做取舍。
与成人相比,高级别胶质瘤在儿童中不太常见,但其管理仍然构成重大挑战。在大多数高级别胶质瘤患儿中,治疗必须个体化。下面我们将围绕胶质瘤的一些热点问题展开答疑,内容涵盖手术时机、切除率、并发症、复发等。
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01
何时手术比较好?
对于绝大多数胶质瘤,一旦肿瘤体积较大,引起明显的占位效应,导致中线结构移位、脑室受压或脑积水时,必须尽快手术减压,否则会危及生命。
对于一些偶然发现、无症状的胶质瘤患儿,原则上一旦发现也应尽快手术,因为等待会让肿瘤变得越来越大,甚至恶化。一开始,肿瘤可能体积较小,还未严重侵袭周围正常组织,将有很大机会得到完整切除,同时保全功能;而当肿瘤损坏了正常脑组织后,尽管仍有可能手术,但效果将大打折扣。因此早期手术对于大多数胶质瘤患儿来说是非常重要的。
然而,在神经外科领域,还存在一些需要谨慎决定或相对禁忌的情况:
(1)肿瘤位于重要功能区:重要功能区一旦出现损伤,就可能导致患儿一生的遗憾。因此,当肿瘤位于脑干、丘脑、基底节、语言中枢、运动中枢等关键区域,手术需要相对谨慎,目标则是最大范围的安全切除,重点放在保留患儿的神经功能,但这并不意味着二者无法兼得。
(2)弥漫内生型桥脑胶质瘤(DIPG):该肿瘤预后一般较差,它位于脑干核心区域(下图),传统开颅手术风险极高,通常通过临床和影像学特征诊断,手术(尤其是切除手术)指征极低,主要依靠放疗和化疗,目前针对该肿瘤的临床试验也在积极开展中。

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02
手术切除率一般为多少?
即使孩子的胶质瘤处于功能区也不意味着没有手术希望。手术切除率大多取决于肿瘤的位置和类型。简单来说,基本上有两种类型的胶质瘤,一种是生长在中枢神经组织的局灶性肿瘤(下图B),这意味着肿瘤生长紧凑,而且与正常组织有明确的边界,将有极大可能实现全切。另一种是弥漫性的胶质瘤,它大多散布在大脑或脊髓内,没有清晰的边界(下图F-H)。在这种情况下,一般无法达到很高的切除率。

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03
如何避免术后并发症?
医生会在术中尽量避免损伤正常脑组织,以降低术后并发症的发生,但仍有必要区分手术造成的并发症和病情本身造成的临床恶化症状。对于前者,医护团队会通过术中操作、高科技设备等尽量避免,而对于后者,部分因肿瘤压迫造成的症状很可能在术后缓解,但如果因肿瘤生长或恶化导致永久性损伤,则大概无法通过手术改善。
同时,患儿术后在没有并发症的情况下,仍可能会造成神经系统情况的变差,例如术中出血、血液凝固、肺部感染等,这与肿瘤没有直接关系,但也可能造成并发症。
现代医学的进步通常有很多方法来避免并发症。首先,外科医生、麻醉医生、护士等医护人员的临床经验会指导他们术中可能发生什么并发症,以及如何避免。其次,还有许多技术和设备可以帮助降低并发症,如术中唤醒技术就是通过患儿和医生的术中互动,来测试大脑的功能,特别是语言功能。此外,还有电生理监测、术中超声、神经导航、术中成像、术中磁共振设备等。

德国INI术中磁共振复合手术室
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04
胶质瘤复发后如何治疗?
对于未全切的低级别胶质瘤,或是高级别胶质瘤,即使经过手术及放化疗,仍有一定概率复发。一旦遭遇复发,通常需要医生进行评估,是否有二次手术的可能。如果有,那么通常应该尝试二次手术,这是因为肿瘤的数量及体积越少,患儿的预后也就越好。
如果暂时不具备手术指征,那么就需要考虑是否有后续放疗的可能,但这通常取决于放疗的剂量和位置,也取决于最后一次放疗和肿瘤复发之间的间隔。
总结
胶质瘤患儿是一个非常庞大的患者群体,总体而言,除了个别已明确无手术指征的高级别胶质瘤,手术通常都是胶质瘤的一线治疗。尽早手术对于儿童群体来说尤其重要,因为儿童的大脑会有强烈的代偿和重建能力,越早手术,孩子们的恢复就会越好。
一个专业的医疗团队、经验丰富的主刀会尽全力提高切除率,降低并发症,但如果无法在保全功能的同时实现全切,那么术后就需要辅助治疗。一旦复发,二次手术也是十分重要的,以尽力减少肿瘤体积,提高后续治疗的效率。
内容参考:Balogun JA,Rutka JT.Surgery of Intracranial Gliomas in Children.Prog Neurol Surg.2018;30:204-217.


