椎管内肿瘤（脊髓肿瘤）的分类和临床症状表现

　　脊髓肿瘤，也称椎管内肿瘤（intraspinal tumors），是发生于脊髓本身及椎管内与脊髓邻近组织（脊神经根、硬脊膜、脂肪组织、血管、先天性残留组织等）的原发性肿瘤或转移性肿瘤的总称，通常也称为脊髓肿瘤（spinal tumors）。

　　椎管内肿瘤的发病率大约是颅内肿瘤的1/10，发生于椎管的任何节段和病人的任何年龄段；除脊膜瘤外，男性发病率略高于女性。椎管内肿瘤的组织学分类和分级与颅内肿瘤一致，但良性肿瘤如神经鞘瘤、脊膜瘤等发生率高，约占椎管内肿瘤的3/4；同样是胶质瘤如髓内室管膜瘤、星形细胞瘤级别比颅内胶质瘤低，预后较好。

　　分类

　　1、髓内肿瘤（Intramedullary Tumors）肿瘤起源于脊髓实质部分（图A），约占椎管内肿瘤的5%-10%，其中胶质瘤常见，如室管膜瘤、星形细胞瘤，起次为血管母细胞瘤表皮样囊肿、皮样囊肿、畸胎瘤以及转移瘤。

　　2、髓外硬脊膜内肿瘤（Intradural Extramedullary Tumors）肿瘤位于脊髓外硬脊膜内（图B）。此类肿瘤较多，约占椎管内肿瘤的65-70%，大多数为良性肿瘤，如神经鞘瘤、脊膜瘤；少数为恶性肿瘤，如颅内如室管膜瘤或髓母细胞瘤沿着蛛网膜下腔播散转移。

　　3、硬脊膜外肿瘤（Extradural Tumors）肿瘤位于椎管内硬脊膜外（图C），约占椎管内肿瘤的25%。大多数为恶性肿瘤，如转移瘤、淋巴瘤和多发性骨髓瘤；少数为良性肿瘤如海绵状血管瘤和肉芽肿。

　　临床表现

　　椎管内肿瘤压迫神经根和脊髓产生各种临床表现。随着肿瘤生长，其临床表现可以分为三期：

　　1.刺激期，常见的症状是神经根痛，沿神经根分布区扩展；

　　2.脊髓部分受压期，即脊髓传导束受压症状，典型体征为脊髓半切综合征（Brown-Sequard’ssyndrome），表现为肿瘤节段以下同侧上运动神经元性瘫痪及触觉、深感觉减退，对侧肿瘤平面2-3个节段以下的痛温觉丧失。

　　3.脊髓瘫痪期，肿瘤平面以下深、浅感觉丧失，肢体完全瘫痪，自主神经功能障碍如大小便障碍，并出现皮肤营养不良征象。

　　不同类型椎管内肿瘤临床表现略有不同。如硬脊膜外肿瘤常引起椎体和椎板结构损害时，可导致病理性骨折，压迫脊髓或神经根，引起相应的临床表现。早期症状常为椎旁疼痛或根性放射性肢体疼痛，较终出现脊髓半切综合征和脊髓瘫痪。髓外硬脊膜内肿瘤生长缓慢，典型表现为脊髓压迫或神经根压迫症状。半侧脊髓横断综合征（Brown-Sequard Syndrome）是典型的脊髓压迫症状。静息性根性疼痛是神经根受压表现。髓内肿瘤以缓慢进展的阶段性、非根性疼痛较为常见。肿瘤平面以下运动、感觉等功能障碍发展顺序与髓外肿瘤不同，它是由肢体远端向近端发展。

　　针对脊髓肿瘤的治疗，在国内外，手术切除一直是优选。理想情况下，脊柱肿瘤手术治疗的目标是完全消除肿瘤，但这一目标可能具有复杂的风险，长期性损害脊髓和周围神经。医生需考虑到患者的年龄和整体健康。在确定治疗方案时，还需考虑肿瘤的类型，以及它是否起源的位置，或是否已从你身体的其他部位扩散到你的脊柱。

　　INC国际神经外科提醒，由于脊髓肿瘤位置深在，周围有许多神经组织，手术时容易造成损伤，所以做脊髓肿瘤手术时，不同的神经显微镜、神经导航设备、术中核磁等高复杂辅助设备是重要的，它们可以帮助手术医生更好、更顺利的手术。另外除了前沿的手术技术、设备，主刀医生才是手术成功的关键，因为不管技术、设备多么前沿，始终是工具，而这个工具的操作者就是医生，只有经验丰富、技术高超的医生才能确定顺利的同时确定切除率。