脑干动静脉畸形的切除与原位闭塞

　　脑干动静脉畸形(AVMs)是令人生畏的病变，因为它们位于脑神经、其细胞核和关键纤维束之间不可侵犯的大脑区域之一。外科手术暴露并不理想，是当颅底使脑干如此难以接近时。许多神经外科医生认为这些病变不能手术；此外，它们很少见，仅占全部颅内动静脉畸形的2 %- 6%。因此，脑干动静脉畸形的显微手术经验有限。越来越多的证据表明，脑干的动静脉畸形比幕上的动静脉畸形具有更强的临床病程。观察到幕下动静脉畸形比幕上动静脉畸形更常出现出血(研究病例的76%-全切)的报道是一致的。仅考虑脑干动静脉畸形的已发表研究也报告了更高的年出血率，高达15%–17.5%，这使得它们难以观察。脑干动静脉畸形出血与预后不良有关，多达三分之一接受治疗的患者和三分之二未接受治疗的患者死亡。很可能是因为病变靠近功能强大的结构。一些作者假设，出血表现的较高观察率部分是由于这些损伤引起癫痫发作的较低倾向，然而一些人已经注意到在深层动静脉畸形中与鼻内动脉瘤有更高的相关性。

　　今天的脑干动静脉畸形可能就像20年前的脑干海绵状畸形(CMs)，当时它们也被认为是不可手术的病变。在过去的20年里，脑干CMs的管理发生了戏剧性的变化，发展成为一种可手术治愈的病变，具有可接受的手术发病率和既定的暴露、脑干进入区和切除技术。随着脑干动静脉畸形解剖亚型的更好定义和切除技术的改进，脑干动静脉畸形的外科治疗也可能出现类似的进展。许多脑干动静脉畸形位于软脑膜表面的外部，而不是实质内部，这使得它们不同于大脑和小脑动静脉畸形。这种独特的特点使得一些脑干动静脉畸形可以通过沿圆周方向阻塞供血动脉，在动静脉分流消除后中断引流静脉，并在脑干上留下被清除的病灶来治疗，从而较大限度地减少实质剥离的程度及其相关的发病率。这种“原位闭塞”技术是传统切除术的替代方法。

　　AVM切除与原位闭塞

　　完整的动静脉畸形切除是手术的目标，但保护神经功能也是手术的目标，这需要小心处理正常的脑干穿动脉和脑实质。在切除脑干动静脉畸形时需要进行环周剥离，这增加了实质操作、穿支和出血的风险。原位闭塞是另一种选择，即在pia周围阻断供血动脉，较大限度地减少脑实质夹层，关闭引流静脉，留下闭塞的动静脉畸形。可手术脑干动静脉畸形的外部位置和它们的小尺寸支持这个简单的策略。此策略主要应用于桥前(5例)和侧髓内(4例)AVM亚型，这些亚型暴露和显示有限，较危险的是重要的穿支阻断。大多数动静脉畸形的解剖目的是为了切除，原位闭塞保留给那些不能完全与脑干分离或穿透到脑实质的动静脉畸形。因此,阻挡AVM是更复杂的比切除AVM,尽管我们发现好的结果的差异(83% vs 55%改进/改变状态切除和阻挡AVM,分别)和完全闭塞率(全切 vs 73%在切除和阻挡AVM,分别),这些差异没有统计学意义,受到AVM的复杂性和外科医生选择的差异。我们的结论是，当术中判断脑干动静脉的位置和动静脉的解剖结构是有利的时，脑干动静脉应予以切除，但在较前位的动静脉穿透部位，由于较前位的动静脉穿透较难观察和保留正常穿支，原位闭塞可能更合适。未受累的穿支管直径小，紧邻病灶，通常与AVM馈线难以区分，即使丢失一个穿支管也会使患者崩溃。

　　一些神经外科医生也提出了一种“软骨膜切除技术”，即在软骨膜边缘切开动脉，切除延伸到脑干表面以外的部分软骨膜。在动脉输入被消除和引流静脉变暗后，区分原位动静脉是很重要的。引流静脉由红色变为蓝色表示完全闭塞，吲哚菁绿色血管造影是证实AVM闭塞的有价值的辅助手段。

　　结束

　　脑干动静脉畸形可以通过它们在脑干(中脑、脑桥或延髓)中的位置和它们所基于的表面(前部、后部或侧面)来区分。解剖亚型可以帮助神经外科医生确定如何建议患者，外侧亚型是手术的有利指征，与外部软脑膜位置和出血表现一起。大多数动静脉畸形都是为了切除而切开的，而原位闭塞是为那些不能完全从脑干分离、不能穿透实质或位于更靠前的位置(难以观察和保留正常穿通动脉)的动静脉畸形保留的。尽管是较大的脑干动静脉畸形手术系列，但患者数量少限制了结果的统计比较。虽然手术发病率相当高，但手术好转了78%的患者的预后/没有改变，闭塞率比非手术治疗更高，并且适用于高度选择的具有高再破裂风险的患者。