11岁男孩脑干手术后离世/11岁男孩平平(化名)因突发严重头痛、呕吐、走路不稳而就医,后被诊断为“脑干室管膜瘤伴梗阻性脑积水”,入院当晚医院在全麻下行脑室腹腔分流术,后行脑干肿瘤切除术。然而,手术后不久噩耗传来,小君心跳骤停,只留下万分悲痛的父母眼睁睁看着孩子离他们而去。医生告知,小君是由于脑干室管膜瘤部分切除术后并发出血而引起中枢性呼吸循环功能衰竭而死亡。
小脑手术后成脑瘫/9岁的雷雷(化名)因“头痛伴恶心呕吐1周”入院检查治疗,入院诊断发现小脑占位性病变并脑积水。随即进行手术,术后一个月后,雷雷出现发热,持续抽搐,镇静药物及抗癫痫药物效果不佳,后再次转入ICU。父母要求出院转上级医院继续治疗,出院时:雷雷已经昏迷,经口气管插管接呼吸机辅助呼吸。出院诊断:颅内感染、癫痫、四肢瘫,生活不能自理等
父母的宝贝、9岁的孩童小脑肿瘤术后脑瘫,11岁年轻生命脑干肿瘤手术后不治身亡,临床上不乏很多这样手术失败而导致病人出现严重并发症乃至死亡的案例。虽然神经外科各种技术和设备发展到今天,脑干位置早已被突破,已经不是手术禁区,而小脑手术更不是高难度。但是目前现实情况确实是,全国际范围内多数医生对该脑干部位的手术避之不及,而小脑手术术后并发症也层出不穷。
小脑-脑干为什么手术风险大?
人脑由大脑、间脑、脑干和小脑组成,其中较为重要的就是脑干。
脑干解剖及功能
脑干如人拇指头大小,包括延髓、脑桥、中脑三部分,含有各种运动、感觉神经核团,解剖关系复杂,是人体是呼吸循环中枢所在,其中任一部位发生病变(如肿瘤、损伤、血管异常、代谢性改变等)统称为脑干病变。脑干的主要亚区(从吻侧到尾侧)是中脑、桥脑和延髓。脑干作为许多上行和下行通路的通路,包含大多数脑神经核,并对许多关键的综合功能重要。它包含头部肌肉的下运动神经元并对有关头部的通用传入信息进行初步处理。网状结构形成脑干中央重要部。它参与广泛的功能,包括运动控制、疼痛调节、自主反射、觉醒和意识。脑干的血供主要来自大脑后动脉和椎-基底动脉系统。通常,渗透并供应脑干的小动脉直接来自较大的动脉。这些区域缺血的风险很高,因为很少或没有相互连接的表面血管网提供侧支循环。
这时候要想手术切除病变,就需先想方设法移除一部分颅骨,这样就增加了手术的难度。特别是当肿瘤的位置临近颅底、各种窦时,移除颅骨的难度更大,风险更高。由于位置深,距离头皮远,切除脑干肿瘤的手术入路需要穿过大量正常脑组织、血管、功能区,其具有难以手术、手术风险高,手术后复发率高、致残率高、致死率高等特点。
脑干部位直接控制着呼吸心跳这些生命中枢,不容有失,稍微出点差错人就没了。很多脑干手术做了就难以从ICU出来了,长期昏迷或者呼吸机支持,每天靠着烧钱和药水机器维持着口气。就算有的能保住命,偏瘫,植物人都是家常便饭,偏瘫经常看见,后续的护理和长期的照顾比手术费用大多了。如果是比较复杂的脑干肿瘤,的可以做到很好的切除效果既能尽量确定神经损伤的,术后还能免于长期ICU、能回家有生活质量的,国内成功的案例也是少的…
小脑解剖及功能
