儿童原发性视神经脑膜瘤怎么治疗?

　　视神经肿瘤并不常见。它们要么影响视神经鞘(典型的是脑膜瘤)，要么影响视神经本身(典型的是胶质瘤)。视神经鞘脑膜瘤是一种脑膜上皮细胞在视神经眶部或神经鞘内的增生。这种类型的增殖在成年人中比在儿童中更常见。

　　视神经脑膜瘤概述

　　眼眶脑膜瘤可以是视神经蛛网膜的原发肿瘤，也可以是由于脑膜瘤从原发颅内脑膜瘤延伸到眼眶而引起的继发性肿瘤。只有10%的眼眶脑膜瘤原发于视神经(92%为眼眶内神经；8%的耳内视神经)。颅内脑膜瘤可发生于海绵窦、镰状韧带、斜突、蝶翼、垂体窝、蝶板、额顶叶区或嗅觉沟。少见的脑膜瘤可发生在视神经之外和异位眼窝蛛网膜、其他眼窝内神经鞘或眼窝间质细胞的颅内延伸处。先前报道的20岁以下儿童原发性神经鞘脑膜瘤(PPONSM)的病例有两个临床特征:这种类型的肿瘤相对少见，以及在这个年龄组的侵袭性行为。

　　影像学特点

　　神经影像学研究，特别是磁共振成像(MRI)与钆造影剂，是诊断病情的准确方法。原发性视神经鞘脑膜瘤的CT表现为高密度或等密度肿块，有不同程度的钙化、水肿和肥厚，在注射造影剂后强化均匀。神经鞘脑膜瘤的特征是密集增厚的视神经鞘勾勒出残留视神经。高分辨率CT有助于视神经鞘脑膜瘤的早期诊断和随访。 Dutton认为CT在表现时可识别97%的肿瘤，在随访时可识别99%的肿瘤。 较近，MRI成像已被证明是诊断和追踪原发性视神经鞘脑膜瘤更加准确的方法。脑膜瘤在t1加权像上呈等低信号，t2加权像上呈高信号。与CT相比，这种成像方式可以提高脑膜瘤的诊断准确程度，而且伪影少得多。脂肪控制T1加权MRI造影剂相对于邻近的眶脂肪能更好地描绘肿瘤。

　　值得注意的是，视神经鞘脑膜瘤在影像学上有不同的形态模式。全部年龄的患者中大多数神经鞘脑膜瘤为管状结构(63%)。管状细胞亚型包括弥漫性扩张(45%)、根尖扩张(15%)和前部扩张(3%)。其他类型为视神经球状(23%)、梭状(11%)或局灶性增大(4%)。眼眶边缘不规则，暗示硬膜外浸润周围组织：26例病理证实肿瘤浸润眶脂肪的患者中，8例(31%)影像学显示边缘不规则。

　　患者的眼眶磁共振影像(MRI)及计算机断层影像(CT)。A: T1加权MRI轨道，钆增强，显示在视神经内侧的左侧视神经肿块轴位。B:头部t1加权MRI，钆增强，显示左侧视神经肿块矢状面。C:轨道t1加权MRI，钆增强，显示继发于视神经鞘脑膜瘤的左侧视神经增大的冠状面。CT造影显示左侧视神经轴位。

　　治疗方式

　　在医学文献中报道的标准治疗方式是对年轻患者进行明确的手术切除。一些早期的报道报道了在肿瘤位于前部时从神经上剥离肿瘤。后来，随访显示这种手术技术导致了严重的视力丧失和几乎普遍的肿瘤复发，因此视神经脑膜瘤手术要求术者拥有较高的手术技巧，这样才能避免手术的发病率，为患者争取到更大受益。

　　放射治疗

　　较近的趋势是使用立体定向、三维、适形和分割技术进行初级放射治疗。这些已经在成年人中得到了很好的证实。放射治疗的长期副作用包括局部皮肤病变、放射性视网膜病变或视神经病变、视网膜中央动脉闭塞、脑病和过早动脉粥样硬化。放射治疗后诱发继发性眼眶和颅内脑膜瘤已被记录。这些继发性脑膜瘤在组织学上通常是良性的，典型的是颅骨。对复发肿瘤的儿童提倡有限使用放射治疗，以尽量减少器质性和心理并发症。然而，较新的局部照射技术有远优于常规照射的副作用，放射视神经病变的报告少于2%。然而，人们需始终考虑辐射的风险，特别是对于侵犯皮质和下丘脑-垂体系统的肿瘤和正处于发育中的儿童患者。

　　未来的治疗

　　总的来说，儿童视神经鞘脑膜瘤的病理特征和成人视神经鞘脑膜瘤一样是良性的。虽然与成人视神经脑膜瘤的组织学相似，但儿童视神经脑膜瘤更容易在眼眶内和眼眶内扩散。这种行为可能是由于生长中的孩子受到荷尔蒙的影响。迄今为止，激素疗法在原发性视神经脑膜瘤的治疗中并没有明确的作用，也没有治疗儿童的病例报告。然而，随着研究的继续，生长因子控制剂可能是在治疗儿童方面的一个实质性的进步。

　　参考文献：Doi：0.1016 / j.survophthal.2008.08.022