脑膜瘤是生长缓慢的良性病变，占原发性颅内肿瘤的25%。大多数脑膜瘤位于大脑镰、凸面、鞍结节、蝶骨嵴或嗅沟。脑室和后颅窝也可能受累。原发性颅内脑膜瘤的颅外延伸发生在高达20%的病例中，主要涉及眼眶、中耳和软组织。延伸到鼻腔和副鼻窦是少见的，这些部位的原发性脑膜瘤更不常见。在这里，我们提出一个较其少见的蝶窦脑膜瘤病例，经鼻蝶入路切除。
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案例研究
一名61岁的妇女于2014年4月28日在中国杭州医学院二附属医院神经外科就诊，她抱怨前12天出现眩晕和左眼视力模糊。她还描述了伴有恶心和呕吐的头痛，但没有发烧、癫痫发作、听力损失、排尿困难或瘫痪的病史。她的病史除了一年的高血压病史外，没有什么特别的。生命体征稳定。神经系统检查显示上睑下垂、动眼神经失用和左眼瞳孔无光反射，归因于左动眼神经麻痹。磁共振成像显示蝶窦内有一个43 × 31 × 33毫米的肿块，向前侵入后筛窦，向上侵入前颅窝底部。肿块在t1wi上显示轻微的低信号1加权成像1WI)，T上的轻微高信号2WI和弥散强化与对比(图1)。实验室分析发现垂体激素水平和肿瘤标志物在正常范围内。
图1：61岁女性蝶窦脑膜瘤患者头部的磁共振图像。术前影像(a–d)显示蝶窦有肿块(箭头)，向前侵入后筛窦，向上侵入前颅窝底部。矢状断层1显示轻微低信号的加权图像；日冕物质抛射2显示轻微高信号的加权图像；(c)冠状对比图像显示弥散增强；(d)矢状面对比图像显示弥散增强。手术后48小时的术后图像(e-h)证实完全切除。矢状断层1加权图像；日冕物质抛射1加权图像；(g)冠状对比图像；(h)矢状面对比图像。
显微镜下经鼻蝶窦手术在核磁共振成像后2天进行，在蝶窦发现一个灰色，质地坚硬，有丰富血液供应的肿块(图2)。蝶窦的前壁、下壁和上壁可见损伤。做了活检，怀疑是脑膜瘤。肿瘤被切除使用囊周解剖技术和腔内减压。从前颅窝硬脑膜移除肿瘤基底时发生脑脊液漏。多层重建采用硬脑膜移植物植入物，脂肪移植物和阔筋膜。术后7天拔除腰椎引流管。
除了持续的动眼神经麻痹外，患者恢复顺利，没有额外的神经功能缺损。术后MRI证实全切除。较终病理诊断为1级脑膜瘤(国际卫生组织分类)。免疫组织化学显示上皮细胞膜抗原和波形蛋白染色阳性。
案例讨论
脑膜瘤是三常见的颅内瘤种，已知起源于蛛网膜细胞。7颅外脑膜瘤虽然少见，但已有报道，临床上根据起源分别从颅外和颅内分为原发性和继发性两种亚型。起源于鼻旁窦的脑膜瘤少见，被认为是胚胎发生后残留的异位蛛网膜巢引起的。
我们提出一个少见的病例，蝶窦脑膜瘤向前侵入筛窦，向上侵入前颅窝底部。搜索PubMed(使用关键词“脑膜瘤”和“蝶窦”)发现4例涉及蝶窦的脑膜瘤。另一份30例颅外窦鼻道脑膜瘤的报告仅包括两例单纯起源于蝶窦的病例。
脑膜瘤在计算机断层扫描(CT)图像上通常表现为等密度或高密度肿块。甲状旁腺瘤的核磁共振成像通常显示一个等强度的肿块1WI和T2对比强烈增强并显示硬脑膜尾征的WI。蝶窦脑膜瘤可能缺乏这些明显的影像学特征，从而使术前诊断复杂化。鉴别诊断包括粘液囊肿、动脉瘤样骨囊肿、巨细胞病变、脑膜瘤、纤维发育不良、脊索瘤、颅咽管瘤、横纹肌肉瘤、鼻腔鼻窦癌和神经母细胞瘤。对T的仔细研究1-在我们的病例中，对比磁共振成像显示前颅底有高信号强化，可能是由于硬脑膜异常增厚。这可能被视为不典型的硬脑膜尾征，可能有助于术前诊断。
手术切除是脑膜瘤的优选治疗方法，因为肿瘤的放射抗性和放射对周围组织的潜在损伤。经鼻蝶窦入路是直接的，具有良好的顺利性和微创性。此外，很容易获得用于冷冻活检的组织样本，允许快速肿瘤分类，并使外科医生能够确定较佳切除技术。沿肿瘤包膜解剖并正确处理供血动脉和引流静脉是很重要的，以便较大限度地减少出血并保持手术区域的畅通。应切除肿瘤包膜及其与前颅底的连接，以达到辛普森ⅰ级切除并避免复发。术前应考虑颅底重建的要求，因为一旦切除前颅底附件，脑脊液漏是不可避免的。建议根据病变大小、硬膜内或硬膜外位置以及术中渗漏的发生情况进行多层重建。根据我们的经验，用硬脑膜、脂肪移植物、阔筋膜和可能的鼻中隔瓣进行多层密封是足够和合适的。在这种情况下，实现了完全切除，患者顺利康复。
总之，我们报告一例经鼻蝶入路显微切除的蝶窦脑膜瘤。手术完全切除，恢复顺利。虽然这个部位的脑膜瘤少见，但它应该被认为是蝶窦肿块鉴别诊断的一部分。手术是优选治疗方法，建议采用微创经鼻蝶入路。颅底重建对避免术后脑脊液漏很重要。
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