小脑位于颅后窝内,脑桥和延髓的背侧,为后脑的较大部分,借四脑室与脑桥和延髓相隔。有3个面,枕面与枕骨鳞部相对;幕面与小脑幕相对;岩面与颞骨岩部后表面相对。胚胎时期小脑是菱脑背侧的球形隆起,由后脑两侧翼板融合演变而成。通过与大脑、脑干、和脊髓之间的传入和传出联系,参与躯体平衡、随意运动和肌紧张的调节与协调,是重要的运动调节中枢。小脑主要由SCA、AICA、PICA供血;有3组引流静脉。
小脑是运动的重要调节中枢,有大量的传入和传出联系。动物和人类的小脑功能损坏所带来的后果是,损坏的小脑同一侧的身体的动作控制出现问题。他们仍然可以做动作,但是失去了精确度,动作不稳定、笨拙,或者把握不准恰当的时机。测量小脑功能的标准测试是,用指尖伸向一手臂远的目标:健康人会以笔直的轨迹移动指尖,但是小脑损伤的患者的伸手指动作缓慢且不稳定,中途会有许多次修正。
小脑在感觉感知、协调性,和运动控制中扮演重要角色;它也和注意、语言等很多认知功能相关,亦能调控恐惧和欢乐等反应,其中较为人们确知的是其运动相关功能。小脑不会主动发起动作,但会接收来自脊髓感觉系统和其他脑区的讯号,影响运动协调、精确度和准确的时机控制。小脑通过丘脑等通路与大脑皮层相连,从而起到支配运动协调性的作用;下小脑接受来自脊髓小脑径以及下橄榄核等结构的输入,整合多方面的信息,来微调运动的准确性,协调性和连贯性。正由于小脑的功能是“微调”运动技能,所以小脑的损伤不会带来诸如瘫痪的严重症状,但是会导致细致动作技能、平衡能力、姿势和动作学习方面的症状。
术后常见的并发症及处理:
1.脑干水肿:是脑干手术后的常见并发症,严重者有意识障碍、肢体瘫痪(肌力Ⅰ~Ⅱ级)、肌张力低、腱反射无法引出等类似脊髓休克的表现。建议术后早期予以甘露醇、甲基强的松龙控制脑干水肿(应用甲基强的松龙建议≤1周)。严密观察患者的意识状态、生命体征、脑干反射,根据病情变化及时复查头颅CT。脑干水肿多在数日内消退,临床表现也随之缓解。
2.呼吸功能障碍:为延髓肿瘤的常见术后并发症,根据损伤的结构及严重程度不同可分为完全丧失自主呼吸功能和呼吸缓慢或浅快通气量不足导致的CO2潴留和低氧血症。前者为损伤延髓闩部所致,后者为损伤迷走神经三角所致。应予以呼吸机人工通气或辅助呼吸,呼吸机模式应根据动脉血气分析结果以及患者的呼吸功能恢复情况而定。调节呼吸机模式、参数以及试脱机时应严密观察患者的血氧饱和度和动脉血气分析结果。
3.后组脑神经功能障碍:为延髓肿瘤的常见术后并发症,主要表现为咳嗽反射变弱、咳痰障碍、声音嘶哑、饮水呛咳、伸舌及吞咽困难。单侧后组脑神经麻痹、症状较轻者,可首先保留气管插管,观察神经功能的代偿或恢复情况。如果症状较重、短时间内无法恢复、对侧无法代偿,应尽早行气管切开、鼻饲饮食。气管切开指征:①患者昏迷或估计短时间内难以清醒;②患者呼吸功能受损,短期内无法恢复;③后组脑神经功能障碍表现为主动、被动咳嗽无力、伸舌困难、吞咽困难。拔除气管插管的标准:患者意识清醒;主动咳嗽有力;被动咳嗽有力;吞咽功能正常。
4.小脑缄默症:是后颅窝肿瘤术后的常见并发症,发生率为8%-39%,尤以髓母细胞瘤术后多见的,包括语言、认知、运动及神经心理方面的损害。其特点是以缄默症为主要表现,可伴有认知功能障碍、共济失调、构音障碍、淡漠、不稳、厌食、大小便障碍等症状,因此也被称为“沉默的小脑”。缄默多为一过性,可在术后数月至半年内消失,患儿在恢复的过程中多出现构音障碍。缄默具有定的潜伏期,多在1周内出现。但也有例外,Korah等报道6例患儿在术后立即发生缄默。部分患儿仅表现出语言功能损害,如发音不准、发音困难及语速减慢等。急性期患儿多表现为渐进性加重的缄默,由言语减少加重为缄默同时伴情感不稳定和共济失调。缄默可持续数周至数月,缄默恢复中可出现构音障碍。对此,目前尚无确切的治疗方法
