大孔脑膜脑膜瘤(FMM)占全部颅内脑膜瘤的1.8-4%,约占颅后颅窝脑膜瘤的6.5%。尽管显微外科和颅底技术不断发展,但枕骨大孔区脑膜瘤(FMM)的外科治疗仍然是神经外科医师面临的技术挑战。枕骨大孔区难点在于,风险高,可操作空间狭窄,切除肿瘤需跨过很多神经,容易损伤神经及脑干。库欣和艾森哈特(Eisenhardt)将FMM划分为颅脊椎和脊椎肿瘤。颅脊髓型出现在大孔眼(FM)上方,并向下突出到椎管内,从而将髓质主要向后推。脊髓型位于脊髓的后方或后外侧,并向上突入小脑池。Elsberg一次成功去除FMM 于1927年通过枕下开颅手术和C1-C3椎板切除术。尽管显微外科和颅底技术得到了发展,但FMM的外科治疗仍然是神经外科医师的技术挑战。它们在神经外科文献中仍然引起争议,因为它们与不能被牺牲或缩回的骨关节,神经和血管结构紧密接触而生长。较近,关于系统con钻进近FMM的实用性引起了争议。本文介绍了在不进行枕骨钻孔的情况下,采用枕下外侧枕后入路手术治疗连续12例FFM患者的经验。分析得出枕骨大孔区脑膜瘤手术顺利性以及术后结果。
临床特征
9例患者(75%)出现慢性头痛和/或颈、臂痛。6例患者(50.0%)出现步态障碍。7例(58.3%)患者出现锥体综合征,5例(41.6%)患者出现下颅神经功能障碍。
影像学
全部患者都接受了计算机断层扫描(CT)和/或磁共振成像(MRI)[图1a和b]。10个(83%)病灶在注射造影剂后出现强化。其中2例(16.6%)出现钙化。11例(91.6%)肿瘤位于齿状韧带前侧或前侧,有1例(8.3%)位于后外侧。7人(58.3%)越过中线。
图1 (a)矢状面和(b)轴向t1加权MRI,对比增强本系列中不同类型的FMMM
随访
随访时间1 ~ 21.5年(平均8.2年)。一开始就诊是出院后15天,然后是2个月和6个月。此后,每隔1年对患者进行复查。对在世的患者进行影像学和临床访问或电话采访。格拉斯哥结果量表(GOS)定义了结果。
手术技巧
全部12例患者均接受了显微外科手术以去除肿瘤,并在以下步骤中使用了相同的技术:通过仔细的气管插管诱导全身麻醉,并采用标准麻醉设备检测和治疗空气栓塞。将八名患者置于半坐位,头部略微弯曲并固定在Mayfield头部固定器中。在三名患者中,优选外侧卧位(外科医生偏爱)。在上颌环线水平处开始的海旁旁海峡垂直皮肤切口穿过枕骨上方的盖利气管和骨膜向下,然后穿过胸锁乳突肌和斜方肌的后边界向下穿刺,并一直前进至C3水平。
肌肉解剖
二颈椎的棘突是对FM位置的触诊指南,并允许沿着C1的后弓进行枕下下区域的骨膜下解剖。椎旁肌脱离其与枕鳞的附着,并用手术刀逐渐切开。在生理盐水冲洗下使用双较进行仔细的止血。将自保持牵开器逐渐插入伤口,露出枕下三角,并将椎旁肌保持在适当的位置。此时,确定C1的后弓,并用骨膜升降器将其解剖,直到暴露出乳突。椎动脉(VA)保持在动脉沟中不受干扰。
开颅手术
枕下颅骨切除术是使用高速钻单侧切除枕骨鳞片而单侧进行的。用Leksell rongeur进行枕骨颅骨切除术,包括FM并延伸至枕骨con的后缘。这种通路提供了足够的中线和枕骨下侧面暴露于肿瘤。如果需要更多的暴露,则可以包括C2和C3椎板切除术。在全部情况下都坚持枕骨dy。骨膜下剥离期间打开的供血静脉应进行双较凝结并立即上蜡,并在手术结束时再次上蜡。手术显微镜被引入手术领域,手术放大倍数从10到16倍不等,直到手术结束。
