松果体肿瘤切除范围和长期生存率之间有何联系?

　　松果体区与后切骨间隙/四叉神经池是一种颅内深部结构，此处可发生多种神经外科疾病，如良性松果体囊肿、广泛的松果体区肿瘤、血管畸形和动脉瘤。

　　松果体区肿瘤介绍

　　松果体区一直是显微外科手术的难点。自从手术显微镜和后来的内窥镜的引入，这些疾病的手术结果有了的好转。另一方面，在过去几十年里，放射化疗的发展在某些情况下，使侵入性较小的治疗方式成为可能，特别是对生殖性肿瘤。然而，与全部这些治疗进展相反，松果体区肿瘤的诊断影像学仍然缺乏精确性，需要组织病理学和免疫组织化学检查才能确诊。尽管很多术中技术的进步好转了松果体区病变的手术结果，不同的手术系列报道了广泛的生存，但长期的随访数据在文献中仍然缺乏。

　　本文报告了1997年至2015年之间部分接受松果体区肿瘤手术的患者的长期手术结果。此外，我们的目的是强调完整的显微外科切除(CMR)在松果体区病变的多学科管理(显微神经外科和放化疗)的重要性，以获得良好的长期结果。

　　数据分析

　　在本研究中，与疾病相关的死亡率限制在14名患者(18.4%)。截至2018年7月，29例患者死亡，只有1例患者在长期随访中丢失。在前10年随访中发生了11例疾病相关死亡:5例弥漫性胶质瘤，3例GCTs, 2例II-III级PPTID, 1例脑膜瘤。除1例II-III级PPTID患者外，其余患者均在前5年内死亡。

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　　根据我们的分析，除弥漫级II-IV胶质瘤外，完全显微外科切除术与更好的无瘤生存率和长期生存率有关。松果体区肿瘤的完全显微外科切除术对于治疗脑积水似乎是合适的。肿瘤切除前的初始分流手术与分流相关的手术越来越多，特别是在那些随后进行不完全切除病变的患者。在我们的系列研究中，三脑室内窥镜造口术的数量较少，并且无法得出结论。然而，我们的4例患者中有2例因持续性脑积水需要进一步的分流手术。我们认为，小的造口术与缺乏经验的外科医生可能在这方面发挥作用。

　　研究期间全部松果体肿瘤的治疗方案保持相似。在大多数病例中，完全显微外科切除术是我们的主要目标，少数病例接受了初始活检和随后的辅助放化疗。然而，我们对于伴有脑积水的松果体区病变的处理政策包括内镜下三脑室造口术合并肿瘤活检并进一步处理，特别是对于高度怀疑放射性敏感生殖细胞瘤的病例。在这方面，应考虑到术中出血、取样不充分和不恰当的明确管理的风险。与成人相比，儿童松果体肿瘤的治疗方法没有实质性的改变，如前面所述，在儿科人群中需要考虑的19种不同麻醉因素包括使用林格液、含抗生素的生理盐水和甘露醇，平均剂量分别为600ml、200ml和125ml;偶尔使用羟乙基淀粉的量比成人患者大。

　　总结

　　显微外科切除（CMR）在多学科管理的背景下，手术治疗松果体区肿瘤的HN，与有利的无瘤生存率和长期生存率相关的术后死亡率较低。松果体区弥漫性胶质瘤的外科治疗应该被认为是一个不同的群组，其高死亡率是独自于显微外科切除的。

　　INC旗下国际神经外科顾问团（WANG）专家成员、德国巴特朗菲教授较为擅长脑干、丘脑、松果体、延髓疑难位置的肿瘤切除；国际神经外科顾问团前主席James T. Rutka教授是小儿神外专家，他对于小儿脑瘤的切除具心得，包括松果体细胞瘤、胶质瘤、颅咽管瘤等，国内患者可咨询INC国际专家远程咨询，与海外教授“面对面”交流。

　　参考文献：Doi：10.1016 / j.wneu.2019.07.169