5.夜间睡眠呼吸暂停:为累及呼吸中枢的延髓肿瘤术后的常见并发症,患者清醒状态下可维持正常的呼吸频率和节律,但夜间睡眠时可出现中枢性呼吸暂停,建议对于术后出现呼吸节律、频率改变的患者加强夜间护理,常规行夜间呼吸睡眠监测。对于存在夜间睡眠呼吸暂停的患者建议夜间予以呼吸机辅助呼吸。出院恢复期间建议睡眠时应用家用呼吸机。
6.肺部并发症:主要包括肺部感染和神经源性肺水肿。①肺部感染:是脑干肿瘤术后常见的并发症,与后组脑神经功能障碍导致的咳痰不畅、微误吸以及长期卧床有关。气道护理至关重要,避免误吸、清除肺内淤痰是治疗的关键。此外应常规进行痰培养和药敏试验,根据结果选择抗生素;②神经源性肺水肿:为脑干肿瘤术后早期的常见并发症,其原因不清,可能与儿茶酚胺的大量释放有关,胸部X线显示肺实变,严重者主要表现为呼吸窘迫,病情发展较迅速,可导致患者死亡,一旦出现应予呼吸机正压通气。
7.消化道应激性溃疡或出血:为延髓肿瘤的常见并发症,术后应用抑酸、保护消化道黏膜等予以预防。程度较轻者除了采用抑酸、保护胃黏膜外,还应予以胃肠减压、静脉营养。如果出现急性〖JP+1〗溃疡穿孔或消化道大出血应紧急行外科处理。
8.脑积水:为中脑、脑桥肿瘤术后的常见并发症,多表现为术后数日突然出现头痛、意识障碍。术后应密切观察患者意识及生命体征的变化,术后定期复查头颅CT,观察脑室变化,必要时及时进行脑室-腹腔分流术。
9.术后出血:应密切观察患者的意识状态及生命体征的变化,同时复查头颅CT,在无手术禁忌证的情况下,建议早期行手术治疗清除血肿。
10.肺动脉栓塞:密切观察肺动脉栓塞发生的可能性、高危因素,多数由下肢深静脉血栓脱落造成,患者可表现为呼吸急促、缺氧,应行肺CT检查,有条件时行肺动脉造影检查,明确诊断。对于小的栓子建议抗凝、溶栓、下腔静脉滤网植入等保守治疗。
INC小脑脑干成功案例
辰辰妈妈回忆孩子德国手术经历
2021年5月,INC德国巴特朗菲教授来华疑难手术示范期间,一位美丽而坚强的母亲带着他的7岁孩子辰辰(化名)专程来到教授国内手术示范医院苏州大学附属儿童医院复诊及表达感谢,期间她还接受了INC采访,将自己的治疗故事交流给与其遭遇相似的家庭。
一次无悔的选择让身患脑胶质瘤的辰辰重回健康,疫情下他的妈妈不顾疫情阻隔不远万里毅然带他去德国手术治疗,手术很成功,辰辰的肿瘤获得全切,术后病理结果为who一级的毛细胞型星形细胞瘤,这代表着预后很好,可以长期生存,可以同正常孩子一样生活。
术前术后MRI:左侧术前,右侧术后
手术后的辰辰恢复了本来的开心、健康和活力,他对这个国际充满着充沛的精力,准备随时展开探索。多亏当时他父母及时为他做出了正确的选择,也幸亏选择了赴德手术,顺利全切了辰辰的较大胶质瘤,辰辰得以战胜“病魔”。每次谈到当时的经历,辰辰的父母充满了感激,感谢自己当时的决定,感谢INC的协助,感谢巴教授尽心尽力地为孩子切除肿瘤。