打开硬脑膜
脊髓硬膜在VA入口内侧向纵向打开。打开圆形窦时需格外小心,因为大的静脉丛会使体内稳态更加困难,栓塞的风险也会增加。硬脑膜边缘被拉紧。打开大水罐以排出脑脊液(CSF)。肿瘤暴露于蛛网膜下。确定了脑干,LCN和VA。小脑轻度抬高后,暴露量得到好转。在前部放置的肿瘤中,脊髓被肿瘤向后和横向移位至相对侧。副神经的脊髓部分和头两个颈椎神经的后根在脑膜瘤的后侧被确认。LCN组位于肿瘤的上较。齿状韧带
消除肿瘤
在盐水冲洗下以低电流双较凝结后,肿瘤被部分去血管化。用手术刀将胶囊切开,用小刀切开组织,将其切开,并从内部逐渐减碎。在整个手术过程中保持严格的体内平衡。仔细注意识别并尊重肿瘤脑染色界面上的蛛网膜平面,这有助于完成肿瘤切除并大水平地减少小血管和脑染色损伤。在较后四名患者中引入了超声波抽吸器。
解剖肿瘤
手术在肿瘤生长所提供的空间内进行。然后通过细致的显微手术技术将脑膜瘤从LCN和血管中切开。我们在不流血的领域中使用微型剪刀和解剖器,并在显微镜角度,手术台旋转和不同放大倍数下进行倍增。随着肿瘤减缓的进行,脑干逐渐松弛,并为解剖提供了额外的工作空间。然后,鉴定,凝结和切片肿瘤附着的部位。总尝试进行全切术,但如果不能在手术过程中定义蛛网膜劈开平面,或者如果从VA,其分支,脑干或LCN上切除肿瘤可能会带来损害的风险,我们将肿瘤的边缘附着在这些结构上。
闭合之前,需使患者的血压至少保持正常血压水平10-15分钟,并观察是否渗出。硬脑膜是封闭的,或者是用游离的颅骨移植物或人工硬脑膜替代物。缝合线覆盖有纤维蛋白胶。表层平面的闭合由三层缝合线组成,在皮肤上有尼龙缝线。术后,全部患者在返回病房之前都要在重症监护室进行护理。如果在术后发现吞咽不足,则应进行早期气管切开术。
说明性案例
病例1
摘要一位五十四岁女性病患,过去三年来有严重的四官能症病史。在此期间,由于IX和X颅神经的单侧麻痹,她还出现声音嘶哑和吞咽困难。CT扫描显示病灶位于脊柱前枕部,压迫并在脊柱髓质连接处后方移位[图2a]。通过不经髁突钻孔的外侧枕下颅骨切除术完全切除脑膜瘤[图2b]。病人恢复到了GOS 4。
图2 (a)矢状位CT扫描显示FM前方有一个均匀强化的肿瘤。髓质向后移位。(b)术后矢状位CT扫描显示,除部分切除C1后弓外,经枕下髁后开颅术完全切除肿瘤。脊髓交界处恢复正常
病例2
这位病人是一位61岁的男性,他在2年的时间里患上了痉挛性四瘫和枕部头痛。MRI发现从FM到C3的椎管内有肿瘤包块[图3a]。颈部CT扫描发现一个严重的钙化肿瘤[图3b]。经枕下髁后入路完整切除脑膜瘤。我们增加了对C1后弓的切除以及C2和C3椎板的切除。他恢复得很好,但由于双手失去了正常的感觉,不能再做以前做木工的工作了。术后MRI检测到一个稳定的小残留,持续5年,无任何变化[图3c]。
图3 (a)颈部CT扫描发现重的钙化灶。(b)矢状面t1加权MRI显示肿瘤位于FM前,延伸至C3下。(c) 5年随访检查获得的t1加权MRI,显示肿瘤几乎完全切除。可见少量的硬膜外残余肿瘤。病人恢复到了GOS 4。
死亡率,复发率和结果
在这个系列中,有9名(75%)女性和3名(25%)男性,年龄从33岁到61岁不等(平均52.2岁)。肿瘤较大直径2.1 ~ 4.8 cm(平均3.51 cm)。
