松果体区胶质瘤预后好吗？

　　松果体区肿瘤约占普通人群中全部颅内肿瘤的1 %,神经胶质瘤约占松果体区肿瘤的10%至38 %。胶质瘤分为弥漫性和非弥散性胶质瘤，2016年国际卫生组织(世卫组织)中枢神经系统肿瘤分类一次采用分子特征来细分胶质瘤，是弥漫性胶质瘤。松果体区胶质瘤起源于松果体组织或周围结构。文献中几乎没有专门治疗松果体区胶质瘤的手术系列。鉴于一般假设手术切除的范围与颅内胶质瘤的生存结果相关；显微手术切除对松果体胶质瘤长期预后的影响受到质疑。

　　中枢神经系统的神经胶质瘤包括两大类，扩散性和非扩散性肿瘤。2016年国际卫生组织对中枢神经系统肿瘤的分类结合了分子特征来细分胶质瘤。国际卫生组织II-IV级弥漫性胶质瘤目前包括遗传亚组，如弥漫性胶质瘤IDH突变体1p/19q共缺失，弥漫性胶质瘤IDH突变体1p/19q非共缺失，弥漫性胶质瘤IDH野生型。弥漫性中线胶质瘤，H3 K27M突变体也作为预后差的新实体被纳入较后一个分类。此外，其他分子特征，如TERT启动子突变、ATRX突变和TP53等，重组了更多的弥漫性胶质瘤。在非扩散性胶质瘤中，PAs和室管膜瘤占多数。有丝分裂原激活蛋白激酶途径的单一异常几乎总是出现在PAs中，揭示了一种可能的单一途径疾病。与更良性的一级或二级室管膜瘤相比，RELA融合阳性的室管膜瘤是侵袭性的幕上肿瘤。

　　虽然中枢神经系统低度和高度胶质瘤存活率的明显差异已被广泛发表，松果体区弥漫性二级星形细胞瘤的生存结果仍存在一些差异。尽管一些关于松果体区肿瘤外科治疗的出版物分析了神经胶质瘤和其他类型的肿瘤，但在文献中几乎没有专门涉及松果体区神经胶质瘤的大系列文献。李等人较近发表的一篇文章比较了松果体区低度(WHO1级和2级)和高度(WHO3级和4级)胶质瘤的生存率。低度恶性胶质瘤的平均生存率(12.5±11个月时为46%)与高度恶性胶质瘤的平均生存率(36±23个月时为16%)形成对比。报告中两个弥漫性二级星形细胞瘤在2个月和24个月时仍然存活。另一方面，马里尼等人进行的广泛回顾发现，松果体区弥漫性二级星形细胞瘤与半球对应的星形细胞瘤相比，存活率有差异，建议将松果体区胶质瘤分为毛细胞性和非毛细胞性胶质瘤[七].在他们的系列中，两个弥漫性二级星形细胞瘤分别在部分切除和活检后1个月和12个月死亡。用他们的话来说，有限的外科手术切除位于深部手术区域的浸润性肿瘤似乎是一个重要的因素。此外，松果体胶质瘤可能呈现弥漫性中线胶质瘤的分子特征，H3 K27M突变体，预后差。

　　科诺瓦洛夫报告说，切除的程度与松果体区几乎全部类型的恶性肿瘤的生存率直接相关。然而，尽管这一假设对于松果体实质肿瘤和非生殖细胞性生殖细胞肿瘤可能是正确的，但弥漫性高级别胶质瘤不遵循这一趋势。

　　关于手术切除范围和松果体区肿瘤结果的报告提供了一些线索，说明完全显微手术切除弥漫性胶质瘤的影响减少了。非扩散低级别胶质瘤的长期功能不全在138(78–175)个月的中位功能不全中发现12例患者中只有一例死亡，其中5例(42%)接受了不完全切除。这位独特的死亡患者在多次手术切除一个较大的9厘米肿瘤后，接受了部分切除，并保留了一个囊性部分。该患者在初次放射治疗和近距离放射治疗后324个月死亡。1例室管膜瘤患者接受辅助放疗，肿瘤完全控制。其他三名肺动脉高压患者在没有辅助治疗的情况下接受了STR，并在随访中保持稳定。

　　显然，良性胶质瘤的较佳手术治疗是完全切除病灶。然而，在这种周围结构内有浸润性肿瘤的大病变中，侵略性的手术行为可能决定不良的临床结果。在这种情况下，肿瘤的次全切除而不切除附着在重要神经血管结构上的小肿瘤组织可能会提供满意的结果。

　　INC实例交流：4年松果体肿瘤病史，德国手术终获完整切除