无手术死亡(术后30天),但有2例患者(16.6%)在术后60天和180天死于吸入性肺炎及其后果。术后即刻LCN功能障碍或加重者5例(41.6%),包括:IX、X合并CN缺陷4例,XII合并CN缺陷1例,VII合并CN缺陷1例。其中3名患者在随访期间从LCN缺陷中恢复。1例表现为部分臂丛神经麻痹,2例表现为短暂性脑脊液瘘。由于缺少蛛网膜平面,难以从脑干和被包裹的血管中分离肿瘤。我们获得辛普森2级10例(83.3%)和3级2例(16.6%)。9例(75%)患者达到GOS 4或5。我们观察到一个接受放射治疗的病灶复发。
根据WHO对脑膜瘤的分类,全部12例的病理均为良性。其中6例为过渡亚型,3例为脑膜上皮型,3例为成纤维细胞型。我们没有发现脑膜瘤亚型与临床结果及肿瘤切除范围的相关性。
德国巴特朗菲教授能够顺利完全全切枕骨大孔区脑膜瘤
INC国际神经外科医生集团旗下组织国际神经外科顾问团(WANG)、国际神经外科联合会(WFNS)教育委员会现任主席、德国汉诺威国际神经科学研究所(INI)神经外科教授和血管神经外科主任巴特朗菲教授能够完全全切(连同病变脑膜和肿瘤基底都切除),不易复发,没有手术造成的神经功能损伤,没有后遗症。
在德国巴特朗菲教授一篇关于枕骨大孔腹外侧脑膜瘤手术切除的论文中很好地证实了显微外科手术切除腹侧及腹外侧大孔脑膜瘤是一种顺利、值得的手术方法。该论文报告了19例经背外侧枕下入路手术的大孔脑膜瘤患者的经验,每一个病例中都实现了肿瘤的完全切除,通过案例术后效果跟踪,巴特朗菲教授强调了这些病变的显微外科手术切除意义包括两个重要方面,一是基于每个患者的显微解剖细节能够有细致和个性化的术前手术方案定制,这使得手术的顺利性和准确度大大提高,二是在过去的5年里,这些病例都没有死亡,也没有神经并发症,这种效果不论是对于医生还是对于患者来说,无疑都是振奋人心的。
论文来源:Microsurgical management of ventral and ventrolateral foramen magnum meningiomas
显微外科手术顺利全切,延长生存期
在处理脑膜瘤病变时,对偶发性脑膜瘤的自然史及其评估性生长因子的了解重要。大多数IDM随着时间的推移保持稳定,因此可以通过密切跟进保守管理。当病变出现症状或持续生长时,建议进行介入治疗。为了达到完全切除的目的,显微外科手术是优选治疗方法。GKRS是一种替代治疗选择,适用于医疗条件差的老年患者。当今神经外科手术技术飞速发展,以高科技显微镜、术中核磁、术中神经导航等多台高科技复杂仪器辅助下的显微外科手术以其微创、顺利性高、准确高效等优势在神经外科领域内备受青睐,而巴特朗菲教授正是这一领域较为擅长的国际颅底肿瘤手术教授。
除了德国巴特朗菲教授,在脑膜瘤显微外科手术上方面,INC旗下美国犹他大学医学院神经外科部门的教授兼主席和国际神经外科学院的主席William T. Couldwell教授也擅长,他一直主攻神经外科脑膜瘤这一个疾病,对脑膜瘤手术有其独特的心得。并且拥有海量的脑膜瘤成功手术切除及良好预后病例,对于岩斜区、后颅窝等复杂高难度位置脑膜瘤,他仍能根据患者实际病情和肿瘤大小,熟练应用各种现代化高科技手术设备,采取个性化的手术入路实现较大水平的顺利手术切除。William T. Couldwell教授因在颅底外科方面的专长而被国际医学界认可,经常应邀作为演讲人并指导颅底外科课程。